Феномен Рейно

23 Июня в 21:42 1597 0


Феномен Рейно — чрезмерная спастическая реакция пальцевых (дигитальных) артерий и кожных сосудов при воздействии холода или эмоционального стресса. Феномен клинически проявляется резко очерченными изменениями цвета кожи пальцев кистей. В основе повышенного спазма сосудов лежит локальный дефект регуляции вазомоторных реакций.

МКБ-10: 173.0 Синдром Рейно. Аббревиатура: ФР — феномен Рейно. Эпидемиология. Распространённость ФР в общей популяции составляет 3— 5%, у лиц молодого возраста до 20%. Заболевание начинается преимущественно в подростковом или молодом возрасте и у женщин встречается чаще, чем у мужчин (соотношение 9:1). Наблюдается тенденция к семейной агрегации заболевания. Классификация. Различают первичный ФР(или болезнь Рейно, составляет 90% всех случаев ФР) и вторичный ФР (синдром Рейно, фрагмент клинической картины системной патологии, наиболее часто сочетается с системной склеродермией, СКВ, гематологическими заболеваниями).

Диагноз. Клинические проявления

• Наиболее часто поражает кисти рук.
• Основной клинический признак — последовательная смена окраски кожи пальцев кистей на холоде. В начале приступа вазоспазма обычно появляется бледная окраска кожи, после которой в течение нескольких минут кожа приобретает синевато-фиолетовый оттенок. Вазоспазм обычно длится 15— 20 мин и завершается быстрым восстановлением кровотока, о чем свидетельствует интенсивно розовая окраска кожи (реактивная гиперемия).

У некоторых больных приступы вазоспазма сопровождаются ощущением замерзания кистей, онемением и покалыванием в пальцах, которые проходят после восстановления кровотока. В фазе реактивной гиперемии больные могут чувствовать боль в пальцах кистей. На ранних этапах заболевания изменения цвета кожи могут наблюдаться на дистальной фаланге одного или нескольких пальцев кистей. В дальнейшем область поражения охватывает все пальцы кистей и возможно стоп, при этом большие пальцы обычно остаются интактными.

• Вазоспазму могут подвергаться также сосуды кожи лица и других участков. В этих случаях можно наблюдать характерные изменения окраски кончика носа, губ и ушных раковин, над коленными суставами. У отдельных больных в процесс вовлекаются и сосуды языка, что проявляется дизартрией во время приступа вазоспазма.

• Во время эпизодов вазоспазма может появляться мраморный рисунок на верхних и нижних конечностях — сетчатое ливедо (livedo reticularis).

• Частота и продолжительность эпизодов вазоспазма различаются как между разными больными, так и у одних и тех же больных в разное время года (зимой более интенсивные, чем летом).

• Трёхфазная перемена окраски кожи (побеление — посинение — покраснение) выявляется не во всех случаях, и у части больных наблюдается двухфазное или однофазное изменение цвета.

• При длительном наблюдении больных с предположительно первичным ФР у 13% из них на определённом этапе болезни развиваются признаки системного заболевания соединительной ткани (наиболее часто — системная склеродермия).

Рекомендуемое обследование в стационаре

Обследование направлено на выявление заболеваний, ассоциирующихся с ФР.

Лабораторное исследование • Общий анализ крови • СРБ • АНФ • РФ • Криоглобулины.

Инструментальное исследование — капилляроскопия ногтевого ложа.
• Капилляроскопия ногтевого ложа является наиболее объективным и специфичным инструментальным методом дифференциальной диагностики первичного и ассоциированного с системными заболевания соединительной ткани (прежде всего с системной склеродермией).



• В норме капилляроскопическая картина представляет правильный ряд равномерно распределённых по краю ногтевого ложа и одинакового размера капилляров.

• При системной склеродермии, с которой наиболее часто ассоциируется ФР, изменения количества капилляров (редукция) и их размеров (дилатация) появляются на ранних стадиях и часто предшествуют развитию клинических признаков заболевания.

Диагностика

• Клинические признаки ассоциированного с ФР заболевания могут развиться по истечении нескольких месяцев или лет после начала заболевания.

•Для верификации первичного ФР предложены следующие критерии диагноза ❖ симметричность эпизодов вазоспазма ❖ отсутствие заболеваний периферических сосудов ❖ отсутствие гангрены, пальцевых рубчиков или повреждения тканей ❖ нормальные капилляры ногтевого ложа ❖ отсутствие АНФ и нормальное значение СОЭ.

• В зависимости от числа фаз изменения цвета кожи выделяют достоверный и вероятный ФР.
♦ Достоверный — повторные эпизоды двухфазного изменения окраски кожи на холоде.
♦ Вероятный — однофазное изменение окраски кожи, которое сопровождается онемением или парестезией, под воздействием холода.

• Несмотря на идентичность клинических проявлений первичного и вторичного ФР, имеются некоторые различия отдельных признаков при этих двух состояниях. На вероятность вторичного ФР указывают следующие признаки ❖ начало в позднем возрасте ❖ мужской пол ❖ болезненные эпизоды вазоспазма с признаками тканевой ишемии (изъязвления) ❖ асимметричный характер атак ❖ наличие признаков другого заболевания ❖ лабораторные признаки аутоиммунных или сосудистых заболеваний ❖ выявление АНФ и РФ ❖ редукция и дилатация капилляров при капилляроскопии ногтевого ложа ❖ распространённый характер ФР, охватывающий проксимальные по отношению к пальцам кистей и стоп участки. Показания для консультации ревматолога ❖ ранние признаки угрожающей гангрены ❖ симптомы, признаки или лабораторные показатели, свидетельствующие о заболевании соединительной ткани ❖ неэффективность лекарственной терапии.

Дифференциальный диагноз. Алгоритм дифференциальной диагностики ФР представлен на рисунке.

Лечение

Общие рекомендации:
❖ избегать длительного пребывания на холоде, в том числе в неотапливаемом и сыром помещении;
❖ ношение рукавиц вместо перчаток, сберегающих тепло головного убора и нижнего белья;
❖ отказ от курения, потребления кофе и содержащих кофеин напитков;
❖ использование приёмов, ограничивающих длительность эпизодов вазоспазма (к этим приёмам относятся согревание кистей в тёплой воде или подмышечной области, быстрые круговые движения кистей и др.);
❖ избегать эмоциональных нагрузок, приёма препаратов, которые могут вызвать вазоконстрикцию (симпатомиметики, клонидин, эрготамин, агонисты серотониновых рецепторов и др.).

Диагностический алгоритм при феномене Рейно
Рисунок. Диагностический алгоритм при феномене Рейно. POEMS (от polyneuropathy - полиневропатия, organomegaly - органомегалия, endocrinopathy - эндокринопатия, multiple myeloma - множественная миелома, skin -поражения кожи).

Насонов Е.Л.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология