Антифосфолипидный синдром. Эпидемиология, этиология, патогенез

28 Июля в 17:01 1471 0


Антифосфолипидный синдром (АФС) — клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий венозные и/или артериальные тромбозы, различные формы акушерской патологии (в первую очередь привычное невынашивание беременности), тромбоцитопению, связанный с синтезом антифосфолипидных антител.

Выделяют три клинико-лабораторных варианта АФС: первичный, вторичный и "катастрофический".

Эпидемиология

АФС чаще всего встречается при СКВ (вторичный АФС) или в отсутствие какого-либо другого ведущего заболевания (первичный АФС). Истинная распространенность АФС до сих пор не известна. Частота обнаружения антифосфолипидных антител (аФЛ) у здоровых людей колеблется от 0 до 14%, в среднем 2—4% (при высоком титре менее 0,2%). Примерно половина больных АФС страдает первичной формой заболевания. Однако вопрос о нозологической самостоятельности первичного АФС до сих пор не решен. АФС может быть вариантом начала СКВ (и наоборот, при классическом дебюте СКВ в дальнейшем на первый план могут выходить признаки АФС).

АФС чаще развивается у женщин, молодых людей, но может встречаться у детей и даже новорожденных. аФЛ обнаруживаются у 5—15% женщин с рецидивирующими спонтанными абортами. При высоком титре аФЛ вероятность спонтанных выкидышей повышается в 4 раза. В настоящее время наблюдается тенденция к повышению частоты первичного АФС среди мужчин


Этиология

Причины АФС неизвестны. Увеличение уровня (как правило, транзиторное) аФЛ наблюдается при многим бактериальных и вирусных инфекциях. Однако тромботические осложнения у больных с инфекциями развиваются реже, чем обнаруживаются аФЛ. Имеются данные об иммуногенетической предрасположенности к гиперпродукции аФЛ. Отмечено повышение частоты обнаружения аФЛ в семьях больных АФС, описаны случаи АФС (чаще первичного) у членов одной семьи.

Патогенез

АФЛм связьваются с фосфолипидами в присутствии кофактора — Р2-гликопротеина, фосфолипид-связывающего белка, обладающего антикоагулянтной активностью. Присутствующие в крови аФЛ, реагируя с "неоантигеном", формирующимся в процессе взаимодействия фосфолипидных компонентов мембран эндотелиальных и других клеток с в2-ГП, подавляют синтез антикоагулянтных и усиливают образование пркоагулянтных медиаторов. В результате активизируются клетки эндотелия и тромбоциты, происходит дегрануляция нейтрофилов, активируется система комплемента.

Ю.Б. Белоусов
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология