Идиопатические воспалительные миопатии. Лабораторные исследования

23 Июня в 22:24 904 0


Лабораторные исследования

• Общий анализ крови. Изменения неспецифичны: увеличение СОЭ наблюдается редко (преимущественно при развитии системных проявлений).

• Биохимическое исследование
❖ Возможно увеличение концентрации так называемых «мышечных» ферментов - общей КФК, МВ-фракции КФК, альдолазы, а также АЛТ, ACT, лактатдегидрогеназы.
♦ Активность ферментов следует определять до проведения игольчатой ЭМГ (неспецифическое увеличение концентрации ферментов).
♦ Характерно увеличение концентрации хотя бы одного фермента в разные сроки болезни практически у всех пациентов.

♦ КФК — наиболее чувствительный и специфичный маркёр мышечного воспаления.
♦ Уровень КФК в определённой степени коррелирует с выраженностью мышечной слабости.
♦ Увеличение МВ-фракции КФК отражает поражение мышц, а не миокарда.
♦ Увеличение содержания тропонина I - более специфичный маркёр поражения миокарда при ПМ/ДМ, чем МВ-КФК.

• Функция щитовидной железы. Определение ТЗ, Т4 и тиротропина рекомендуется всем пациентам с мышечной слабостью при отсутствии характерной кожной сыпи.

• Иммунологические исследования
♦ АНФ определяется у 50-80%, но не имеет значения для постановки диагноза: при наличии очень высоких титров вероятен «перекрёстный» синдром с другими СЗСТ.
♦ Определение AT к аминоацилсинтетазам транспортной РНК (антисинтетазные AT), в первую очередь к гистидин синтетазе (Jo-1): диагностический критерий ПМ/ДМ — лабораторный маркёр «антисинтетазного» синдрома.
♦ Определение простатоспецифического Аг: исключение рака предстательной железы.
♦ Определение карционоэмбрионального Аг (СА-125): исключение рака яичников.

Инструментальные исследования

• Электромиография
♦ Чувствительный, но не специфичный метод диагностики, полезен для мониторинга за эффективностью лечения, особенно при сомнительных результатах лабораторных и клинических исследований;

♦ Более чем у 90% больных ПМ/ДМ при исследовании проксимальных и параспинальных мышц выявляются признаки патологической спонтанной активности мышечных волокон (потенциалы фибрилляции, сложные повторяющиеся разряды и др.) при раздражении и в покое, короткие низкоамплитудные полифазные потенциалы при сокращении.

♦ Нормальная электрическая активность при ЭМГ в большинстве случаев позволяет исключить диагноз ПМ/ДМ, однако данные ЭМГ плохо коррелируют с клиническими проявлениями мышечной слабости.

♦ При миозите с «включениями» обнаруживаются смешанные миопатические и нейропатические изменения.

Магнитно-резонансная томография - чувствительный метод оценки выраженности мышечного воспаления.

Рентгенологическое исследование лёгких или рентгеновская компьютерная томография с высоким разрешением: выявление базального пневмосклероза и интерстициального лёгочного фиброза; исключение рака лёгкого (рекомендуется проводить всем пациентам старше 40 лет). Рентгеновская денситометрия: глюкокортикоидный остеопороз: определение исходной минеральной плотности костной ткани, затем 1 раз в год. Маммография: исключение рака молочной железы.

Капилляроскопия сосудов околоногтевого ложа: дилатация капиллярных петель (чаще при перекрёстном синдроме, реже при ДМ).

Мышечная биопсия

♦ Используют для подтверждения диагноза воспалительных миопатии, даже при наличии характерных клинических, лабораторных и инструментальных признаков заболевания; наиболее информативна биопсия мышцы, вовлечённой в патологический процесс, но без выраженной атрофии.

♦ При ПМ: инфильтрация мононуклеарными клетками (в основном лимфоцитами), локализующимися в эндомизии, некроз и фагоцитоз мышечных фибрилл, регенерация мышечных волокон.



♦ При ДМ: мононуклеарная инфильтрация локализуется в основном вокруг фасций и кровеносных сосудов, признаки васкулопатии, проявляющиеся поражением эндотелиальных клеток (некроз, капиллярный тромбоз) с отёком, гиперплазией, вакуолизацией и дегенерацией.

♦ При ПМ и ДМ: на поздних стадиях заболевания обнаруживаются атрофия мышечных волокон, фиброз, замещение жировой тканью.

♦ При миозите с «включениями»: амилоидогенные «очерченные» вакуоли (при световой микроскопии), крупные внутриядерные и внутрицитоплазматические включения (при световой микроскопии), микротубулярные элементы (при электронной микроскопии).

• Магнитно-резонансная томография и 31Р-спектроскопия: чувствительные методы выявления мышечного воспаления и метаболизма, в том числе и при амиопатическом варианте ДМ.

Диагностика

Диагностика ПМ/ДМ основывается главным образом на данных клинического обследования и мышечной биопсии. Лабораторные методы и электромиография (ЭМГ) имеют вспомогательное значение. Воспалительная миопатия может быть заподозрена у пациентов с симметричной проксимальной мышечной слабостью в сочетании с кожной сыпью или без кожной сыпи.

Диагностические критерии

Для диагностики ПМ/ДМ следует использовать диагностические критерии
1. Поражение кожи.
а) Гелиотропная сыпь (пурпурно-красные эритематозные высыпания на веках).
б) Признак Готрона (пурпурно-красная, шелушащаяся, атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами).
в) Эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами.

2. Проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности и туловище).
3. Повышение уровня КФК и/или альдолазы в сыворотке.

4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии.
5. Миогенные изменения при ЭМГ (короткие, полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции).

6. Обнаружение AT Jo-1 (AT к гистидил-тРНК-синтетазе).
7. Недеструктивный артрит или артралгии.

8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37°С, увеличение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более 20 мм/ч).
9. Морфологические изменения, соответствующие воспалительному миозиту (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных волокон; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации).

Диагноз ДМ (чувствительность 94,1 %, специфичность 90,3%) устанавливают при наличии по крайней мере одного типа поражения кожи и не менее 4 других признаков (пункты 2 — 9). Диагноз ПМ (чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%) устанавливают при наличии не менее 4 признаков (пункты 2-9).

Оценка активности

• Рекомендуется использовать предварительные критерии IMACS (International Myositis Outcome Assesment Collaboration Study).
• Общая активность по мнению врача — ВАШ (визуальная аналоговая шкала, см. Приложение к статье Ревматоидный артрит).

• Общая активность по мнению пациента - ВАШ.
• Мышечная сила — ручное тестирование мышечной силы (шкала 10 см) в проксимальных, дистальных и аксиальных мышцах.

• Физическая активность — HAQ (опросник состояния здоровья, см. Приложение к статье Ревматоидный артрит).
• Лабораторное исследование: по крайней мере два «мышечных» фермента.

• Внемышечные проявления — валидированная оценка кожных, гастроэнтерологических, суставных, сердечных и лёгочных проявлений.

Насонов Е.Л.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология