Идиопатические воспалительные миопатии

23 Июня в 22:06 1862 0


Воспалительные миопатии - группа хронических заболеваний, основным проявлением которых является мышечная слабость, связанная с воспалением поперечно-полосатой мускулатуры. К ним относятся полимиозит (ПМ), дерматомиозит (ДМ), ювенильный ДМ; миозит, сочетающийся с системными заболеваниями соединительной ткани (СЗСТ) (перекрёстный синдром); миозит, сочетающийся с опухолями; миозит с внутриклеточными включениями и некоторые другие более редкие заболевания.

Признаки миопатии могут превалировать в клинической картине системной склеродермии, СКВ, РА, синдрома Шёгрена, системных васкулитов. МКБ-10: G71.2 Врождённые миопатии; G71.3 Митохондриальная миопатия, не классифицированная в других рубриках; G72 Другие миопатии. Аббревиатуры: ДМ - дерматомиозит, ПМ - полимиозит, СЗСТ - системные заболевания соединительной ткани, ЭМГ - электромиография.

Эпидемиология

• Частота ПМ/ДМ в популяции колеблется от 2 до 10 на 1 млн населения в год.
• Частота миозита с «включениями» в популяции больных воспалительными миопатиями колеблется от 15 до 28%. Заболевание развивается у больных пожилого возраста (средний возраст 61 год), чаще у мужчин, чем у женщин (соотношение 2:1 ).

• ДМ (реже ПМ), ассоциирующиеся с опухолями, составляют примерно 20% от всех случаев воспалительных миопатии.

Опухоли могут развиваться до появления признаков идиопатического воспалительного миозита, одновременно с ними или после их появления. Частота злокачественных новообразований при ПМ/ДМ в 12 раз выше, чем в популяции. На фоне злокачественных новообразований чаще развивается ДМ, чем ПМ. Соотношение мужчин и женщин 1:1.

Профилактика не проводится.
Скрининг не проводится.

Классификация

❖ полимиозит (ПМ) ❖ дерматомиозит (ДМ) ❖ ювенильный ДМ ❖ миозит, сочетающийся с СЗСТ (перекрёстный синдром) ❖ миозит, сочетающийся с опухолями ❖ миозит с внутриклеточными включениями ❖ оссифицирующий миозит ❖ локализованный, или очаговый миозит ❖ гигантоклеточный миозит ❖ эозинофильный миозит.

Характеристика. Варианты дебюта

• У большинства больных: недомогание, общая слабость, поражение кожи с последующим постепенно прогрессирующим (в течение нескольких недель) нарастанием слабости в проксимальных группах мышц.
• У детей и лиц молодого возраста: острое начало, часто сочетающееся с выраженными конституциональными проявлениями (лихорадка, похудание и др.) и миалгией.

• У пожилых больных с миозитом с «включениями»: медленное (в течение нескольких лет) нарастание мышечной слабости.
• У больных с амиопатическим ДМ: в течение длительного времени типичное для ДМ поражение кожи при отсутствии мышечной слабости.

• У больных с «антисинтетазным» синдромом (см. ниже): феномен Рейно, полиартралгии или полиартрит и одышка, обусловленная интерстициальным лёгочным фиброзом.

Клинические признаки и симптомы заболевания

• Поражение мышц — ведущий клинический признак заболевания.
♦ Симметричная слабость проксимальных групп мышц верхних и нижних конечностей и мышц, участвующих в сгибании шеи ❖ затруднение при подъёме с низкого стула, посадке в транспорт, умывании и причёсывании ❖ неуклюжая ковыляющая походка ❖ невозможность подняться без посторонней помощи и оторвать голову от подушки.

♦ Поражение мышц глотки, гортани и пищевода ❖ дисфония ❖ затруднение глотания ❖ приступы кашля.

♦ Поражение дистальной мускулатуры наблюдается редко (главным образом при миозите с «включениями») и выражено в меньшей степени, чем проксимальной.
♦ У половины больных миалгии или болезненность мышц при пальпации, а также отёк мышц.

♦ Мышечные атрофии развиваются только у больных, длительно страдающих ПМ/ДМ, особенно при отсутствии адекватной терапии.



• Поражение кожи
♦ Характерный признак ДМ: эритематозная («гелиотропная») сыпь, локализующаяся на верхних веках, скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, в зоне «декольте» и на верхней части спины, над локтевыми и коленными, пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами, на волосистой части головы; «признак Готрона» (слегка приподнимающиеся или плоские эритематозные шелушащиеся высыпания, локализующиеся над суставами пальцев кистей).

♦ Характерный признак ДМ и ПМ: покраснение, шелушение и трещины на коже ладоней («рука механика»).
♦ Другие проявления: гипертрофия кутикулы ногтя, околоногтевая эритема, телеангиэктазии, фотодерматит, кожный зуд.
♦ У некоторых пациентов поражение кожи предшествует развитию мышечной слабости за несколько месяцев или лет (так называемый амиопатический миозит).

• Поражение суставов: двухстороннее симметричное поражение чаще мелких суставов кистей и лучезапястных, реже — локтевых и коленных: иногда предшествует развитию мышечной слабости, напоминает поражение при РА, обычно имеет преходящий характер, быстро купируется при назначении ГК; описано развитие хронического деформирующего артрита с подвывихами суставов кистей, но без эрозивных изменений по рентгенологическим данным.

• Кальциноз. Кальцификаты локализованы подкожно или в соединительной ткани, вокруг мышечных волокон, в зонах микротравматизации над локтевыми и коленными суставами, на сгибательных поверхностях пальцев и ягодицах, развивается на поздних стадиях ПМ/ДМ, чаще при ювенильном ДМ.

• Поражение лёгких
♦ Экспираторная одышка — причинами одышки могут быть поражение диафрагмальных мышц, сердечная недостаточность, интеркуррентная лёгочная инфекция, токсическое поражение лёгких под влиянием ЛС (например, метотрексата).
♦ Интерстициальыый лёгочный фиброз — медленно прогрессирует и у некоторых больных выявляется только при специальном обследовании.
♦ Острый диффузный альвеолит, характеризующийся непродуктивным кашлем, и быстро прогрессирующая лёгочная недостаточность (развивается очень редко).

• Поражение сердца в большинстве случаев протекает бессимптомно. Иногда при специальном обследовании выявляется нарушение ритма и проводимости (тахикардия, аритмия); застойная сердечная недостаточность развивается редко.

• Феномен Рейно: чаще наблюдается при ДМ, антисинтетазном синдроме и у больных с перекрёстным синдромом ПМ/ДМ с СЗСТ.
• Другие формы сосудистой патологии: инфаркты околоногтевого ложа, петехии, сетчатое ливедо.
• Поражение почек: наблюдается редко; возможно развитие протеинурии и нефротического синдрома; миоглобинурия может приводить к острой почечной недостаточности (ОПН).

• «Антисинтетазный» синдром — симптомокомплекс, характеризующийся следующими основными признаками
❖ острое начало ❖ интерстициальное поражение лёгких лихорадка ❖ симметричный артрит ❖ феномен Рейно
❖ поражение кожи ладоней по типу «руки механика» ❖ AT Jo-1, реже другие антисинтетазные AT.

• Миозит с «включениями» (inclusion body myositis) характеризуется следующими клиническими особенностями ❖ очень медленное развитие слабости и атрофии не только в проксимальных, но и дистальных группах мышц ❖ асимметричность поражения ❖ нормальная активность КФК или умеренное увеличение активности ❖ редкое сочетание с СЗСТ и злокачественными новообразованиями ❖ отсутствие миозитспецифических и других аутоантител ❖ резистентность к ГК и другим методам фармакотерапии идиопатического воспалительного миозита.

Насонов Е.Л.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология