Антифосфолипидный синдром: васкулопатия

24 Июня в 23:41 1518 0


По современным представлениям, основу АФС составляет своеобразная васкулопатия, обусловленная невоспалительным и/или тромботическим поражением сосудов и заканчивающаяся их окклюзией. Отсутствие в большинстве случаев воспалительных или дегенеративных изменений сосудистой стенки подчеркивает нозологическую самостоятельность и патогенетическое своеобразие поражения сосудов при АФС. В биоптате кожно-мышечного лоскута в сосудах дермы гистологически отмечаются оживление и/или десквамация эндотелия и тромбы в капиллярах; признаки васкулопатии выявляются и в мышце.

Васкулопатия эндотелия дермы Десквамация и оживление эндотелия Окраска гематоксилином и эозином Х400
Васкулопатия эндотелия дермы. Десквамация и оживление эндотелия. Окраска гематоксилином и эозином Х400

Ангиоматоз

Исследуя биоптаты кожи и мышцы у больных с первичным и вторичным АФС, мы выявили ангиоматоз, который, вероятно, является следствием хронической ишемии. Следует отметить, что у больных с первичным АФС наряду с васкулопатией выявлялся и васкулит, который имел в основном продуктивный характер. Клеточная инфильтрация при этом, скорее всего, была вторичной на фоне обтурации и развития коллатералей. На рисунке представлено эксцентрическое сужение просвета ветви легочной артерии на фоне организации тромба (материал аутопсии больной с первичным АФС).

Эксцентрическое сужение просвета артерии легкого за счет организации тромба Окраска по пикро-Малори Х250
Эксцентрическое сужение просвета артерии легкого за счет организации тромба. Окраска по пикро-Малори Х250

Для диагностики АФС разработаны диагностические и классификационные критерии. Проанализировав 667 больных СКВ, D.Alarcon-Segovia и соавт. предложили предварительные классификационные критерии АФС у больных СКВ. Авторы выделили 9 клинических проявлений (привычное невынашивание беременности, рецидивирующие венозные тромбозы, артериальные тромбозы, хронические язвы голеней, сетчатое ливедо, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, легочная гипертензия, поперечный миелит), ассоциируемых с аКЛ, и, исходя из комбинации этих симптомов с уровнями аКЛ, предложили выделять определенный, вероятный и сомнительный АФС у больных СКВ.

Определенный АФС может быть диагностирован при наличии как минимум 2 из 9 клинических признаков в сочетании с аКЛ в крови, уровень которых должен превышать 5 стандартных отклонений (8) по сравнению со здоровыми лицами (в наших исследованиях это составляло 26 ME); вероятный АФС — при наличии одного из 9 клинических признаков и выявлении уровня аКЛ выше 58 по сравнению с донорами или при наличии 2 клинических признаков и уровня аКЛ меньше 58, но больше 38 (26<аКЛ>23). Заключение о сомнительном АФС делается при отсутствии клинических признаков, но обнаружении в сыворотке аКЛ в количестве, превышающем 58, или выявлении одного клинического признака и уровня аКЛ, составляющего менее 58, но более 38.

Рецидивирующие тромбозы

Как видно из таблицы, рецидивирующие тромбозы встречались у 39 % наблюдавшихся нами больных СКВ, привычное невынашивание беременности — у 60 % женщин с беременностями в анамнезе, тромбоцитопения — у 30 %; отмечалось значительное количество дополнительных признаков.


Частота клинических признаков, связанных с антифосфолипидными антителами (у 260 больных СКВ)

Признаки

Частота признаков

n

%

Основные:



рецидивирующие тромбозы (артериальные и/или венозные);

100

38,5

рецидивирующие потери плода;

50/84

59,5

тромбоцитопения

79

30,4

Дополнительные:



сетчатое ливедо;

102

39,2

неврологические нарушения (хорея, эпилепсия, мигрень);

150

57,7

асептические некрозы костей;

13

5,0

хронические язвы голени;

41

15,8

неинфекционный эндокардит

102/180

56,5

IgG — аКЛ

78

30

IgM — аКЛ

75

28

IgG—аКЛ + IgM—аКЛ

58

22,3

ВА

120

46,1

ВА + аКЛ

102

39,2


В.А.Насонова, Н.В.Бунчук

Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология