Редко встречающиеся заболевания желчных путей

16 Января в 13:15 1512 0


Холецистозы

Представляют собой заболевание ЖП невоспалительного характера. Для холецистоэов характерны пролиферативные изменения стенки ЖП. Основными формами этой группы заболеваний являются:
1) холестероз;
2) аденоматоз;
3) нейроматоз ЖП.

Холестероз ЖП (липоидоз, «малиновый» ЖП). Происходит накопление в стенке ЖП холестериновых эстеров, липидов, в основном по направлению его лимфатических сосудов. Накопление липидов больше всего происходит в складках СО, расположенных у основания ЖП.

В зависимости от степени распространенности липидов в стенке ЖП различают сетчатый, полипообразный и смешанные разновидности холецистозов. Накопление холестериновых эстеров в ЖП является результатом уменьшения синтеза желчных кислот и нарушения эстерификацин холестерина. Это обусловлено поражением паренхимы печени. К холестерозу может в дальнейшем присоединиться вторичная инфекция и развиваться воспаление ЖП, что, в свою очередь, нередко становится первопричиной камнеобразования.

Интрамуральпый динертикулез

Аденоматоз ЖП (интрамуральпый динертикулез). Для этого заболевания характерны гиперплазия (гипертрофия) СО ЖП, утолщение мышечного слоя и образование дивертикулов в его стенке.

Различают ограниченные н диффузные формы адеиоматоза ЖП.
Диагностика. Как аденоматоз, так и холестероз ЖП не имеют специфических клинических признаков. Они проявляются таким же образом, как и разного рода хронические поражения ЖП. При присоединении к этому заболеванию холелитиаза холецистография в ЖП выявляет различной величины дефекты его наполнения, которые обычно располагаются в области его тела. Эти образования лучше отображаются на так называемых мягких рентгенограммах.

Дифференциальную диагностику проводят с желчными камнями. Однако в отличие от них холестериновые полипы при перемене положения тела не перемещаются, контуры полипов менее четко выражены, чем желчных камней. Для этого заболевания характерна также гипермоторика ЖП. При диффузном аденоматозе ЖП на холецистограммах вокруг тени органа отмечаются дополнительные тени дивертикулоподобных образований. При ограниченных формах аденоматоза ЖП выявляется рентгенологический симптом «розетки». Последний расположен вокруг ЖП в виде контрастной кольцевидной картины и непосредственно связан с его тенью.

Лечение. В раннем периоде заболевания, при наличии слабо выраженных клинических явлений, проводится консервативное лечение, соответствующее лечению XX. В последние годы делаются попытки лечить холестероз солями желчных кислот.

При распространенных формах и наличии выраженного болевого синдрома, а также при присоединении холелитиаза показана холецистэктомия.

Нейроматоз желчных путей (дискинезия)

Довольно распространенное заболевание. Встречается преимущественно у женщин. При этом заболевании нарушается двигательная и эвакуаторная функция не только ЖП, но и всей системы желчных протоков и сфинктера БДС. Дискинезии желчных путей сопровождаются функциональными нарушениями ЖКТ, и в первую очередь ОК.

Дискинезии желчных путей нередко сопровождаются также вегетоневротическими нарушениями, диенцефальным синдромом, эндокринными нарушениями и т.д.

Диагностика. Дискинезия желчных путей не имеет специфической клинической картины. Клиника ее напоминает картину ХБХ. Основной симптом этого заболевания — постоянные или периодически повторяющиеся приступообразные боли в верхней половине живота. Боли обычно не достигают такой интенсивности, как это наблюдается при холелитиазе. Отмечаются диспепсические нарушения, запоры и следующий за ними понос. Признаки нарушения двигательной функции желчных путей более четко выражаются при холецистографии.

К этим признакам относятся гипермоторика ЖП, гипертоническое и гиперкинетическое состояние, быстрое и полное опорожнение ЖП, а иногда нарушение эвакуации из ЖП, падение тонуса. Характерно нарушение координации сокращения различных отделов ЖП. Выявление характерных рентгенологических признаков дает основание думать о функциональных нарушениях желчной системы.



Диагноз дискинезии желчных путей подтверждается данными дуоденального зондирования (слабая и замедленная реакция к желчегонным веществам). Характерными также являются гипертония и гиперкинезия ДПК, выявляемые с помощью баллонографической дуоденографии.

Лечение консервативное. Назначают седативные и общеукрепляющие лекарственные средства. При гиперкинетической дискинезии показаны спазмолитические препараты. При гипокинетическом и гипотоническом состоянии хороший результат дает стимуляция двигательной функции ДПК электрическим током. Назначают холинолитические и желчегонные средства. При дискинезии желчных путей, когда со стороны ЖП отсутствуют органические изменения, не показано оперативное вмешательство. После холецистэктомии состояние больных обычно не улучшается или же ухудшается, боли становятся частыми и более интенсивно выраженными.

Першичносклерозирующий холангат (ПСХ)

Редко встречающееся заболевание. Для этого заболевания характерно прогрессирующее утолщение и сужение просвета внепеченочных желчных протоков. У мужчин это заболевание встречается в 3 раза чаще, чем у женщин. Оно обычно отмечается у лиц среднего возраста.

Этиология.
Причина ПСХ неизвестна. Предполагают, что он в этиологическом аспекте связана с колитом. При последнем в результате нарушения барьерной функции СО ОК. происходит проникновение бактерий в кровяное русло портальной системы. ПСХ сопровождается забрюшинным фиброзом и другими явлениями. В патогенезе этого заболевания особое место отводится аутоиммунным процессам.

Диагностика. ПСХ не имеет специфических клинических симптомов. Основные признаки заболевания — желтуха, озноб, лихородочное состояние. Болевой синдром обычно слабо выражен. Диагноз окончательно подтверждается во время операции, когда выявляются плотные, шнуровидной консистенции, но обычного диаметра желчные протоки. Внутренний диаметр пораженных участков может достигать 1 мм. Через такие желчные протоки трудно провести даже тонкий зонд. При интраоперапионной холангиографии отмечается значительное сужение просвета внепеченочных желчных протоков, без явлений папиллостеноза. При подобном поражении желчных протоков прохождение контрастного вещества в ДПК сохраняется.

Дифференциальная диагностика. Необходимо исключить развивающийся в желчных путях на почве ЖКБ воспалительный процесс, рубцовое сужение желчных путей, которое возникает из-за повреждения желчных протоков во время предыдущих операций. Дифференциальная диагностика проводится также с карциномой, особенно с ее склерозирующей формой. Заболевание диагностируется на основании данных интраоперационной биопсии.

Лечение. Лечение ПСХ оперативное. В первую очередь производится длительная декомпрессия желчных путей с помощью Т-образного дренажа. При отсутствии возможности использования такого дренажа производится холеци-стэктомия. В отдельных случаях применяется также метод транспеченочного дренирования желчных путей. При ограниченных поражениях ОЖП накладывается гепатикоеюноанастомоз на выключенной кишечной петле по Ру. В послеоперационном периоде при необходимости применяются антибиотики широкого спектра действия. В некоторых случаях хороший эффект дает совместное назначение стероидных гормонов (преднизалон). В последние годы при ПСХ начали применять иммунодепрессанты. Исход при ПСХ сомнительный. Несмотря на проведенное лечение, развивается билиарньгй ЦП, прогрессирует желтуха, усиливается кожный зуд, печень и селезенка увеличиваются, развивается ПГ и тд.
Перейти к списку условных сокращений

Р.А. Григорян
Похожие статьи
показать еще
 
Абдоминальная хирургия