Критерии диагноза болезни и синдрома Шегрена

24 Июня в 22:02 2768 0


Канд. мед. наук В.И.Васильев, канд. мед. наук М.В.Симонова (Институт ревматологии РАМН), канд. мед. наук Т.Н.Сафонова (Институт глазных болезней РАМН)

Болезнь Шегрена (БШ) — системное заболевание неизвестной этиологии, характерной чертой которого является хронический аутоиммунный процесс в секретирующих эпителиальных железах с обязательным поражением слюнных и слезных желез.

Наряду с БШ (первичный синдром Шегрена в зарубежной литературе) выделяют синдром Шегрена (вторичный СШ — в зарубежной литературе), сопутствующий ревматоидному артриту (РА), диффузным болезням соединительной ткани (ДБСТ), гепатобилиарным (хронический активный гепатит, билиарный цирроз печени) и другим аутоиммунным заболеваниям.

Лимфоплазмоцитарная инфильтрация секретирующих эпителиальных желез является основным морфологическим признаком БШ. Распространение лимфоидной инфильтрации на другие органы и ткани (мышцы, легкие, почки и т.д.) приводит к развитию системных проявлений заболевания различной степени тяжести и нередкой трансформации в злокачественные лимфопролиферативные заболевания.

Проведенные в последние годы эпидемиологические исследования позволили установить, что распространенность заболевания в общей популяции составляет 0,1—0,77 % в целом и 2,7—4,8 % у людей старше 50 лет.

Частота развития СШ при различных аутоиммунных заболеваниях колеблется в пределах 5—40 % при ДБСТ; 15—30 % — при хронических аутоиммунных артритах и тиреоидитах; 50 — 100 % — при аутоиммунных гепатобилиарных заболеваниях. Среди ревматологических больных с клиническими признаками поражения секретирующих эпителиальных желез чаще всего встречаются РА в сочетании с СШ и БШ.

Распространенность БШ (эпидемиологические исследования)

Государства

Популяция

Распространенность заболевания, %

Англия, Греция, Швеция, Шотландия

> 50 лет

2,7—4,8

Китай

Общая популяция

0,77

США, Канада

» »

0,1


Частота синдрома Шегрена при различных аутоиммунных заболеваниях (%)
Частота синдрома Шегрена при различных аутоиммунных заболеваниях (%):
ССД — системная склеродермия; СКВ — системная красная волчанка; ПМ — полимиозит

Существенные различия в частоте встречаемости БШ и СШ у больных, наблюдаемых в клиниках, а также при эпидемиологических исследованиях связаны с тем, что при выявлении этих заболеваний используются различные диагностические критерии. Поэтому целесообразно более подробно остановиться на критериях диагноза БШ и СШ, применяемых в различных странах, и сравнить их с критериями, используемыми в диагностике и дифференциальной диагностике БШ и СШ в Институте ревматологии РАМН. Последние разработаны на основании обследования более чем 10 000 больных, направленных в клинику с различными диагнозами поражений слюнных и слезных желез; СШ и БШ диагностированы у 3000 больных в течение 25 лет.

Когда этиология заболевания остается неизвестной, предварительные диагностические критерии представляют собой «согласие мнений» и должны рассматриваться скорее как «легенда», чем научный факт. При этом сторонники любых диагностических критериев будут находиться под влиянием работающих совместно с ними специалистов: ревматолога, стоматолога, офтальмолога, морфолога и иммунолога. Тем не менее диагностические критерии необходимы как практическим врачам, чтобы, выявляя рациональный комплекс симптомов заболевания, оценивать прогноз и назначать адекватную терапию, так и исследователям, чтобы правильно определять группу больных, у которых проводится изучение этиологии и патогенеза данного заболевания.

Частота болезни Шегрена (БШ) и синдрома Шегрена (СШ) у больных с клиническими признаками поражения слюнных и слезных желез (по материалам ревматологических клиник, %)
Частота болезни Шегрена (БШ) и синдрома Шегрена (СШ) у больных с клиническими признаками поражения слюнных и слезных желез (по материалам ревматологических клиник, %):
РА — ревматоидный артрит; СЗСТ — смешанное заболевание соединительной ткани; СКВ — системная красная волчанка; ССД — системная склеродермия; ПМ — полимиозит; ХАГ — хронический активный гепатит; ПБЦ — первичный билиарный цирроз печени



В связи с этим ключевым вопросом является применение терминов БШ и СШ: они должны либо применяться к ограниченной группе больных с аутоиммунной основой данной экзокринопатии, либо — к более значительной группе больных, у которых имеется сходный симптомокомплекс (сухость рта и глаз) различного генеза.

История вопроса. J.Mikulicz в 1888 г. описал больного со значительным увеличением слезных и всех групп слюнных (околоушных, подчелюстных, небных) желез без четких признаков снижения их функции. Несмотря на то что Микулич в 1892 г. подробно остановился на клинических и патологических аспектах своего наблюдения, показав доброкачественность лимфоидной инфильтрации желез и четкие отличия от увеличения слюнных и слезных желез, возникающих при туберкулезе, лейкемии или злокачественных лимфомах, более половины столетия термин «синдром Микулича» использовали, чтобы описать различные патогенетические состояния, включая туберкулез, саркоидоз, лимфомы и т.д.

В 1933 г. H.Sjogren описал офтальмологические проявления у 19 больных, связанные с отсутствием слезовыделения, у 13 из них имелся хронический полиартрит. Он ввел термин «сухой кератоконъюнктивит», для того чтобы отделить это состояние от ксерофтальмии (недостаточность витамина А).

История описания отдельных клинических признаков БШ и СШ и их взаимосвязей

1. 1882, Leber ввел термин «нитчатый кератит».
2. 1888, J.Mikulicz описал увеличение слюнных и слезных желез вследствие доброкачественной лимфоплазмоцитарной инфильтрации.
3. 1888, W.B.Hadden ввел термин «ксеростомия».
4. 1889, E.Fischer отметил связь кератита с артритом.
5. 1919, A.Fuchs указал на связь сухости рта (ксеростомия) с увеличением околоушных слюнных желез.
6. 1924, L.SchoTiinger установил связь нитчатого кератита с гипофункцией слезных желез вследствие их лимфоидной инфильтрации.
7. 1925, H.Gougerot указал на тесную взаимосвязь между сухостью рта и глаз и сухостью носа, глотки, гортани, влагалища, часто с гипофункцией щитовидной железы и яичников.
8. 1927, M.Houwer установил четкую взаимосвязь нитчатого кератита с хроническим артритом.
9. 1930, W.S.Duke-Elder ввел термин «сухой кератит».
10. 1933, H.Sjogren ввел термин «сухой кератоконъюнктивит».


Термин «синдром Шегрена», однако, не использовался широко до 1953 г. В это время W.S.Morgan и B.Castleman установили, что гистологические различия между синдромом Шегрена и описанным ранее синдромом Микулича отсутствуют. Анализируя результаты обследования более чем 10 000 больных, направленных в Институт ревматологии с различными поражениями слюнных и слезных желез, можно согласиться с авторами этой статьи о нецелесообразности использования термина «синдром Микулича». Однако, по нашему мнению, болезнь Микулича остается самостоятельной нозологической единицей со своеобразными клиническими и гистологическими проявлениями без признаков аутоиммунного поражения секретирующих эпителиальных желез.

В отличие от БШ болезнь Микулича является редкостью (всего 8 больных в нашей клинике за 25 лет), не имеет четких признаков аутоиммунного заболевания (отсутствуют какие-либо аутоантитела в крови). Сиалографическое исследование при болезни Микулича выявляет интерстициальный сиалоаденит в отличие от паренхиматозного сиаладенита при БШ, поэтому более обосновано рассматривать болезнь Микулича как самостоятельное заболевание неизвестной этиологии.

В 1965 г. K.J.Bloch и соавт. предложили диагностировать СШ по наличию по крайней мере 2 из 3 признаков; сухой кератоконъюнктивит, ксеростомия и РА (или ДБСТ). Эти авторы впервые обратили внимание на группу больных, имевших признаки поражения секретирующих эпителиальных желез и различные аутоиммунные нарушения без четких критериев какого-либо известного в тот период аутоиммунного заболевания. В течение последующих лет стало очевидным, что необходимо отделить БШ (первичный СШ) от синдрома Шегрена (вторичный СШ). БШ характеризуется своеобразными системными проявлениями, генетической предрасположенностью и спектром различных аутоантител (1, 2, 4, 29, 40), а также значительной частотой развития злокачественной лимфопролиферации.

История изменений в терминологии, связанную с БШ и СШ

1. 1914, H.Thursfield. Болезнь Микулича.
2. 1926, H.Gougerot. Синдром офтальмориностоматоксероза.
3. 1927, A.J.Schaffer, A.WJacobsen. Синдром и болезнь Микулича.
4. 1933—1936, Mikulicz—Sjogren-синдром.
5. 1933—1936, Gougerot—Houwez—Sjogren-синдром.
6. 1936, S. von Grosz. Синдром Шегрена.
7. 1940, H.Sjogren. Атрофическая дакриосиалоаденопатия.
8. 1965, K.J.Bloch и соавт. Сухой синдром. Синдром Шегрена.
9. 1979, V.Strand, N.Talal. Аутоиммунная экзокринопатия. Синдром Шегрена.
10. 1979, H.M.Moutsopoulos и соавт. Первичный сухой синдром. Вторичный сухой синдром.
11. 1980, В.И.Васильев; V.Nasonova, V.Vasiljev. Болезнь Шегрена. Синдром Шегрена.
12. 1981, R.Monthorpe и соавт. Первичный синдром Шегрена. Вторичный синдром Шегрена.


В.А.Насонова, Н.В.Бунчук

Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология