Некоторые аспекты ревматологии детского и подросткового возраста

24 Июня в 22:41 588 0


Знаменитому французскому ученому и мыслителю Пьеру Ланжевену принадлежит образное выражение о том, что человека на разных возрастных этапах жизни нельзя уподоблять вложенным друг в друга «русским матрешкам», различающимся только своим объемом. Каждый возраст характеризуется свойственным только ему качественным своеобразием, проявляющимся как в здоровом организме, так и во время болезни.

Важнейшим, буквально «судьбоносным» периодом являются первые два десятилетия человеческой жизни. За это время человек приспосабливается к совершенно новым условиям существования (период новорожденности), растет и развивается, увеличиваясь в массе в 10 раз и более (период детства) и, наконец, переживает сложнейшую нейроэндокринную и иммунную перестройку препубертатного и пубертатного периода (подростковый возраст).

Последняя заканчивает анатомическое и функциональное формирование организма. Человек «готов» к жизни как биологический и социальный объект, как личность, как будущий продолжатель рода.

Для выполнения столь сложных задач природа располагает огромным биофизиологическим потенциалом. Механизмы его насколько сложны и совершенны, настолько хрупки и уязвимы для воздействия множества факторов, как эндогенных, так и экзогенных.

Поэтому здоровье детей и подростков всегда находится в центре внимания научной и практической медицины. Не случайно эта проблема названа в июле 1998 г. среди 14 основных направлений деятельности Всемирной организации здравоохранения в XXI в. Прошедшая в те же сроки расширенная Коллегия Министерства здравоохранения Российской Федерации была посвящена здоровью подростков России.

Отмечены явные негативные тенденции: рост общей заболеваемости среди подростков за последние 5 лет почти на 30 %, смена процесса акселерации децелерацией с замедлением физического развития, дефицитом массы тела (на примере 17-летних москвичей, у 18— 20 % которых выявлена гипотрофия), снижением функциональных возможностей растущего организма. Те или иные хронические заболевания имеют 60 % юношей и до 80 % девушек, оканчивающих школу в последние годы XX столетия.

Не явились исключением и ревматические заболевания (РЗ): за 5 последних лет официально зарегистрированная общая «ревматическая» заболеваемость среди российских детей увеличилась на 30 %, а среди подростков — почти на 48 %.

РЗ подстерегает человека буквально со дня появления на свет. В дальнейшем по мере роста и развития ребенка опасность развития того или иного ревматического заболевания возрастает. Рамки настоящей лекции не позволяют подробно остановиться на причинах и сложных механизмах, ответственных за формирование «детской и подростковой ревматологии». Напомним лишь основные звенья нейроэндок-ринных и иммунных взаимодействий препубертатного и пубертатного возраста, на фоне которых разворачивается ревматическое заболевание.

При достижении определенной зрелости нейроэндокринной системы ребенка в ведущем для этих процессов органе — гипоталамусе — начинают вырабатываться рилизинг-факторы, индуцирующие гормональную деятельность передней доли гипофиза. Тропные гормоны последнего действуют не только на половые железы, надпочечники и щитовидную железу, но и на иммунокомпетентные органы (тимус и через него — костный мозг), вырабатывающие иммунные клетки (Т-и В-лимфоциты). В этот же период онтогенеза проявляется известная иммуномодулирующая роль половых гормонов: усиливающий эффект эстрогенов и тормозящий — андрогенов.

С последним механизмом связывается феномен полового диморфизма, становящийся очевидным при многих РЗ именно с периода препубертата и пубертата.

Важнейшее значение в регулировании взаимодействия клеток иммунной, кроветворной, нервной и эндокринной систем имеют, кроме гормонов, также различные цитокины. Установлено, что в организме ребенка существует своеобразный физиологический защитный барьер, обеспечивающий известную уравновешенность регуляторных осей. В препубертатном и пубертатном возрасте действие защитных систем снижается. Возникает реальная возможность разрегулирования взаимоотношений в структурах осей гипоталамус — гипофиз — надпочечники — гонады — тимус, связанных с их неустойчивостью, неодновременностью созревания, несвоевременностью активации или подавления различных клеточных и гуморальных механизмов.

Так, в период подростковой перестройки могут возникать состояния, благоприятствующие развитию или обострению аутоиммунных ревматических заболеваний: подавление апоптоза, транзиторные иммунодефицитные эпизоды, относительный дефицит кортизола и др. Поэтому становится понятным, почему при многих РЗ именно в подростковом периоде наблюдаются наиболее тяжелые, быстропрогрессирующие варианты заболеваний, тогда как в детском возрасте нередко отмечается относительно благоприятное течение процесса с лучшим прогнозом.

Какие же РЗ угрожают человеку в первые два десятилетия его жизни? Обратимся к Международной статистической классификации болезней X пересмотра (МКБ X). РЗ, в соответствии с современными представлениями о сущности ревматологии, составляют основу XIII класса болезней: «Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани (БКСМ)».

В отечественной ревматологии к РЗ традиционно относятся также острая ревматическая лихорадка и хронические ревматические болезни сердца, входящие в IX класс МКБ: «Болезни системы кровообращения». И, наконец, в классе XVI («Отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде») выделяется редкая патология новорожденных, развивающаяся в связи с определенными иммунологическими нарушениями у страдающей ревматическим заболеванием матери.

Итак, РЗ, представленные в МКБ X, можно условно представить следующим образом.



А. РЗ, присущие только детям и подросткам («специфические» по отношению к этому возрасту):
Класс XIII.
М08. Ювенильный артрит.
М30.3. Болезнь Кавасаки (слизисто-кожный лимфонодулярный синдром).
М42.0 Ювенильные остеохондропатии позвоночника. М91—92. Ювенильные остеохондропатии других костей.
Класс XVI.
Р008. Поражение плода и/или новорожденного, обусловленное состоянием матери (волчанка новорожденных и др.)

Б. Р3, развивающиеся (встречающиеся) преимущественно в первые десятилетия жизни человека:
Класс IX.
100—102. Острая ревматическая лихорадка. Класс XIII.
М01.4. Артрит при краснухе.
М01.5. Артрит при эпидемическом паротите.
М35.7. Гипермобильный синдром.

В. Р3, встречающиеся в других возрастных группах, но у детей и подростков отличающиеся особенностями, обусловленными специфическими анатомо-физиологическими и иммунными свойствами растущего организма. Многие из этих нозологии имеют определение «ювенильный».

Класс XIII.
М01.2. Артрит при болезни Лайма.
М08.1. Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит.
М09. Ювенильный артрит при псориазе, болезни Крона, язвенном колите.
М30.2. Ювенильный узелковый полиартериит.
М32. Системная красная волчанка (СКВ).
М33.0. Ювенильный дерматомиозит.
М34. Системная склеродермия (ССД).

У детей и подростков могут развиваться и многие другие воспалительные и дегенеративные заболевания из класса БКМС (например, другие системные васкулиты, реактивные артриты, различная приобретенная патология суставов, костей и мягких тканей и др.). Но есть заболевания и патологические состояния, относящиеся к XIII классу МКБ, практически не встречающиеся у лиц моложе 20 лет (например, первичный остеоартроз, подагра, анкилозирующий гиперостоз, ревматическая полимиалгия и др.).

Кратко остановимся на характеристике возрастных особенностей некоторых заболеваний, включенных в каждую из 3 вышеназванных условных групп РЗ, основываясь на исследованиях последних лет. Группу «А» открывает рубрика М08. — ювенильный артрит (кстати, неправильно названный в русском переводе МКБ X «юношеским»). Дефиниция этой рубрики — артрит у детей, начавшийся до 16-летнего возраста и длящийся более 3 мес, т.е. определяющим признаком оказывается именно возраст начала заболевания. В рубрику включен целый ряд воспалительных суставных заболеваний детей и подростков, имеющих в МКБ X собственный 4-значный шифр:

М08.0 — Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) (с ревматоидным фактором и без него); М08.1. — Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит; М08.2. — Ювенильный артрит с системным началом (болезнь Стилла); М08.3. — Ювенильный серонегативный полиартрит (ювенильный хронический артрит—ЮХА); М08.4. — Пауциартикулярный ювенильный артрит; М08.8. — Другие ювенильные артриты; М08.9. — Ювенильные артриты неуточненные.

На примере данной рубрики видно, что у детей и подростков, с одной стороны, выделяются воспалительные ревматические заболевания, сходные с таковыми у взрослых, но имеющие определенные возрастные особенности. К ним можно отнести серопозитивный и серонегативный ЮРА и ювенильный анкилозирующий спондилоартрит. С другой стороны, имеется ряд особых, специфических для юного возраста нозологически самостоятельных суставных заболеваний: болезнь Стилла, ЮХА, пауциартикулярный ювенильный артрит.

И наконец, возможны ситуации, когда нозологическая сущность заболевания еще не сформировалась и состояние может быть обозначено как «другие» или «неуточненные» ювенильные артриты. Таким образом, каждая форма ювенильного артрита получила свое имя и свой статистический код.

Нам представляется, что данная Международная классификация ювенильного артрита является определенным шагом вперед в решении спорного вопроса о номенклатуре и классификации ювенильных артритов. Она закрепляет дебатируемое в течение ряда лет представление о нозологической, а возможно, и этиопатогенетической самостоятельности каждого из входящих в рубрику «ювенильные артриты» заболеваний, не оставляя за ними статуса «вариантов течения ЮРА, или ЮХА».

И наконец, термин «ЮХА» (или как синоним — «ювенильный серонегативный полиартрит») используется для обозначения самостоятельной нозологической формы ювенильного артрита. Последнее положение может быть подтверждено, в частности, недавней работой Е.Ю.Логиновой и соавт. При изучении 83 больных ювенильным артритом, достигших взрослого возраста, авторы показали их нозологическую неоднородность, выявившуюся при длительном проспективном наблюдении.

При этом к концу наблюдения, помимо больных, удовлетворявших критериям либо ЮРА, либо ювенильного анкилозирующего спондилоартрита, сформировалась группа из 9 человек, имевших одновременно выраженный (III—IV стадии) периферический эрозивный полиартрит и определенный (III—IV стадии), обычно двусторонний сакроилеит.

Этих больных объединяли полиартритический дебют в раннем детском возрасте, высокая воспалительная активность, нередкое наличие лихорадочного синдрома и системных проявлений, не исключалось развитие увеита. Все больные были серонегативными по РФ и не являлись носителями HLA-B27. В отдельных случаях непостоянно и в невысоких титрах выявлялся АНФ. Авторы обоснованно считают, что изученная ими группа больных относится к особой нозологической форме — «ювенильный серонегативный полиартрит», или «ювенильный хронический артрит», представленной в МКБ X под шифром МО 8.3.

О.М. Фоломеева
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология