Синдром Шегрена. Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

20 Июля в 15:21 887 0


При лабораторном обследовании у четверти больных обнаруживается умеренная анемия, связанная с хроническим воспалением, и очень часто — умеренная лейкопения. Описано развитие гемолитической анемии. Более чем в 80% случаев выявляется увеличение СОЭ (обычно очень выраженное), гипергаммаглобулинемия, в то время как уровень СРБ обычно в пределах нормы. Тромбоцитопения не характерна. При выраженной лейкопении и тромбоцитопении показана стернальная пункция для исключения миелодиспластического синдрома, лимфомы или токсической лекарственной реакции. Протеинурия наблюдается редко и свидетельствует о развитии амилоидоза, криоглобулинемии или гломерулонефрита.

Как правило, при синдроме Шегрена выявляются высокие титры РФ, АНФ, антител к Ro/La и широкому спектру органоспецифических аутоантигенов (париетальным клеткам желудка, щитовидной железе, гладкой мускулатуре, митохондриям и др.). С очень высокой частотой встречается криоглобулинемия, обычно смешанная моноклинальная (тип II) с IgMx типом моноклонального РФ. При синдроме Шегрена с системными проявлениями обнаруживаются свободные легкие цепи моноклональных иммуноглобулинов в моче (100%) и в сыворотке (80%).

Для выявления сухого кератоконъюнктивита используют тест Ширмера — снижение слезоотделения после стимуляции (10 мм/5 мин) и окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы бенгальским розовым или флюоресцеином с последующей биомикроскопией.

Для дивгностики паренхиматозного паротита используют сиалографию и биопсию слизистой оболочки нижней губы. Раннее поражение слюнных желез, еще до развития клинических проявлений ксеростомии. позволяет выявить лимфоцитарная инфильтрация (минимум два очага, состоящих более чем из 50 лимфоцитов), что подтверждает диагноз синдром Шегрена.

Критерии диагностики синдрома Шегрена (Vitali С. и соавт.,1993)

1. Офтальмологические симптомы
Утвердительный ответ больного по крайней мере на один из трех вопросов-
■ Беспокоила ли Вас сухость в глазах в течение последних трех или более месяцев?
■ Беспокоит ли Вас ощущение "песка в глазах"?
■ Применяете ли Вы искусственные слезы более трех раз в день?

2. Стоматологические симптомы
Утвердительный ответ пациента по крайней мере на один из трех вопросов:
■ Беспокоило ли Вас ощущение сухости во рту в течение последних трех и более месяцев?
■ Отмечался ли у Вас рецидивирующий или стойкий отек слюнных желез во взрослом возрасте?
■ Часто ли Вам приходится пить жидкость для смачивания сухой пищи

3. Офтальмологические проявления
Объективные признаки поражения глаз устанавливаются на основании положительных результатов одного из двух тестов:
■ тест Ширмера (< 5мм в течение 5 минут);


■ счет при окраске бенгальским розовым (> 4, в соответствии с системой счета Bijsterveld).

4. Гистопатологические признаки
Очаговый счет > 1 биоптата малых слюнных желез (очаг определяется как скопление по крайней мере 50 мононуклеарных клеток, очаговый счет определяется как количество очагов в 4мм2 гландулярной ткани).

5. Поражение слюнных желез
Объективные признаки поражения слюнных желез устанавливаются на основании положительных результатов одного:
а) сцинтиграфия слюнных желез;
б) сиалография;
в) нестимулированный ток слюны (< 1,5 мм в течение 15 мин).

6. Аутоантитела

Наличие по крайней мере одного из следующих типов аутоантител: - антитела к Ro/SS-A или La/SS-B антигенами;
■ антинуклеарные антитела;
■ ревматоидный фактор.

Критерии исключения
Предсуществующая лимфома, СПИД, саркоидоз, реакция "трансплантат против хозяина".

Выявление 4 из 6 критериев позволяет диагностировать синдром Шегрена с чувствительностью 93,5% и специфичностью 94%

Критерии диагностики синдрома Шегрена (Институт ревматологии РАМН)

1. Сухой конъюнктиви /кератоконъюнктивит:
■ снижение слезовыделения, стимулированный тест Ширмера: < 10 мм/5 мин;
■ окрашивание эпителия конъюнктивы бенгальским розовым и флюоресцеином, +1 и более.

2. Паренхиматозный паротит:
■ обнаружение полостей > 1 мм при сиалографии, очагово-диффузная или диффузная лимфоплазмоцитарная инфильтрация в биоптатах слюнных желез (4 оцениваемые железки);
■ снижение секреции слюнных желез после стимуляции аскорбиновой кислотой < 2,5 мм/5 мин.

3. Лабораторные признаки системного аутоиммунного заболевания:
■ РФ (латекс-тест, титры >1:80);
■ АНФ (титр >1:160);
■ антитела Ro/La.

Диагноа определенного СШ может быть поставлен при наличии первых двух критериев (I,II) или как минимум одного признака III критерия при исключении СКВ ССД, полимиозита, РА, ЮРА и аутоиммунных заболеваний печени.

Диагноз вероятного СIII может быть поставлен при наличии III критерия и следующих признаков:
■ неравномерность заполнения паренхимы в виде облачков и отсутствие контрастирования протоков IV—V порядка;
■ снижение слезовыде ения при использовании стимулированного теста Ширмера от 20—10 мм/5мин;
■ окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы I степени бенгальским розовым или флюоресцеином,
■ незначительное увеличение слюнных желез или рецидивирующий паротит.

Ю.Б. Белоусов
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология