Анкилозирующий спондилит

20 Июля в 7:07 2356 0


Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева) — хроническое, системное воспалительное заболевание осевого скелета, характеризующееся преимущественным поражением крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника.

Классификация

Выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (связанную с реактивным артритом, псориазом или воспалительными заболеваниями кишечника) формы заболения.

Клинические признаки и симптомы

Конституциональные симптомы — лихорадка, слабость, потеря аппетита, похудайте (наблюдаются редко).

Постепенно нарастающая боль без чет кой локализации и скованность в нижней части спины, ягодицах или грудной клетке яляется обычно первым симптомом. Иногда болевые ощущения носят острый характер, усиливаются при кашле, резких поворотах туловища, наклонах. Отличительная особенность болей и скованности — усиление в покое, в ночное время и в ранние утренние часы, и уменьшение при физической нагрузке.

У некоторых пациентов боли в спине не наблюдаются, а преобладает скованность, миалгии и боли в местах прикрепления связок или "корешковые" боли без неврологических нарушений. характерных для радикулита. Иногда симптомы отсутствуют, несмотря на типичные рентгенологические изменения в крестцово-подвздошных сочленениях и позвоночнике.

Очень редко (в первую очередь у детей) заболевание начинается с периферического моно-олигоартрита коленных суставов или с энтезита (ахиллоденита, подошвенного фасциита), проявляющегося характерными болями в пятках при ходьбе.

Иногда (чаще у детей) преобладает двух стороннее поражение плечевых и тазобедренных, реже грудинно-ключичных суставов. Вовлечение других периферических суставов менее характерно, обычно выражено умеренно, носит транзиторный характер и, как правило, не приводит к развитию эрозий и деформаций. У 10% пациентов наблюдается поражение височно-нижнечелюстных суставов, приводящее к затруднению жевания.

В дебюте заболевания часто развивается энтезопатия крестцово-подвздошных суставов, межпозвоночных дисков, грудинно-реберных сочленений, лобкового симфиза, области прикрепления связок к остистым отросткам, гребня подвздошной кости и вертела бедренной кости, надколенника и особенно пяточных костей. У детей развитие энтезита и/или периферического артрита может предшествовать поражению осевого скелета

Характерный, но поздний признак, позволяющий поставить диагноз при первом осмотре, — своеобразная осанка больного, напоминающая "позу просителя", которая связана с фиксированным сгибанием позвоночника, обусловленным шейно-грудным кифозом.

К системным проявлениям относятся:
■ Острый передний увеит (30%), обычно односторонний, рецидивирующий; проявляется болями, фотофобией, нарушениями зрения, иногда предшествует артриту.
■ Поражение сердечно-сосудистой системы иногда наблюдается при тяжелом длительном анкилозирующем спондилите с периферическим артритом. Вовлечение в патологический процесс восходящего отдела аорты приводит к дилятации и недостаточности аортального клапана. У лиц молодого возраста с минимальными проявлениями спондилита возможно развитие острого аортита и быстрое нарушение функции миокарда. Фиброз субаортальных отделов может вызвать нарушение проводимости и даже полную поперечную блокаду.
■ Поражение легких наблюдается редка Наиболее характерно развитие медленно прогрессирующего фиброза верхушек легких (апикальный фиброз), иногда осложняющегося вторичной инфекцией. Поражение почек является редким системным проявлением (IgA-нефропатия и амилоидрз).

Неврологические нарушения также редки Синдром "конского хвоста", развивающийся в результате поражения твердой оболочки спинного мозга, приводит к нарушению функции тазовых органов; атлантоосевой подвывих — к компрессии спинного мозга.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Увеличение СОЭ и СРБ наблюдается более чем в 2/з случаев и коррелирует с активностью заболевания. Уровень СРБ — более чувствительный и специфичный маркер активности, чем СОЭ. При высокой активности заболевания нередко увеличивается концентрация IgA. Иногда наблюдается умеренная нормоцитарная, нормохромная анемия. АНФ и РФ не обнаруживается

Определение HLA-B27 имеет значение для ранней диагностики анкилозирующего спондилита у молодых мужчин с типичными клиническими, но недостаточно информативными рентгенологическими признаками сакроилеита. Поскольку носительство HLA-B27 ассоциируется с более тяжелым течением заболевания, его определение полезно для прогнозирования исхода болезни.



Особенно важно для диагностики рентгенологическое исследование крестцово-подвздошных сочленений (ранние изменения) и позвоночника (поздние изменения).

■ Рентгенограмму костей таза следует проводить в проекции Фергюсона (прямая проекция с камерой, установленной под углом 25—30° в головном направлении), в которой крестец не перекрывает подвздошную кость. На ранней стадии в крестцово-подвздошньгх сочленениях наблюдается размытость контуров и "псевдорасширения" суставной щели, связанные с субхондральньш остеопорозом. Позднее могут выявляться субхондральные эрозии, сужение, а затем и полное исчезновение (анкилоз) суставной щели.

■ Рентгеноскопия позвоночника помогает выявлять следующие изменения: эрозии б области верхних и нижних передних углов тел позвонков, исчезновение нормальной вогнутости позвонков, оссификацию передней продольной связки, заполняющей нормальную вогнутость позвонков ("симптом квадратизации позвонков"); на более поздних стадиях оссификацию связок позвоночника, начинающуюся между XII грудным и I поясничным позвонками. Постепенно между позвонками образуются костные мостики (синдесмофиты), формирующие характерные изменения по типу "бамбуковой палки".

■ Рентгенография периферических суставов выявляет признаки энтезопатиии виде очагов деструкции в местах при крепления связок к остистым отросткам, гребням подвздошных костей, седалищным буграм, вертелам бедренной костя надколеннику, ключице и особенно пяточным костям (ахиллоденит и подошвенный фасциит).

Модифицированные Нью-йоркские критерии для диагностики анкилозирующего спондилита [S. Van der Linden и соавт., 1984]

Клинические:
1. Хронические боли и скованность в пояс ничной области, наблюдаемые более месяцев без улучшения в покое.
2. Ограничение движений поясничного от дела позвоночника в боковой и фрон тальной плоскости.
3. Ограничение экскурсии грудной клетки (не менее 2,5 см на уровне IV межре берья с поправкой на возраст и пол).

Рентгенологические:
1. Двухсторонний сакроилеит, стадия 2—1
2. Односторонний сакроилеит, стадия 3—4.

Стадии сакроилеита:
■ 1—я стадия — минимальные признаки сакроилеита — небольшие участки эрозирования и склероза без изменения ширины суставной щели;
■ 2-я стадия — признаки 1 стадии, но в сочетании с сужением суставной шели;
■ 3-я стадия — определенные признаки сакроилеита: умеренный или выраженный сакроилеит, проявляющийся эрозиями, выраженным склерозом, расширением, сужением или частичным анкилозом суставных щелей;
■ 4-я стадия — полный анкилоз. Диагноз считается достоверным при наличии одного рентгенологического в сочетании с любым клиническим критерием с чувствительностью 83,4% и специфичностью 97,8%.

Дифференциальный диагноз

Анкилозирующий спондилит следует исключать у всех лиц моложе 40 лет, которых беспокоит боль и скованность воспалительного характера в спине.

Для анкилозирующего спондилита характерна симметричность сакроилеита, распространение патологического процесса на все отделы позвоночника. Его необходимо дифференцировать с другими спондилоартропатиями:
■ Гиперостозом Форестье (оссификация сввязок позвоночника у пожилых лиц), который отличается отсутствием воспалительной активности, сакроилеита и изменения высоты межпозвонковых дисков.

Остеохондрозом позвоночника, при котором боли усиливаются после физических нагрузок, не ограничивается сгибание в сагиттальной плоскости, отсутствуют воспалительные изменения в крови и признаки сакроилеита.

Клинические рекомендации

Наряду с фармакотерапией (см. выше ) при анкилозирующем спондилите особое значение имеет профилактика деформации позвоночника и других осложнений. Пациентам следует отказаться от курения, поскольку это приводит к уменьшению объема дыхательных движений, рекомендуется сохранять правильную позу в вертикальном состоянии, использовать жесткие матрасы, спать на спине или на животе, ежедневно заниматься физическими и дыхательными упражнениями; показан массаж для укрепления мышц, гидротерапия, плавание.

Прогноз

Прогноз при анкилозирующем спондилите сомнительный. Тяжелая инвалидизация развивается через 20—40 лет от начала болезни у 20% больных, чаще при раннем поражении тазобедренных суставов. Смертность составляет 5% и обычно связана с патологией шейного отдела позвоночника, сердца, развитием амилоидной нефропатии.

Ю.Б. Белоусов
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология