Синдром Шегрена. Дифференциальный диагноз, рекомендации, прогноз

20 Июля в 15:22 1463 0


Дифференциальный диагноз

Синдром Шегрена следует заподозрить даже при отсутствии явных признаков ксерофтальмии и ксеростомии, если отмечены:
■ ухудшение общего самочувствия;
■ артралгии и неэрозивный артрит мелких суставов кистей;
■ рецидивирующий паротит в шамнезе,
■ феномен Рейно в сочетании с выраженными не соответствующими тяжести клинических проявлений лабораторными нарушениями в виде гипергаммаглобулинемии;
■ очень высокие титры РФ.

Для исключения дебюта синдрома Шегрена проводится специальное стоматологическое и офтальмологическое обследование. Дифференциальный диагноз отдельных клинических проявлений синдром Шегрена представлен в таблице 41.

Таблица 41. Дифференциальный диагноз отдельных клинических проявлений синдрома Шегрена
Дифференциальный диагноз отдельных клинических проявлений синдрома Шегрена

Клинические рекомендации

В начальной стадии заболевания при otсутствии системных проявлений целесообразно назначение глюкокортикоидов в дозе в сочетании с антималярийными препаратами:
Преднизолон внутрь по 5—10 мг/сут + Гидроксихлорохин внутрь по 200— 400 мг/сут

Эффективность антималярийных препаратов не подтверждена в двойном слепом I контролируемом исследовании.

При выраженных проявлениях и на поздних стадиях заболевания назначают хлорамбуцил:
Хлорамбуцил внутрь по 4 —6 мг/сут

При тяжелых системных проявлениях (легочный фиброз, криоглобулинемический васкулит) применяют пульс-терапию глюкокортикоидами в сочетании с циклофосфамидом (см. Лечение системных васкулитов) с последующим длительным лечением глюкокортикоидами и хлорамбуцилом.



Эффективность циклоспорина-А и метотрексата не доказана.

Симптоматическое лечение ксеростомии и ксерофтальмии

Имеются данные об определенной эффективности интерферона-а в отношении как ксеростомии, так и ксерогртальмии:
Интерферон-ав/м 1—3 млн Ед 1-3 р/нед;
Интерферон-а. внутрь 150 МЕЗ р/сут

Пероральная форма интерферона-а в РФ не зарегистрирована.

Ксеростомия

Цитрусовые лишенные сахара таблетки;

Пилокарпин 5мг 3 р/сут; Цевимелин115-30 мг 3 р/сут Побочные эффекты пилокарпина — потливость, боли в животе, приливы Цевимелин — производное апетилхолина, обладающее более высокой афинностью к мускариновым рецепторам эпителия слюнных и слезных желез, чем миокарда, в РФ не зарегистрирован. Его эффективность подтверждена в плацебо-контролируемсм исследовании. Побочные эффекты: потливость, тошнота, ринит, диарея, нарушение зрения.

Противопоказания: бронхиальная астма, глаукома, ирит.

Ксерофтальмии

При сухости глаз показано назначение искусственных слез, гидрофильных полимеров, ношение мягких контактных линз.

При присоединении вторичной инфекции (стафилококковый блефарит др.) необходима антимикробная терапия в сочетании с противогрибковыми ЛС (учитывая высокую чувствительность больных синдромом Шегрена к грибковой инфекции).

Необходимо наблюдение окулиста

Почечный канальцевый ацидоз

В случае развития почечного канальцевого ацидоза назначают бикарбонат натрия и низкие дозы глюкокортикоидов.

Прогноз

Жизненный прогноз при синдроме Шегрена благоприятный, но он существенно ухудшается у больных с системными проявлениями (легочный фиброз, криоглобулинемия) и особенно при развитии лимфопролиферативных опухолей.

Ю.Б. Белоусов
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология