Криоглобулинемический васкулит

28 Июля в 16:58 1811 0


Криоглобулины — сывороточные иммуноглобулины, обладающие аномальной способностью к обратимой преципитации или образованию геля при низкой температуре. Криоглобулины могут обнаруживаться при заболеваниях крови, вирусных (вирус Энштейна— Барра, ВИЧ, HTLV-1, гепатит А, В и С) и  бактериальных инфекциях (бактериальный эндокардит, постстрептококковый гломерулонефрит, проказа, сифилис, лаймовская болезнь), паразитарных инфекциях (шистосоматоз, токсоплазмоз, малярия), СЗСТ (СКВ, РА, узелковый полиартериит, синдром Шегрена, ССД), при хронических заболеваниях печени, саркоидозе и др. В небольших количествах криоглобулины обнаруживаются у здоровых людей, чаще в возрасте старше 60 лет.

В зависимости от состава криоглобулины разделяются на 3 основных типа:
■ криоглобулины I типа состоят из моноклональных иммуноглобулинов IgG. IgA или IgM, реже моноклональных легких цепей (белок Бенс-Джонса). Этот тип криоглобулинемии, как правило, ассоциируется с лимфопролиферативными заболеваниями.
■ криоглобулины II типа (смешанная криоглобулинемия) состоят из моноклональных иммуноглобулинов (обычно IgM, реже IgA или IgG), обладающих антиглобулиновой активностью против поликлонального IgG.
■ криоглобулины III типа (смешанная криоглобулинемия) состоят из одного или нескольких классов поликлональных иммуноглобулинов, иногда неиммуноглобулиновых молекул (фибронектина, липопротеидов, СЗ компонента комплемента).

Смешанная криоглобулинемия II и III типов может быть эссенциальной или ассоциироваться с инфекционными или аутоиммунными заболеваниями, а также хроническими заболеваниями печени.


Клинические признаки и симптомы

Наиболее частым признаком заболевания является пальпируемая пурпура, локализующаяся на нижних конечностях, реже в области живота и ягодиц.

Характерно развитие симметричных мигрирующих полиартралгий, иногда ассоциирующихся с утренней скованностью и вовлечением проксимальных межфаланговых, пястнофаланговых и коленных суставов, реже голеностопных и локтевых суставов.

У большинства больных наблюдается периферическая нейролатия, проявляющаяся парестезиями и онемением нижних конечностей, которая иногда в некоторых случаях первым признаком заболевания.

Частота синдрома Шегрена при криоглобулинемическом васкулите колеблется от 14 до 40%.

На поздних стадиях заболевания выявляются клинические признаки поражения почек в виде гематурии, протеинурии. нефротического синдрома и АГ. Характерна высокая частота поражения печени.

У трети больных развивается феномен Рейно, который иногда является ранним проявлением заболевания. В некоторых случаях течение заболевание осложняется абдоминальными болями, легочными геморрагиями и инфарктом миокарда.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Диагностическим признаком заболевания является увеличение концентрации криоглобулинов в сыворотке и высокие титры IgM РФ. Как правило, наблюдается гипокомплементемия (снижение концентрации Clq, С4, С2 и СН50 при нормальной концентрации СЗ отражает холодовую активацию комплемента). Более чем у половины больных обнаруживается АНФ.

Ю.Б. Белоусов
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология