Синдром Шегрена. Клинические признаки и симптомы

20 Июля в 15:20 755 0


Заболевание начинается постепенно, больные часто не могут четко определить момент начала болезни. Клинические симптомы подразделяют на связанные с поражением секретирующих эпителиальных желез и системные.

Основные клинические проявления заболевания — поражения экзокринных (слюнных и слезных) желез.
■ сухой кератоконъюнктивит (снижение выработки слезной жидкости) —ощущение зуда, жжения, дискомфорта, рези, "песка в глазах", позднее снижается острота зрения, а при присоединении гнойной инфекции развиваются язвы и перфорация роговицы;
■ ксеростомия (поражение слюнных желеэ) — увеличение слюнных желез и хронический паренхиматозный паротит. В начале болезни беспокоит периодическая сухость во рту, усиливающаяся при физической и эмоциональной нагрузке, позднее развивается прогрессирующий кариес, появляется затруднение при глотании пищи.

Другие проявления:
■ сухость слизистых оболочек носа, глотки, гортани, трахеи, бронхов, наружных половых органов, влагалища, кожи
■ хронический атрофический гастрит с секреторной недостаточностью, поражение 12-перстной кишки (гипомоторная дискинезия и бульбостаз), кишечника (запоры, неустойчивый стул, боли при пальпации толстой кишки) и хронический панкреатит.

Системные проявления:
■ поражение суставов в виде артралгии, небольшой утренней скованности или рецидивирующего неэрозивного артрита мелких суставов (у большинства больных);
■ умеренные миалгии (10—15%), тяжелый миозит развивается весьма редко;
■ лимфаденопатия региональная (75%), реже — генерализованная (10—15%);


■ генерализованная лимфаденопатия; спленомегалия, а также В-клеточные лимфопролиферативные заболевания — псевдолимфома, лимфома, макроглобулинемия Вальденстрема ( примерно 5%).

Частота лимфопролиферативных опухолей при синдроме Шегрена в 44 раза выше чем в популяции. К клиническим признакам, свидетельствующим о риске лимфопролиферативных опухолей, относятся стойкое и значительное увеличение околоушных желез. Поражение легких в виде интерстициальной пневмонии, связанной с лимфоидной инфильтрацией легких, интерстидиального легочного фиброза или плеврита может иногда преобладать в клинической картине

Поражение почек наблюдается редко и связано с канальцевым ацидозом, генерализованной аминоацидурией и фосфатурией с развитием нефрогенного диабета или хроническим интерстициальным нефритом. Очень редко на фоне тяжелой криоглобулинемии развивается гломерулонефрит, ведущий к почечной недостаточности

Васкулит развивается у 5—10% пациентов В патологический процесс могут вовлекаться сосуды мелкого и среднего калибра.

Наиболее частые проявления васкулита:
■ поражение кожи (пурпура, рецидивирующая крапивница, кожные язвы);
■ множественный мононеврит (сенсорная и сенсорномоторная нейропатия), часто в сочетании с феноменом Рейно.

В некоторых случаях развивается криоглобулинемическая или гипергаммаглобулинемическая пурпура. Иногда первым проявлением синдрома Шегрена может быть уртикарный васкулит. Описано поражение сосудов внутренних органов, включая почки, ЖКТ, селезенку, молочную железу и др.

Ю.Б. Белоусов
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология