Артериит Такаясу

28 Июля в 16:53 2793 0


Клинические признаки  и симптомы

Клинические признаки артериита Такаясу подразделяют на две основные группы: «неспецифические  симптомы, обусловленные системным воспалительным ответом организма, которые наиболее часто встречаются в ранней стадии заболевания или во время обострений. К ним относятся повышение температуры, похудание, слабость, сонливость, артралгии, реже симметричный полиартрит, напоминающий РА. миалгии.

Нередко в дебюте заболевания длительно преобладает необъяснимая  лихорадка и/или увеличение СОЭ. Симптомы, связанные с прогрессированием ишемических изменений в отдельных органах вследствие поражения различных отделов сосудистого русла. При этом отсутствие системных воспалительных проявлений не исключает текущего сосудистого воспаления, а наличие симптомов ишемии не всегда указывает на активный воспалительный процесс в сосудистой стенке.

Ранние симптомы, характеризующие сосудистую недостаточность, неспецифичны и могут встречаться при других заболеваниях.

Наиболее часто наблюдается поражение сосудов шеи и верхних конечностей в виде синдрома перемежающейся хромоты верхних конечностей, ощущения слабости, усталости, болей в проксимальных отделах конечностей, преимущественно односторонних. Выраженность симптомов нарастает при физической нагрузке.

Различные офтальмологические расстройства отмечаются более чем у половины больных. Они проявляются сужением полей зрения, быстрой утомляемостью глаз, постепенным снижением остроты зрения, диплопией.

Поражение сердца в основном связано с вовлечением в заболевание восходящего отдела аорты (уплотнение, дилатация, реже формирование аневризм) и часто сочетается с аортальной недостаточностью связанной с дилатацией аорты. Клинические проявления патологии коронарных сосудов характеризуются болями в грудной области без четкой локализации, одышкой и сердцебиением, реже приступами стенокардии, недостаточностью кровообращения преимущественно без характерных изменений на ЭКГ.

У половины больных, наиболее часто в активную фазу заболевания, при эндомиокардиальной биопсии выявляются морфологические признаки миокардита (некроз миофибрилл с мононуклеарной инфильтрацией интерстициальной ткани и образованием фокальных гранулем). Миокардит является одной из причин хронической недостаточности кровообращения.

Наряду с воспалительным процессом в мышце сердца при артериите Такаясу нередко отмечается увеличение размеров сердца, обусловленное гипертрофией левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Частота АГ колеблется от 33 до 76%. Ее связывают с реноваскулярными механизмами, в основном со стенозом почечной артерии. АГ относится к числу факторов, неблагоприятно влияющих на прогноз при артериите Такаясу.

Вовлечение в патологический процесс артерии почек (чаще левой, чем правой, или обеих) наблюдвется у 24—60% больных.

Нередко выявляются изменения анализов мочи, преимущественно протеинурия, очень редко гематурия и цилиндрурия. По данным ангиографии, поражение легочной артерии встречается у 70% больных, однако клинические проявления наблюдаются менее чем у 25% больных и только у 20% формируется легочная гипертензия. Наиболее частыми кожными проявлениями при артериите Такаясу является узловатая эритема и гангренозная пиодермия, реже отмечается феномен Рейно и кожный васкулит.


Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

При лабораторном исследовании обычно обнаруживается:
■ нормохромкая нормоцитарная анемия
■ умеренный тромбоцитоз
■ гипергаммаглобулинемия
■ увеличение СОЭ (особенно в активную фазу заболевания)

СОЭ коррелирует с воспалительной активностью, однако у трети больных с клиническими признаками воспалительной активности СОЭ может быть в пределах нормы. Увеличение концентрации СРБ наблюдается у 60—70% и более тесно связано с воспалительной активностью, чем СОЭ или другие острофазовые показатели.

Одним из основных инструментальных методов обследования при артериите Такаясу является контрастная ангиография, результаты которой имеют важное значение как для подтверждения диагноза, так и для оценки динамики и распространения воспалительного процесса. Недостатком ангиографического исследования является то, что этот метод позволяет оценить только степень сужения и дилатации сосудов, но не выраженность поражения самой сосудистой стенки.

Большое значение имеют неинвазивные методы, включая ультразвуковую допплерографию. компьютерную и магнитнорезонансную томографию. При отсутствии стенозирующих и/или окклюзивных процессов в аорте, ее крупных ветвях, легочной артерии зти методы позволяют установить диагноз на ранней стадии заболевания, когда наблюдается лишь утолщение сосудистой стенки. Классификационные критерии артериита Такаясу представлены в таблице 55.

Таблица 55. Классификационные критерии артериита Такаясу (WP Arend et al., 1991)
Классификационные критерии артериита Такаясу (WP Arend et al., 1991)

Наличие трех и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90.5% и специфичностью 97,8%.

Несмотря на хорошо известные клинические проявления заболевания и доступность в проведении инструментальных методов обследования, диагноз артериита Такаясу ставится в среднем через 5—8 лет от начала заболевания. Диагностика артериита Такаясу базируется на тщательной сборе жалоб, анамнезе заболевания и о мотре больного с обязательным исследов нием пульса на обеих лучевых артериях на сосудах других регионов, их аускультации, измерении АД на обеих руках и ногах Особенно большое значение имеет контрастное ангиографическое исследование и дуплексное ультразвуковое сканирование сосудов.

Дифференциальный диагноз

Дифференциация артериита Такаясу проводится с широким кругом заболеваний, включая гигантоклеточный артериит, атеросклеротическое поражение сосудов, коарктацию аорты, саркоидоз, острую ревматическую лихорадку, фибромускулярную дисплазию почечных сосудов, анкилозирующий спондилоартрит, АФС, туберкулез.

Ю.Б. Белоусов
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология