Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева)

21 Июня в 17:27 507 0


Анкилозирующий спондилит (АС) -хроническое системное воспалительное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника.

АС относится к группе серонегативных спондилоартритов, куда включены также реактивные артриты, псориатический артрит, спондилоартриты при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона, а также недифференцированные спондилоартриты. Этим заболеваниям свойственны следующие общие черты: несимметричный олигоартрит преимущественно нижних конечностей, энтезиты, сакроилиит и поражение других отделов позвоночника, а также передний увеит, аортит, наследственная предрасположенность, частое наличие HLA-B27 и отсутствие РФ в сыворотке крови. МКБ-10: М08.1 Юношеский анкилозирующий спондилит; М45 Анкилозирующий спондилит; М48.1 Анкилозирующий гиперостоз Форестье. Аббревиатура. АС — анкилозирующий спондилит.

Эпидемиология. Распространённость АС широко варьирует, что зависит (в основном) от частоты экспрессии HLA-B27, и составляет (среди взрослых) от 0,15 до 1,4%. Распространённость АС в отдельных городах России (по данным эпидемиологического исследования, проведённого в 1988 г.) от 0,01 до 0,09%. Заболевание возникает чаще в подростковом или молодом возрасте, крайне редко после 45 лет. Мужчины заболевают в 3 раза чаще, чем женщины. Профилактика. Первичная профилактика АС не разработана. Возможно медико-генетическое консультирование для определения риска развития АС у ребёнка, рождающегося у родителей с заболеванием.

Скрининг в настоящее время не рекомендуется, хотя и проводится для выявления лиц, предрасположенных к развитию АС. Может быть целесообразен в целях ранней диагностики АС у лиц молодого возраст (<40 лет) с хроническими болями, ограничением подвижности и скованностью в нижней части спины, у которых имеются факторы риска развития АС перенесших острый односторонний передний увеит имеющих родственников первой степени родства, страдающих спондилоартропатиями. Классификация. Выделяют идиопатический АС (в том числе ювенильный идиопатический АС), АС как одно из проявлений спондилоартритов (псориатического артрита, реактивного артрита), а также АС, ассоциированный с неспецифическим язвенным колитом и болезнью Крона.

Диагностика. Варианты начала

• Постепенно нарастающая по интенсивности боль и скованность с нечёткой локализацией в нижней части спины, ягодицах или грудной клетке, обычно односторонние и периодические, иногда острые, усиливаются при кашле, резких поворотах туловища, наклонах. Отличительная особенность болей и скованности — их воспалительный характер (т.е. усиление в покое, в ночное время и ранние утренние часы, а также уменьшение при физической нагрузке).
• Ощущение скованности и болей в мышцах и в местах прикрепления связок.

• «Корешковые» боли, но без неврологических нарушений, характерных для радикулита.
• Очень редко (в первую очередь у детей) заболевание начинается с периферического моноолигоартрита коленных суставов или с энтезитов (ахиллодиния, подошвенный фасциит) с характерными болями в пятках при ходьбе.

• Иногда (особенно при ювенильном спондилоартрите) превалирует двухстороннее поражение плечевых и тазобедренных, реже грудино-ключичных суставов.
• Иногда заболевание начинается с острого переднего увеита, а типичное поражение суставов присоединяется через несколько месяцев или лет.

Поражение позвоночника

• Наиболее постоянными клиническими признаками являются боли в нижней части спины (поясничная область, область крестца, таза) воспалительного характера, скованность (уменьшается при движении) и нарушения функции позвоночника (во всех направлениях); иногда могут преобладать боли в области крестца и ягодиц(сакроилиит), иррадиирующие в поясницу и проксимальные отделы бёдер.

• Типичен восходящий характер поражения позвоночника. Скорость распространения болей и ограничений движений на грудной и шейный отделы различна. В большинстве случаев это происходит медленно, в течение нескольких лет.
• Со временем формируются стойкие ограничения движений во всех отделах позвоночника и, что особенно неблагоприятно, кифотические (сгибательные) деформации грудного («поза просителя») и шейного отдела.



• Неврологические симптомы нехарактерны; иногда, как правило, на поздних стадиях заболевания могут развиваться признаки шейной миелопатии вследствие атланто-аксиального подвывиха или проявления, характерные для синдрома конского хвоста,

Поражение периферических суставов

• Наиболее постоянно, но клинически малозаметно поражаются суставы осевого скелета; крестцовоподвздошное сочленение (практически у всех больных), суставы грудины, лонное сочленение, а также грудино-рёберные, грудино-ключичные и рёберно-позвоночные суставы.
• Реже, преимущественно у детей и подростков, отмечается артрит суставов конечностей.

• Особенности поражения суставов при АС такие же, как при всех спондилоартритах:
- преимущественное вовлечение крупных и средних суставов нижних конечностей (тазобедренные, коленные и голеностопные);
- моно- и олигоартрит;
- возможен артрит отдельных суставов пальцев стоп;
- среди других суставов относительно часто поражаются височно-нижнечелюстные суставы.
• Артрит чаще кратковременен, но может быть стойким, плохо поддаваться терапии и составлять главную проблему заболевания.

Поражение энтезисов

• Характерно воспаление энтезисов (энтезит) различной локализации, что проявляется болями в покое и при движениях, а иногда (в случае наиболее типичного поражения ахиллова сухожилия) и припухлостью.
• Чаще других поражаются энтезисы в области позвоночника, пяток (места прикреплений пяточного сухожилия и подошвенного апоневроза) и больших вертелов бедренных костей.

Системные проявления

• Конституциональные проявления (субфебрилитет, лимфаденопатия, снижение массы тела, общая слабость) развиваются редко, обычно у детей.
• Наиболее частым системным проявлю нием является острый передний увеит (иридоциклит), как правило, односторонний, рецидивирующий, проявляется болями, фотофобией, нарушениями зрения, иногда предшествует поражению суставов.

• Аортит (поражение восходящей аорты, преимущественно её корня), поражение створок аортального клапана (с развитием его недостаточности), мембранозной части межжелудочковой перегородки (с нарушениями атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости) и основания передней митральной створки (с развитием небольшой недостаточности митрального клапана). Значительно чаще выявляются клинически бессимптомные эхокардиографические изменения: утолщение в виде гребня в основании передней митральной створки, расширение и утолщение корня аорты и утолщение створок аортального клапана

• Фиброз верхушек лёгких и поражение почек (IgA-нефропатия).
• Амилоидоз с преимущественным поражением почек и кишечника (как правило, через много лет после начала болезни).

Рекомендуемое обследование в стационаре

•Для оценки функции суставов — индекс BASFI.
•Для оценки интенсивности боли (в спине в течение последней недели, в ночное время, в периферических суставах в течение последней недели) — ВАШ.
• Для оценки подвижности позвоночника — экскурсии грудной клетки, модифицированный тест Шобера.

• Общая оценка состояния по мнению пациента — ВАШ в течение последней недели.
• Скованность — длительность утренней скованности, скованность в спине в течение последней недели.
• Поражение периферических суставов и энтезисов — число припухших суставов (счёт 44 суставов), валидированный индекс энтезита.
• Недомогание — ВАШ.

• СОЭ.
• СРБ.
• Определение HLA-B27.
• Биохимическое исследование крови, анализ кала на скрытую кровь — необходимы для оценки безопасности терапии.
• Исследование синовиальной жидкости (при необходимости).
• АНФ и РФ (при необходимости).

Насонов Е.Л.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология