Антифосфолипидный синдром: 15 лет изучения

24 Июня в 23:11 1330 0


Профессор З.С.Алекберова (Институт ревматологии РАМН), член-корр. РАМН профессор Е.Л.Насонов (кафедра ревматологии ФППО Московской медицинской академии имени И.М.Сеченова), д-р мед. наук Т.М.Решетняк, канд. мед. наук С.Г.Раденска (Институт ревматологии РАМН)

Симптомокомплекс, проявляющийся своеобразным спектром клинических проявлений и изменением лабораторных показателей, получил название антифосфолипидного синдрома (АФС). Основные признаки — венозные и/или артериальные тромбозы; различные формы акушерской патологии (в первую очередь привычное невынашивание беременности — более 2 случаев потери плода); тромбоцитопения. Различные неврологические, кожные, сердечно-сосудистые и гематологические нарушения относятся к дополнительным признакам. Серологические маркеры этого синдрома — антифосфолипидные антитела (аФЛ).

Основные типы аФЛ

Основные типы аФЛ — волчаночный антикоагулянт (ВА) и антитела к кардиолипину (аКЛ) — гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с широким спектром антигенных детерминант. Хотя изучение аФЛ фактически началось еще в начале века с разработки Вассерманом серологического метода диагностики сифилиса (реакция Вассермана), интерес к этим антителам особенно возрос в последнее десятилетие в связи с описанием АФС.

Первое клиническое описание синдрома (еще не названного АФС) было представлено E.AJohansson и соавт. в 1977 г. как «периферический сосудистый синдром, перекрещивающийся с СКВ», который проявлялся рецидивирующими венозными тромбозами, геморрагической капилляропатией с циркулирующим антикоагулянтом и ложноположительной реакцией Вассермана. И наконец, 1983 г. — год описания этого синдрома, вначале G.R.V.Hughes, а затем E.N.Harris под названием антикардиолипиновый синдром, или синдром антител к аФЛ. Однако позже эти же авторы предложили более широкое название — АФС.

В 1994 г. на VI Международном симпозиуме по аКЛ было предложено называть АФС синдромом Hughes, по имени английского ревматолога, впервые описавшего этот синдром и внесшего наибольший вклад в разработку проблемы. В связи с обнаружением кофакторов аФЛ дискутируется и другое название этого синдрома — антифосфолипид-кофакторный или антифосфолипид-белковый синдром.

В России изучение АФС началось с 1986 г. и с тех пор интенсивно разрабатывается большой группой ученых в нескольких медицинских центрах.

Клинико-лабораторные признаки антифосфолипидного синдрома

Основные

Дополнительные

Серологические маркеры

Рецидивирующие тромбозы (артериальные и/или венозные

Рецидивирующие потери плода1

Тромбоцитопения2

Сетчатое ливедо

Неврологические нарушения (хорея, эпилепсия, мигрень)

Асептические некрозы костей

Неспецифический эндокардит

Хронические язвы голени

Антикардиолипиновые антитела класса IgG

Волчаночный антикоагулянт

Антикардиолипиновые антитела класса IgM + волчаночный антикоагулянт

1 Более 2 случаев потери плода при обязательном исключении акушерской патологии.
2 Количество тромбоцитов < 100 000 в 1 мм3 (должно быть зарегистрировано не менее 2 раз).

Примечание. Для диагноза АФС необходимы наличие одного основного или двух дополнительных признаков и выявление одного из серологических маркеров (они должны быть обнаружены по крайней мере дважды не менее чем в течение 3 мес).

Вначале АФС был описан как вариант СКВ или волчаночноподобного синдрома. Однако очень скоро было установлено, что связь между гиперпродукцией аФЛ и тромботическими нарушениями наблюдается в отсутствие достоверных клинических и серологических признаков СКВ или какого-либо другого ведущего заболевания. Для определения этой новой нозологической формы был предложен термин «первичный антифосфолипидный синдром». В 1987 г. Л.А.Калашникова и соавт. впервые установили, что синдром Снеддона (сочетание цереброваскулярной патологии, сетчатого ливедо и лабильной артериальной гипертонии) фактически является вариантом первичного АФС.



В настоящее время известно, что клинические проявления АФС разнообразны и зависят от системы органов, вовлекаемых в процесс.

Клинические проявления, ассоциирующиеся с синтезом аФЛ

Осложнения

Частота аФЛ

Примечание

Кардиологические:

клапаны сердца,

коронарные артерии,

мелкие артерии,

окклюзия шунта

- 90 % при поражении створок клапанов сердца

- 20 % при инфаркте миокарда

- 33 % после аортокоронарного шунтирования

Инфаркт миокарда

Кардиомиопатия

Кожные:

сетчатое ливедо,

инфаркты ногтевого ложа,

язвы

50 %

Дилатация поверхностных вен

Ишемия, гангрена

Тромбозы артериол, венул дермы

Гематологические:

тромбоцитопения,

Кумбс-позитивная анемия

50 %

СКВ

Неврологические:

инсульт,

полинейромышечный

комплекс,

мигрень,

деменция,

судороги,

синдром Гийена—Барре,

хорея, поперечный миелит

От 40 до 50 %

Тромбозы крупных сосудов мозга

Тромбозы мелких сосудов мозга

Глазные:

атрофия зрительного нерва, тромбоз артерий и вен сетчатки

44%

Инфаркты сетчатки

Мягкие экссудаты вследствие окклюзии артериол сетчатки

Печеночные:

синдром Бадда-Киари, инфаркт печени

Неизвестно

Тромбоз артерий и вен печени

Почечные:

тромбоз артерий почек, злокачественная артериальная гипертензия

Неизвестно

Почечная недостаточ­ность

Костные:

асептический некроз костей

Неизвестно

Легочные:

легочная гипертензия, тромбоэмболия сосудов легких

Неизвестно

Надпочечники: надпочечниковая недостаточность, болезнь Аддисона

Неизвестно

Тромбоз сосудов надпо­чечников

Акушерские: спонтанные аборты, внутриутробная гибель плода

30 %

Инфаркт плаценты

Сосуды конечностей: тромбозы глубоких вен, артериальные тромбозы

19%

Легочные эмболии


В.А.Насонова, Н.В.Бунчук

Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология