Синдром Черджа—Стросса (аллергический ангиит и гранулематоз)

28 Июля в 16:40 2335 0


Клинические признаки и симптомы

В течении заболевания выделяют три основные фазы:
■ в продромальный период, который может длиться до SO лет, отмечаются различные аллергические проявления, включающие ринит, поллиноз и астму;
■ вторая фаза характеризуется периферической и тканевой эозинофилией в сочетании с синдромом Лефлера, эозинофильной пневмонией или эозинофильным гастроэнтеритом;
■ в третьей фазе болезни в клинической картине начинают превалировать признаки системного васкулита. Бронхиальная астма является основным проявлением синдрома, в большинстве случаев предшествует развитию системного васкулита и не характерна для других системных васкулитов.

Отмечается развитие тяжелой бронхиальной астмы с частыми приступами, требующими назначения глюкокортикоидов. Нередко в фазу васкулита возникает ремиссия астмы. На ранних стадиях болезни наблюдается эозинофильная инфильтрация, на поздней стадиии — некротизирующий васкулит и гранулемы. Почти у трети больных обнаруживается плеврит с эозинофилией в плевральной жидкости, который может не выявляться рентгенологически, а проявляться болями в грудной клетке при дыхании.

Поражение верхних дыхательных путей включает аллергический ринит, ведущий к носовой обструкции, рецидивирующему синуситу и полипозу носа.

Поражение ЖКТ проявляется болями в животе, диареей, кровотечением и связано как с эозинофильным гастроэнтеритом, так и с васкулитом сосудов кишечника, способным вызвать перфорацию кишечника, перитонит, кишечную обструкцию.

Описано также развитие язвенного колита. Иногда эозинофильный гастроэнтерит предшествует возникновению васкулита.

Поражение сердца характеризуется электрокардиографическими изменениями, которые выявляются у половины больных, у трети описано развитие острого или констриктивного перикардита, сердечной недостаточности, реже — ИМ. артериальной гипертензии и эндокардита Лефлера. Поражение сердца обусловливает смертельный исход у половины больных.

Одним из наиболее частых проявлений заболевания является поражение кожи и нервной системы, сходное с тем, которое встречается при узелковом полиартериите.

Поражение почек наблюдается реже других проявлений и менее злокачественно, чем при гранулематозе Вегенера или узелковом полиартериите, часто сочетается с обнаружением пАНЦА

Поражение суставов в виде артрита или артралгий возникает у половины больных.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Характерным лабораторным признаком заболевания является эозинофилия (более 109/л у 97% больных), которая встречается на любой стадии заболевания. Однако описаны больные без периферической эозинофилии, но с выраженной тканевой эозинофильной инфильтрацией. Кроме того, отсутствие эозинофилии может быть связано с предшествующей глюкокортикоидной терапией или с естественным колебанием уровня эозинофилов в периферической крови. Однако в целом наблюдается выраженная корреляция между эозинофилией, астмой и васкулитом.



Частым признаком болезни является увеличение уровня IgE, но зависимости между уровнем IgE и активностью заболевания не наблюдается. При синдроме Черджа—Стросса пАНЦА (главным образом антитела к миелопероксидазе) обнаруживались более чем у половины больных. Наличие этих антител коррелирует с астмой и геморрагическими высыпаниями. Классификационные критерии синдрома Черджа—Стросса представлены в таблице 50.

Таблица 50. Классификационные критерии синдрома Черджа—Стросса (AT Masi  al.,1990)
Классификационные критерии синдрома Черджа—Стросса (AT Masi  al.,1990)

Наличие у больного 4 и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.

Наболевание следует заподозрить у пациентов среднего возраста с длительно текущей бронхиальной астмой в анамнезе или аллергическим ринитом и эозинофилией, у которых развились признаки системной патологии, включающей множественный мононеврит, легочные инфильтраты, кардиомиопатию.

Дифференциальный диагноз

Дифференциацию следует проводить с:
■ узелковым полиартериитом
■ гранулематозом Вегенера
■ хронической  эозинофильной пневмонией
■ идиопатическим гиперэозинофильным синдромом.

В отличие от синдрома Черджа—Стросса при классическом узелковом полиартериите обычно не наблюдаются поражения легких, астма и некротизирующий гломерулонефрит. В то время как образовани микроаневризм характерно для узелкового полиартериита и крайне редко выявляется при синдроме Черджа—Стросса.

Дифференциация синдрома Черджа— Стросса и гранулематоза Вегенера также не представляет трудностей, так как для последнего не характерно развитие астмы, аллергических реакций и эозинофилии

Хотя синдром Черджа—Стросса имеет множество сходных черт с идиопатическим гиперэозинофильным синдромом, более высокий уровень эозинофилов, отсутствие астмы и аллергии в анамнезе, признаков васкулита, резистентность к глюкокортикоидной терапии, характерные для последнего, позволяют дифференцировать эти заболевания.

Ю.Б. Белоусов
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология