Антифосфолипидный синдром. Клинические признаки и симптомы

28 Июля в 17:37 1275 0


В основе сосудистой патологии при АФС лежит невоспалительная тромботическая васкулопатия, затрагивающая сосуды любого калибра и локализации, от капилляров до крупных сосудов (включая аорту), поэтому спектр его клинических проявлений чрезвычайно разнообразен. АФС может проявляться преимущественно венозными тромбозами или инсультом; возможна акушерская патология или тромбоцитопения. У некорых больных АФС может проявляться острой рецидивирующей коагулопатией и васкулопатией, затрагивающей жизненно важные органы, и напоминает ДВС-синдром или гемолитако-уремический синдром.

Венозный тромбоз

Наиболее частое проявление АФС. Тромбы обычно локализуются в глубоких венах нижних конечностей, также — в печеночных, поргальных венах, поверхностных венах и др.

Конечности
Тромбоз глубоких вен, тромбофлебит

Мозг
Тромбоз венозных синусов

Печень
Синдром Бадда—Киари (крупные сосуды), репатомегалия, увеличение уровня печеночных ферментов, мелкие сосуды). АФС (чаще первичный, чем вторичный) — вторая по частоте причина синдрома Бадда— Киари.

Почки
Тромбоз почечных вен с или без инфаркта

Надпочечники
Тромбоз центральной вены, геморрагии, инфаркт, надпочечниковая недостаточность. Тромбоз центральной вены надпочечников может приводить к надпочечниковой недостаточности

Легкие
Легочная тромбоэмболия; капилляриты с легочными геморрагиями; легочная гипертензия. Характерны повторные эмболии глубоких вен нижних конечностей в легкие, иногда приводящие к легочной гипертензии

Крупные вены
Синдром верхней и нижней полой вены

Кожа
Сетчатое ливедо, кожные узелки, пурпура

Глаза
Тромбоз вены сетчатки

Артериальный тромбоз

Мозг
Инсульт, транзиторные ишемические атаки, синдром Снеддона (крупные сосуды); острая ишемическая энцефалопатия, мультиинфарктная деменция (мелкие сосуды).

Тромбоз внутримозговых артерий, приводящий к инсульту и транзиторным ишемическим атакам — наиболее частая локализация артериального тромбоза при АФС. Рецидивирующие ишемические микроинсульты иногда протекают без ярких неврологических нарушений и могут манифестировать судорожным синдромом, мультиинфарктной деменцией (напоминающей болезнь Альцгеймера), психическими нарушениями.

Синдром Снеддона, является одной из форм АФС и проявляется рецидивирующими тромбозами мозговых сосудов, сетчатым ливедо, артериальной гипертензией.

К другим неврологическим нарушениям относятся мигренозные головные боли, эпилептиформные приступы, хорея, поперечный миелит. Иногда неврологические нарушения при АФС напоминают те, что бывают при рассеянном склерозе.

Сердечно-сосудистая система

Инфаркт миокарда, тромбоз шунта после АКШ (крупные сосуды); острая сердечная недостаточность; кардиомиопа ия (мелкие сосуды); вегетация, регургитация, стеноз (клапаны сердца); внутрисердечный тромб (полость сердца).

Тромбоз коронарных артерий является одной из возможных локализаций артери ального тромбоза, связанного с синтезом аФЛ. У мужчин с СКВ тромбоз коронарных артерий — наиболее частая форма артериального тромбоза.

Артериальная гипертензия является частым осложнением АФС и может быть лабильной, нередко ассоциирующейся с сетчатым ливедо и поражением церебральных артерий в рамках синдрома Снеддона или стабильной, злокачественной, проявляющейся симптомами гипертонической энцесралопатии. Развитие артериальной гипертензии при АФС может быть связано со многими причинами, в том числе тромбозом почечных сосудов, инфарктом почек, тромбозом брюшного отдела аорты ("псевдокоарктация") и тромбозом клубочков почки.



Тромботическая легочная гипертензия, связанная как с рецидивирующими венозными змболиями, так и местным (in situ) тромбозом легочных сосудов, является редким осложнением АФС.

Поражение клапанов сердца — один из частых кардиологических признаков АФС, проявления которого варьируют от минимальных нарушений, выявляемых только при эхокардиографическом исследовании (небольшая регургитация, утолщение створок клапанов) до тяжелых пороков сердца (стеноз или недостаточность митрального, реже аортального или трикуспидальнего, клапанов).

У некоторых больных быстро развиваются очень тяжелое поражение клапанов с вегетацией, обусловленной тромботическими наслоениями, сходное с поражением клапанов при инфекционном эндокардите. Выявление вегетаций на клапанах, особенно если они сочетаются с геморрагиями в подногтевое ложе и "барабанными" пальцами, диктует необходимость дифференциальной диагностики с инфекционным эндокардитом. Описано развитие сердечных тромбов, имитирующих миксому сердца.

Почки
Тромбоз почечной артерии, инфаркт почки (крупные сосуды); почечная тромботичекая микроангиопатия (мелкие сосуды). Поражение почек связано с внутриклубочковым микротромбозом (так называемая "почечная тромботическая микроангиопатия"), который является причиной последующего гломерулосклероза, ведущего к нарушению функции почек.

Плацента
Основные виды акушерской патологии — привычное невынашивание беременности; рецидивирующие спонтанные аборты, внутриутробная гибель плода; преэклампсия. Потеря плода может наступать в любые сроки беременности, но чаще во втором и третьем триместрах.

Кожа
Дигитальная гангрена, поверхностные пятна (напоминающие васкулитные) хронические язвы, геморрагии в подногтевое ложе. Поражение кожи характеризуется разнообразными клиническими проявлениями, наиболее частым из которых является сетчатое ливедо. Реже встречаются кожные язвы, псевдоваскулитные поражения (пурпура, ладонная и подошвенная эритема, пустулы, дигитальная гангрена).

Аорта
Синдром дуги аорты (сосуды дуги аорты); ишемия кишечника (брюшной отдел).

Конечности
Ишемия, гангрена.

Печень
Инфаркт печени, нодулярная регенеративная гиперплазия.

Глаза
Тромбоз артерий сетчатки

Кости
Асептический некроз

Лабораторные нарушения

ЛПРВ, удлинение АЧТВ, дислипидемия. Тромбоцитопения — типичный гематологический признак АФС. Однако геморагические осложнения наблюдаются редко и, как правило, связаны с сопутствующим дефектом специфических факторов свертывания крови, патологией почек или передозировкой антикоагулянтов. Нередко наблюдается Кумбс-положительная гемолитическая анемия, реже встречается синдром Эванса (сочетание тромбоцитопении и гемолитической анемии).

Иммунологические нарушения

Антитела к кардиолипину (аКЛ), волчаночный антикоагулянт (ВА), антитела к в-ГП и др.; антинуклеарный срактор (часто), антитела к ДНК — редко.

ВА обладают более высокой специфичностью, а аКЛ — большей чувствительностью для диагностики АФС. С клиническими проявлениями АФС лучше всего коррелируют IgG анти-Р2-ГП1, особенно если они выявляются в высоких титрах. В целом ВА и аКЛ выявляются соответственно у 30—40% и 40—50% больных СКВ.

Присутствие аФЛ сопровождается 40% риском развития тромбозов, в то время как в отсутствии аФЛ этот риск не превышает 15%. Увеличение уровня антител, реагирующих с Р2-гликопротеином I (Рг-ГП1), лучше коррелирует с развитием тромбозов, чем аКЛ. Течение АФС, тяжесть и распространенность тромботических осложнений в большинстве случаев не связаны с изменением титров аФЛ

Ю.Б. Белоусов
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология