Синдром Шегрена. Эпидемиология, этиология, патогенез

20 Июля в 15:07 1184 0


Синдром Шегрена — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся лимфоцитарной инфильтрацией экзокринных желез (аутоиммунная экзокринопатия или аутоиммунный эпителит), приводящей к развитию ксеростомии и ксерофтальмии, сухости слизистых оболочек носа, гортани, трахеи, бронхов, женских половых органов, атрофическому гастриту и разнообразным системным проявлениям.

Выделяют первичный и вторичный синдром Шегрена. Вторичный синдром Шегрена развивается на фоне системных заболеваний соединительной ткани (чаще. РА), реже — при других аутоиммунных заболеваниях.

Эпидемиология

Частота синдрома Шегрена варьируется от 0,6 до 3,0% и в ревматологической практике синдром Шегрена встречается так же часто, как и СКВ. Заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин (соотношение 10—25:1) в возрасте старше 30 лет, очень редко у детей.

Этиология

Вероятным этиологическим фактором является хроническая вирусная инфекция. Обсуждается роль вируса Эпштейна—Барра, цитомегаловируса, ретро-вирусов (HTLV-1). Развитие синдрома Шегрена чрезвычайно характерно для эссенциального криоглобулинемического васкулита, ассоциирующегося с носительством вируса гепатита С

У ВИЧ-инфицированных больных может развиваться синдром диффузного инфильтративного лимфоцитоза, сопровождающийся двухсторонним увеличением слюнных желез, лимфоцитарной интерстициальной пневмонией и другими проявлениями, напоминающими синдром Шегрена.



О генетической предрасположенности свидетельствуют увеличение частоты заболевания и серологических нарушений у кровных родственников больных и носительство некоторых антигенов HLA (В8, Dw3. DR3, DRw52) и особенно аллеля DQA1*0501.

Патогенез

Предполагается, что следующие факторы играют существенную роль в патогенезе синдрома Шегрена:
■ факторы внешней среды вызывают локальную (в экзокринных железах) и генерализованную активацию Т и В-лимфоцитов;
■ цитокины, синтезирующиеся при активации СБ4+Т-лимсроцитов (ИЛ-1, ИЛ-6, ИФ-7, ФНО-а ) индуцируют экспрессию антигенов класса II главного комплекса на эпителиальных клетках слюнных желез
■ антигены класса II главного комплекса вызывают дальнейшую антиген-специфическую активацию лимфоцитов и аутоиммунные реакции против экзокринных желез.

Выделяют три стадии заболевания, связанные с активацией В-лимфоцитов:
■ поликлональная, клинически проявляющаяся экзокринопатией;
■ поли-олиго-моноклональная, приводящая к развитию системных проявлений;
■ моноклональная,   ассоциирующаяся с лимфомами

Ю.Б. Белоусов
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология