Идиопатические воспалительные миопатии. Дифференциальный диагноз, лечение

23 Июня в 22:27 583 0


Дифференциальный диагноз

Дерматомиозид
• На ранней стадии заболевания в клинической картине как при амиопатической форме ДМ, так и при классическом ДМ преобладают поражение кожи и общая слабость, а признаки миопатии (проксимальная мышечная слабость, увеличение КФК и характерные изменения при морфологическом исследовании мышечных биоптатов) могут быть выражены в минимальной степени или вообще отсутствовать.

• У многих больных (особенно пожилого возраста) необходимо проводить дополнительное обследование для исключения опухолевой природы ДМ.

Полимиозит
• Дифференциальная диагностика ПМ представляет более сложную проблему и проводится с широким кругом заболеваний, сопровождающихся мышечной слабостью, увеличением КФК, сходными электромиографическими и морфологическими изменениями.

• Истинную проксимальную мышечную слабость следует отличать от эпизодической или персистирующей общей слабости и мышечной усталости. Первая наблюдается при гипотензии, гипогликемии, гипервентиляции и многих других состояниях. Вторая является характерным симптомом анемии, злокачественных новообразований, инфекций и метаболических болезней (гипертиреоз, гиперпаратиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D).

• Дифференциальную диагностику ПМ следует проводить с:
❖ наследственными мышечными заболеваниями (мышечная дистрофия Дюшенна, Беккера и др.) — следует учитывать семейный анамнез;
❖ врождёнными мышечными заболеваниями (немалиновая, митохондриальная миопатии и др.) — обычно развиваются в раннем детском возрасте;
❖ миастенией, синдромом Ламберта-Итона и метаболическими миопатиями: характерным признаком является эпизодически возникающая мышечная слабость, резко усиливающаяся после физической нагрузки;
❖ лекарственными миопатиями (ГК, антималярийные препараты, статины, пеницилламин и др.); для стероидной миопатии характерны нормальный уровень КФК, увеличение мышечной силы на фоне снижения дозы ГК, отсутствие признаков мышечного воспаления в мышечных биоптатах.

Показания для консультации ревматолога

• При подозрении на развитие воспалительной миопатии.
• Наличие симметричной, проксимальной мышечной слабости (вне зависимо от уровня «мышечных» ферментов).

Показания для консультации других специалистов
• Дерматолог: при наличии характерной кожной сыпи при отсутствии мышечной слабости («амиопатический» ДМ).
• Пульмонолог: одышка, сухой кашель.
• Кардиолог: нарушение ритма и проводимости, сердечная недостаточность.

Показания для госпитализации в ревматологическое отделение
• Все пациенты с впервые диагностированным ПМ и ДМ.
• Обострение заболевания или развитие интеркуррентной инфекции на фоне лечения.
• Появление необычных симптомов, диктующих необходимость исключения онкологической патологии.

Лечение

Цели лечения
• Сохранение качества жизни.
• Достижение клинико-лабораторной ремиссии заболевания.

Нефармакологические методы

• Обучение пациентов
♦ Адаптация уровня физической активности к состоянию пациента.
♦ Избегать потери равновесия (риск остеопоретических переломов).

♦ Соблюдать низкокалорийную диету с достаточным содержанием кальция и витамина D для:
❖ снижения риска сахарного диабета и ожирения на фоне глюкокортикоидной терапии;
❖ снижения риска глюкокортикоидного остеопороза.

Реабилитационные мероприятия следует проводить дифференцированно (в зависимости от стадии заболевания).
♦ В острой фазе показаны пассивные упражнения и напряжение мышц, в стадии выздоровления — изометрические, а затем изотонические упражнения.
♦ В хронической стадии — анаэробные упражнения.

Медикаментозное лечение

Раннее начало лечения (в течение первых 3 мес от начала симптомов) ассоциируется с более благоприятным прогнозом, чем позднее начало терапии.

Глюкокортикоиды

• В зависимости от тяжести заболевания начальная доза колеблется от 1 до 2 мг/кг/сут. В течение первых недель суточную дозу следует делить на 3 приёма, затем — принимать всю дозу однократно утром.

• Улучшение состояния больных ПМ/ ДМ развивается медленнее, чем при других ревматических заболеваниях (в среднем через 1-3 мес). При отсутствии положительной динамики в течение 4 нед следует увеличить дозу глюкокортикоидов.

• После достижения эффекта (нормализация мышечной силы и КФК) дозу ГК постепенно снижают до поддерживающей, каждый месяц примерно на 1/4 от суммарной. Снижение дозы должно проводиться под строгим клиническим и лабораторным контролем. В случае обострения заболевания необходимо прекратить снижение или даже увеличить дозу препарата до нормализации клинических и лабораторных показателей.



• Пульс-терапия ГК редко эффективна, применяется главным образом при ювенильном миозите. У этих больных она может предотвратить быстрое прогрессирование миопатии и развитие кальциноза. При ПМ/ДМ у взрослых пульс-терапию ГК следует применять в случае быстрого прогрессирования дисфагии (риск аспирационной пневмонии) и развития системных проявлений (миокардит, альвеолит).

• При отсутствии положительной динамики на фоне длительного приёма высоких доз ГК следует исключить стероидную миопатию, миозит с «включениями», другие заболевания мышц.

Другие препараты

В настоящее время рекомендуют раннее назначение метотрексата или азатиоприна:
❖  при наличии маркёров неблагоприятного прогноза (позднее назначение глюкокортикоидной терапии, тяжёлая мышечная слабость, наличие дисфагии );
❖ при невозможности назначить адекватную дозу ГК из-за побочных эффектов;
❖ при недостаточной эффективности ГК.

• Метотрексат по 7,5-25 мг/нед внутрь, подкожно или в/в (при недостаточной эффективности или плохой переносимости препарата, особенно в высоких дозах, при пероральном приёме).

• Азатиоприн по 2-3 мг/кг/сут (100-200 мг/сут): уступает метотрексату по эффективности и быстроте наступления эффекта (в среднем через 6-9 мес), особенно у пациентов с антисинтетазным синдромом.

• Циклоспорин по 2,5-5,0 мг/кг/сут: назначают пациентам с резистентными к ГК формами заболевания. Имеются данные о положительном эффекте циклоспорина в отношении прогрессирования интерстициального лёгочного фиброза.
• Циклофосфамид по 2 мг/кг/сут: препарат выбора при интерстициальном лёгочном фиброзе.

• Антималярийные препараты (гидроксихлорохин по 200 — 400 мг/сут): иногда позволяют контролировать кожные проявления ДМ. Используют также для поддерживающей терапии в сочетании с низкими дозами ГК.
• Микофенолата мофетил. Имеются данные об эффективности этого ЛС у пациентов с тяжёлым, резистентным к стандартной терапии поражением кожи.

• Имеются данные о эффективности комбинированной терапии метотрексатом, азатиоприном и такролимусом (незарегистрирован в РФ) у пациентов с резистентным ПМ.

• Иммуноглобулин в/в (2 г/кг) 1 раз в месяц в течение 3 мес — эффективный метод лечения ДМ (особенно ювенильного), резистентного к стандартной терапии. Эффект развивается быстро (в течение 1—2 мес), но сохраняется недолго (1 —2 мес). Имеются данные о целесообразности применения внутривенного иммуноглобулина в низких дозах (1 г/кг) 2 раза в месяц в течение 4—6 мес у пациентов с ПМ, резистентным к стандартной терапии ГК и цитотоксическими препаратами. При этом у половины пациентов клиническое улучшение сохраняется в течение 3 и более лет после завершения лечения. Потенциальным показанием для внутривенного иммуноглобулина является тяжёлая дисфагия.

• Плазмаферез следует использовать главным образом у больных с тяжёлым, резистентным к другим методам лечения ПМ/ДМ в сочетании с ГК и метотрексатом или цитотоксическими препаратами.

Все пациенты нуждаются в активной профилактике, а при необходимости и в лечении глюкокортикоидного остеопороза.

Периодичность обследования

• Общий осмотр: при каждом визите (но не реже 1 раз в 2-3 мес).
• Определение КФК: каждые 2—3 мес.
• Лабораторное обследование для мониторинга токсичности терапии: в зависимости от характера терапии.
• Диспансеризация для поиска онкологической патологии: не реже 1 раза в год.

Прогноз

Внедрение в клиническую практику ГК существенно увеличило выживаемость больных ПМ/ДМ, которая в целом по группе (за исключением больных миозитом, ассоциирующимся со злокачественными новообразованиями) составляет 90% через 5 лет после постановки диагноза. В целом выживаемость больных ДМ и перекрёстными миозитными синдромами выше, чем при ПМ.

Факторами, ассоциирующимися с неблагоприятным прогнозом при ПМ/ДМ, являются пожилой возраст пациентов, поздний диагноз, неадекватная терапия в начале болезни, тяжёлое течение миозита (лихорадка, дисфагия, поражение лёгких, сердца, ЖКТ), миозит при злокачественных новообразованиях (5-летняя выживаемость только 50%), антисинтетазный синдром.

Насонов Е.Л.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология