Гигантоклеточный (височный) артериит

23 Июня в 23:26 753 0


Гигантоклеточный (височный) артериит — гранулематозное воспаление аорты и её крупных ветвей с поражением экстракраниальных ветвей сонной артерии (преимущественно височной) обычно развивается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией.

МКБ-10: М31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией; М31.6 Другие гигантоклеточные артерииты.

Эпидемиология. Гигантоклеточным артериитом страдают почти исключительно люди белой расы. Заболеваемость варьирует в широких пределах — от 0,5 до 23,3 на 100 тыс. населения старше 50 лет. Отмечено её нарастание в более старших возрастных группах. Болезнь чаще встречается в Северной Европе и Америке (особенно среди скандинавских эмигрантов), чем в южных регионах земного шара. Женщины болеют несколько чаще, чем мужчины (соотношение 3:1). Профилактика не проводится.

Общая характеристика

Варианты начала. Иногда заболевание начинается остро, больные могут чётко отметить день и час возникновения болезни, но в большинстве случаев симптомы появляются постепенно.

Клиническая картина

• Конституциональные проявления, включающие лихорадку (субфебрильную и фебрильную), которая нередко в течение длительного времени является единственным проявлением заболевания, проливные поты, общую слабость, анорексию, снижение массы тела (до 10 кг и более в течение нескольких месяцев), депрессию.

• Сосудистые расстройства зависят от локализации процесса в артериальном русле:
♦ Височная артерия: постоянная, остро развивающаяся интенсивная двухсторонняя головная боль с локализацией в лобной и теменной областях, болезненность при касании к коже черепа, набухание, отёчность височных артерий, ослабление пульсации.

♦ Затылочная артерия: головная боль в затылочной области.
♦ Верхнечелюстная артерия: перемежающаяся хромота при жевании, беспричинная зубная боль или перемежающаяся хромота языка (при локализации процесса в артерии языка).
♦ Наружная сонная артерия: отёк лица, нарушение глотания, слуха.

♦ Артерии, кровоснабжающие глаза и глазные мышцы: нарушение зрения, часто необратимое, которое может быть первым проявлением заболевания, ишемический хориоретинит, отёк роговицы, ирит, конъюнктивит, эписклерит, склерит; поражение глазных артерий ведёт к развитию передней ишемической оптической нейропатии. Весьма характерны преходящее снижение зрения (amavrosis fugax) и диплопия. Развитие слепоты является самым грозным ранним осложнением гигантоклеточного артериита.

♦ Аорта (преимущественно грудной отдел) и крупные артерии: аневризма, симптомы ишемии.
♦ Ревматическая полимиалгия встречается у 40-60% больных, а у 5-50% при биопсии височной артерии обнаруживаются признаки артериита.

♦ Поражение суставов в виде симметричного серонегативного полиартрита, напоминающего РА у пожилых (вовлечение преимущественно коленных, лучезапястных и голеностопных суставов, реже проксимальных межфаланговых и плюснефаланговых суставов), или моно-, олигоартрита.

Рекомендуемое обследование в стационаре

• Лабораторное исследование
♦ Наиболее важными лабораторными признаками, отражающими системное воспаление, являются выраженное увеличение СОЭ и СРБ. Однако у некоторых больных отмечаются нормальные значения СОЭ.
♦ Более чувствительным показателем активности является увеличение концентрации СРБ и интерлейкина 6 (более 6 пг/мл).

• Морфологическое исследование
♦ Для подтверждения диагноза целесообразно проведение биопсии височной артерии.
♦ Однако — поскольку при гигантоклеточном артериите нередко наблюдается очаговое сегментарное поражение сосудов — отрицательные результаты при биопсии не позволяют полностью исключить этот диагноз.

• Инструментальное исследование
♦ Ультразвуковое исследование с высоким разрешением: не позволяет дифференцировать воспалительное поражение сосудов от атеросклеротического.
♦ Значение МРТ и ПЭТ требует дальнейшего изучения.

Диагностика

Гигантоклеточный артериит должен быть заподозрен у всех больных старше 50 лет с выраженными головными болями, нарушением зрения, симптомами ревматической полимиалгии, выраженным увеличением СОЭ и анемией, а также перемежающейся хромотой, конституциональными проявлениями в сочетании с ишемической болезнью сердца и признаками сердечной недостаточности.



Классификационные критерии гигантоклеточного артериита
1. Начало заболевания после 50 лет: развитие симптомов заболевания у лиц старше 50 лет.
2. Появление «новых» головных болей: появление ранее не отмечавшихся головных болей или изменение их характера и/или локализации.
3. Изменения височной артерии: болезненность при пальпации или снижение пульсации височных артерий, не связанное с атеросклерозом артерий шеи.
4. Увеличение СОЭ >50 мм/ч.
5. Изменения при биопсии артерии: васкулит с преимущественно мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными гигантскими клетками.

Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 93,5% и специфичностью 91,2%. Дифференциальный диагноз проводится с широким спектром заболеваний, протекающих с симптомами ревматической полимиалгии и поражением крупных сосудов.

К ним относятся РА и другие воспалительные заболевания суставов у пожилых, поражение плечевого сустава (плечелопаточный периартрит), воспалительные миопатии, злокачественные новообразования, инфекции, гипотиреоз (аутоиммунный тиреоидит), болезнь Паркинсона, системный амилоидоз, атеросклеротическое поражение сосудов. Показание для консультации ревматолога: подозрение на развитие гигантоклеточного артериита.

Показания для консультации других специалистов:
• Хирург: биопсия височной артерии.
• Офтальмолог: исследование глазного дна. Показание для госпитализации в ревматологическое отделение: подозрение на развитие гигантоклеточного артериита.

Лечение

• При подозрении на развитие гигантоклеточного артериита и при исключении других заболеваний (опухоли и др.) немедленно следует начинать лечение ГК для предотвращения развития слепоты.
• Глюкокортикоиды — основной метод лечения, предотвращающий необратимое поражение внутренних органов.

Тактика лечения

• Преднизолон 40—60 мг/сут в несколько приёмов до нормализации СОЭ и исчезновения симптомов.
• Снижать дозу по 2,5-5 мг в день каждые 2 нед до достижения дозы 20 мг/сут; затем на 10% каждые 2 нед до дозы 10 мг/сут; затем по 1 мг в день каждые 4 нед.

• В процессе снижения дозы преднизолона тщательно наблюдать за динамикой симптомов и контролировать СОЭ каждые 4 нед в течение первых 2-3 мес; затем каждые 8-12 нед в течение 12-18 мес после завершения лечения.
• В отсутствие нарушения зрения или поражения крупных сосудов адекватная начальная доза преднизолона может быть меньше - в пределах 20 мг/сут.

• При тяжёлом течении дозу ГК следует увеличить до 60-80 мг/сут или провести пульс-терапию (метилпреднизолон 1 г в течение 3 дней в/в с последующим переходом на поддерживающую дозу 20-30 мг/сут per os). При отсутствии эффекта в течение 2—3 нед первоначальную дозу ГК постепенно увеличивают.

• Длительность терапии оценивается индивидуально у каждого больного. Если в течение 6 мес на фоне приёма преднизолона в дозе 2,5 мг/сут клинические проявления заболевания отсутствуют, лечение может быть прекращено.
• Эффективность метотрексата (7,5 мг/нед) не доказана.
• Приём аспирина (100 мг/сут) снижает риск развития слепоты и цереброваскулярных катастроф.

Прогноз

В целом прогноз для жизни больных благоприятен. Смертность при этом заболевании практически такая же, как и в общей популяции. 5-летняя выживаемость почти 100%. Однако существует серьёзная опасность развития различных осложнений заболевания, в первую очередь поражения артерий глаз, приводящих к частичной или полной потере зрения. У ряда больных, имеющих AT к фосфолипидам, возрастает риск венозных или артериальных тромбозов.

Насонов Е.Л.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология