Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна—Геноха)

28 Июля в 16:44 2525 0


Клинические признаки и симптомы

Поражение кожи — один из диагностических критериев геморрагического васкулита, наблюдается у всех больных в различные периоды болезни. Однако в дебюте поражение кожи встречается только в половине случаев. К проявлениям кожного синдрома относят петехиальную сыпь и/или пурпуру (т.н. пальпируемую нетромбоцитопеническую пурпуру) иногда в сочетании с эритематозными пятнами, папу лами, пузырьками, которые могут сопровождаться зудом. Характерно усиление высыпаний при ортостазе.

Распределение кожного процесса симметричное, вначале с преимущественной локализацией в дистальных отделах нижних конечностей, с постепенным распространением на бедра и ягодицы. Реже в процесс вовлекаются верхние конечности, живот, спина Обычно через несколько дней высыпания бледнеют, приобретают бурую окраску, а затем исчезают. Иногда при хроническом рецидивирующем течении сохраняются участки гиперпигментации. Поражение суставов чаще развивается взрослых, чем у детей, и обычно сочетается с миалгией и отеком нижних конечностей

Частота артралгий и артрита колеблется от 59 до 100%. Характерны мигрирующие артралгий, возникающие синхронно с поражением кожи В четверти случаев (особенно у детей) артралгий и артрит могут предшествовать поражению кожи Наиболее часто в заболевание вовлекаются крупные суставы нижних конечностей, реже локтевые и лучезапястные суставы. Как правило, сразу поражаются несколько суставов, длительность суставного синдрома редко превышает неделю.

Поражение ЖКТ наблюдается более чем у двух третей больных и проявл тс коликообразными болями в животе, тошнотой, рвотой, редко желудочно-кишечным кровотечением.

Поражения почек встречаются с частотой от 10 до 60%. Обычно поражение почек развивается после появления пурпуры но иногда может быть первым проявлением заболевания. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью кожных, гастроэнтерологических или суставных симптомов и может иметь место при минимальных экстраренальных проявлениях.



Клинические проявления поражения почек разнообразны. В большинстве случаев течение почечного процесса благоприятное, но при устойчивой гематурии и протеинурии может развиваться ХПН- Обычно имеет место бессимптомная изолированная микро-или макрогематурия, иногда сочетающей ся с умеренной протеинурией, очень редко осложняющаяся нефротическим синдромом и артериальной гипертензией. Поражение почек при геморрагическом васкулите невозможно отличить от IgA-нефропатии (болезнь Берже)

Примечательно, что у трети больных с IgA-нефропатией обнаруживаются экстраренальные проявлении (сыпь и поражение суставов) Полагают, что в ряде случаев взрослые с болезнью Берже с детского возраста страдали субклинически текущим геморагическим васкулитом. К особенностям геморрагического васкулита у детей в отличие от взрослых относится четкая связь заболевания с инфекции верхних дыхательных путей. У взрослых реже наблюдается абдоминальный синдром и лихорадка, чаще — поражение суставов, тяжелое поражение почек и увеличение СОЭ.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Лабораторные нарушения неспецифичны. У детей в 30% случаев наблюдается увеличение титров АСЛО. Важным признаком, позволяющим заподозрить геморрагический васкулит, является увеличение концентрации IgA в сыворотке.

Диагностические критерии геморрагического васкулита суммированы в таблице 51.

Таблица 51. Классификационные критерии геморрагического ааскулита (JA Miles,1990)
Классификационные критерии геморрагического ааскулита (JA Miles,1990)

Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1% и специфичностью 87,7%.

Ю.Б. Белоусов
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология