Опухоли желчных путей

16 Января в 11:56 10258 0


Доброкачественные опухоли

Доброкачественные опухоли ЖП и внепечеиочных желчных путей. Встречаются очень редко.

Патологическая анатомия и диагностика. Из доброкачественных опухолей ЖП в основном встречаются аденомы. Эти опухоли не имеют выраженных специфических клинических симптомов. Они обычно выявляются при холецистэктомии и вскрытиях и нередко бывают в комбинации с ЖКБ. Они часто локализуются в области дна ЖП. На холеиистограммах выявляются округлой формы дефекты наполнения. При локализации их в области шейки ЖП могут мешать оттоку желчи из него, что способствует развитию XX.

Из доброкачественных опухолей часто встречаются также папилломы (папилломатоз), фибромы, миомы, а в отдельных случаях также невриномы, лейомиомы и гамартомы. Выраженный клеточный атипизм и склонность к рецидиву дает основание эти эпителиального происхождения опухоли рассматривать как предраковые заболевания. Клинический интерес подобных опухолей в том, что они вызывают обтурацию желчных путей и приводят к МЖ. Полиповидные опухоли терминального отдела холедоха могут блокировать наружное отверстие панкреатического протока, что обычно приводит к развитию ХП.

До операции эти опухоли можно диагностировать только с помощью холеци-стографии и УЗИ. При холецистографии, в отличие от камней ЖП, положение дефекта наполнения не меняется с изменением положения тела больного.

Лечение. При выявлении доброкачественных опухолей ЖП показана холецистэктомия, а также удаление опухоли в пределах здоровых тканей.

При опухолях терминального отдела холедоха иногда приходится выполнять панкееатодуоденальную резекцию. Это вмешательство представляет большой риск и должно выполняться по строгим показаниям (кровотечение, злокачественное перерождение опухоли и т.д.). Во всех остальных случаях ограничиваются папиллэктомией или иссечением опухоли. При невозможности выполнения последнего прибегают к кюретажу или электрокоагуляции опухоли. Применение этих способов не освобождает от рецидива опухоли.

Злокачественные опухоли

Злокачественные опухоли. Рак ЖП. Составляет 3-6 % среди всех раковых поражений. В последние годы параллельно с увеличением частоты ЖКБ отмечается и увеличение количества больных раком ЖП, особенно среди населения развитых стран. Среди злокачественных опухолей органов ЖКТ рак ЖП занимает 5-6-е место. Летальность составляет 2,5-5,5 % всех онкологических больных при общей смертности 0,1—0,5%. Среди злокачественных опухолей гепато-панкреатобилиарной зоны рак ЖП составляет 10%. Чаше болеют женщины в 60-70-летнем возрасте.

Патологическая анатомия. Рак ЖП часто (85-90% случаев) развивается на фоне длительно продолжающегося ХКХ. С этой точки зрения, ряд авторов считают ХКХ предраковым заболеванием. Рак ЖП быстро распространяется лимфатическими путями на околопеченочные ткани, что часто становится причиной развития МЖ. Из отдельных видов рака чаще (85% случаев) встречается адено-каршшома и скирр, редко слизистый, солидный и низкодифференцированный рак. В ранней стадии развития карциномы ЖП процесс протекает без особых клишгческих симптомов или с характерными симптомами ХКХ, который обусловлен сочетанием рака ЖП и ЖКБ. Раковая опухоль более часто локализуется в передневерхней части тела ЖП.

Относительно редко она локализуется в области шейки ЖП или на его нижней поверхности. Рак ЖП проявляет чрезмерно злокачественнее течение и уже в ранней стадии развития дает метастазы в лимфатические узлы и в толщу паренхимы печени. Быстрее распространяются на печень первичные опухоли, расположенные в области дна ЖП. Они дают метастазы в первую очередь в лимфатические узлы, расположенные в области ворот печени. Начинающийся из области шейки ЖП рак достаточно быстро распространяется на гепатикохоледох, в результате чего блокируется отток желчи по ОЖП и возникает МЖ, водянка ЖП и т.д.

Клиническая картина и диагностика. Рак ЖП не имеет специфических симптомов. В более позднем периоде также не удается выявить характерные для этого заболевания симптомы и лишь при распространении опухоли отмечаются как общие, так и местные признаки. В разных стадиях развития рака ЖП бывают выражены только симптомы холецистита. Следует отметить, что около 1 % операций, произведенных по поводу холелитиаза, при ревизии желчных путей или ГИ удаленного ЖП диагностируются как рак.

Раку ЖП характерно наличие в правой подреберной области плотного, бугристого и, как правило, безболезненного инфильтрата. При локализации опухоли в области шейки ЖП возникает его водянка. Нередко к этому присоединяется и клиническая картина обтураци-онного холецистита, развивается деструкция стенки ЖП, а иногда и ее прободение в свободную брюшную полость или в просвет соседних органов (ДПК, ОК), что становится причиной перитонита или возникновения внутреннего желчного свитда. В подобных случаях температура тела больного повышается и носит гектический характер. Опухоль из области шейки ЖП быстро распространяется на ОЖП и приводит к развитию быстро прогрессирующей МЖ.

Из общих признаков рака ЖП часто отмечается общая слабость, ухудшение аппетита и похудение. Больные часто умирают от НП. Когда при длительном ХКХ у больного старческого возраста боли в правой подреберной области приобретают постоянный характер, появляется субфебрильная температура, анорексия, постоянная потеря веса и диспепсические явления, то следует предположить рак ЖП. В таких случаях в крови выявляется лейкоцитоз, увеличивается СОЭ. При сдавлении ОЖП опухолью или пораженными лимфатическими узлами в крови увеличивается уровень билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы, в моче появляются желчные пигменты, те. налицо все признаки МЖ.

В ранней стадии заболевания на холецистограммах отмечается дефект наполнения. Из существующих методов инструментального исследования более достоверной считается лапароскопия, при которой удается осмотреть ЖП с бугристой поверхностью опухоли на нем, врастающей в печень, а также метастазы в ней. На сканограмме в правой доле выявляется «немая зона».

Лечение. Возможное лечение рака ЖП только оперативное, несмотря на то что не всегда удается выполнить радикальное вмешательство. С точки зрения выздоровления больного, шанс очень маленький. При возможности производят и радикальную и паллиативную операции. Часто ЖП удаляют по поводу ХКХ, а диагноз рака выясняется после ГИ. В подавляющем большинстве исход оперативного вмешательства бывает неблагоприятным. Около 10% больных после операции живут до 5-ти лет

При подтверждении диагноза рак во время операции показана расширенная холецистэктомия. При этом производятся клиновидная резекция печени и удаление расположенных в гепатодуоденальной связке лимфатических узлов. При прорастании опухоли в шейку пузыря и гепатикохоледох в отдельных случаях удастся удалить ЖП, произвести резекцию гепатикохолсдоха вместе с лимфатическими узлами, распложенными в гепатодуоденальной связке.

При прорастании опухоли в печень производится сегментарная резекция печени или правосторонняя гемигепатэктомия. При распространенных опухолях ЖП отдаленные результаты радикальных операций неблагоприятны. Средняя продолжительность жизни после операций составляет год. При поражении высоких отделов желчных протоков часто не удается выполнить даже паллиативную операцию. В отдельных случаях удается наложить лишь наружное дренирование долевого протока печени по Прадеру или Смиту (рисунок 19) или произвести ре канализацию опухоли с помощью транспеченочного дренажа. В отдельных случаях удается выполнить паллиативную операцию, цель которой — дренировать распавшуюся полость опухоли, а при непроходимости холедоха произвести дренирование внутрипеченочных протоков (рисунок 20).

abdom_046.jpg
Рисунок 19. Транспеченочное дренирование гепатикохоледоха: а —по Прадеру. б— по Смиту

abdom_047.jpg
Рисунок 20. Гепатикоеюностома (схема)

Рак внепеченочных желчных протокой. Встречается редко, однако чаще, чем рак ЖП. Составляет 2,5-4,5% всех локализаций рака. Удельный вес подобного расположения рака среди злокачественных опухолей билиопанкреатической зоны составляет 15%. У мужчин рак желчных путей встречается в 2-3 чаще, чем у женщин. Раковому процессу желчных протоков часто предшествует ЖКБ, рубцовые изменения стенки протока и его доброкачественные опухоли.

Опухоль может локализоваться в любой части ОЖП — начиная от ворот печени до терминального отдела его. Различают экзофитный и эндофитный рак. При экзофитной форме опухоль растет в просвет протока и довольно быстро обтурирует его. При эндофитном раке проток  на большом протяжении суживается равномерно.

Патологическая анатомия. В 30 % случаев рак желчных протоков бывает в сочетании с холециститом. Все отделы желчных протоков поражаются опухолью почти одинаковой частотой. Долевые протоки печени первичным раком поражаются относительно меньше. Опухоль чаше развивается на месте слияния долевых протоков, в области фатерова сосочка и т.д.

По статистическим данным, в 14% случаев опухоль локализуется на месте слияния долевых протоков, в 24 % случаев — на месте слияния пузырного и печеночного протоков, в 36 % случаев — в ЖП и в 10 % — в области фатерова сосочка. В остальных участках опухоль локализуется редко. При экзофитном росте опухоль при пальпации бывает в виде плотного узла. При инфильтрирующей опухоли она бывает в виде плотной тяжи или обтурированной трубки. Эти опухоли прорастают в толщу подслизистого слоя и значительно суживают просвет протоков.

В отдельных случаях опухоль бывает в виде массивного конгломерата, в который кроме протоков вовлекаются также окружающие ткани. Рак желчных протоков распространяется довольно быстро. У 50-75 % оперированных больных выявляются прорастание опухоли в соседние ткани и метастазы в других органах.

При поражении опухолью лимфатических узлов, расположенных у ворот печени, в параортальной области, часто бывает невозможным выполнение радикальной операции даже при небольших опухолях. Чаще метастазами поражается печень. Преобладающее большинство опухолей желчных протоков является аденокарциномами. Относительно меньше встречается папиллярный скирр, а относительно реже дифференцированный или плоскоклеточный рак.



Клиника и диагностика. В относительно раннем периоде заболевания рак желчных путей приводит к развитию МЖ, что обусловлено обтурацией просвета желчных протоков или сужением их и нарушением оттока желчи в ДПК. В отличие от желтухи, развивающейся при холелитиазе, при обтурации ОЖП опухолью появлению желтухи может не предшествовать болевой приступ.

При медленном течении процесса сужения желчных протоков часто больных беспокоит кожный зуд, лишь после этого появляется желтуха. У ряда больных желтуха нарастает быстро и нередко носит перемежающийся характер, обусловленный распадом опухолевой ткани и временным восстановлением проходимости явления ракового процесса (слабость, апатия, отсутствие аппетита, похудение, анемия и т.д.). Часто развивается холангит, что значительно утяжеляет состояние больного. При локализации раковой опухоли в правом или левом печеночном протоке и при сохранении проходимости ОЖП желтуха не возникает, что затрудняет диагностику.

При опухоли общего печеночного протока пальпируется увеличенный, безболезненный ЖП (симптом Курвуазье). ЖП может пальпироваться и при его водянке, которая также обусловлена блокированием ОЖП опухолью. Место и уровень обтурации уточняются состоянием ЖП с помощью лапароскопии. Выявление пустого ЖП свидетельствует об обтурации верхней части печеночного протока. При низком расположении непроходимости ОЖП ЖП бывает заполненным и напряженным.

Для определения состояния ПП и уровня обтурации протоков производят лапароскопическую холецистохолангиографию и чрескожную гепатохолангиографию.

Для выявления опухоли холедоха и дифференциации ее от рака БДС производят фибродуоденоскопию и восходящую холангиографию. Последняя помогает определить степень распространенности опухоли, а при неполной обтурации — выявить границы ее распространенности, оценить состояние верхнего отдела желчных путей и возможности оперативного лечения.

Для диагностики рака желчных путей применяют УЗИ, чрескожную транспеченочную холангиографию, РПХГ, лапароскопическую пункцию ЖП, холан-гиографию. Уточнение морфологического диагноза возможно только во время операции: после холедохотомии, холедохоскопии и ГИ опухоли.

Дифференциальная диагностика в первую очередь проводится между холестатической формой гепатита, ЖКБ, раком ПЖ, раком печени и ЖП.

При ощупывании плотного, эластичного, довольно подвижного и безболезненного образования (симптом Курвуазье) становится ясно, что имеем дело с сатурацией терминального отдела ОЖП. В подобных случаях почти не требуется дополнительного исследования. В тех случаях, когда отсутствуют указанные симптомы, трудно диагностировать опухоль без применения специальных методов исследования.

Лечение. Лечение рака внепеченочных желчных протоков только оперативное. Радикальную операцию удается выполнить лишь у 10-15 % больных. Чем раньше больной подвергается оперативному вмешательству, тем больше вероятности выполнения радикальной операции. В поздней стадии в результате МЖ в организме могут развиваться необратимые изменения. При наличии рака ЖП, когда опухоль локализуется в дистальной части, возможно выполнить панкгзеатодуоденальную резекцию, так как при раке желчных путей редко удается выполнить радикальную операцию. Более часто производится вынужденное вмешательство для ликвидации желтухи и декомпрессии желчных путей. С этой целью накладываются БДА.

В отдельных случаях (длительная желтуха) панкреатсдуоденальную резекцию считают целесообразным выполнить двухэтапно. Как первый этап операции производят лапароскопическую холецистостомию.

При локализации раковой опухоли в средней части гепатикохоледоха удаляется всей массой вместе с лимфатическими узлами околопузырной области и гепатодуоденальной связки. Холсдох анастомозируют с ДПК или кишечной петлей. При наличии опухолей в терминальном отделе холедоха накладывается ХДА или хслецистогастроэнтероанастомоз. При низкой (ниже ПП) локализации опухоли накладывается гепатикоеюноанастомоз (см. рисунок 20) или гепатикодуо-деноанастомоз. При локализации опухоли в проксимальной части производится ре канализация опухоли и дренирование этой части.

При локализации опухоли в более проксимальной части печеночного протока производится внутреннее дренирование внутрипеченочных протоков (гепатоеюно- или гепатогастроанастомоз). При локализации опухоли в области ворот печени невозможно для дренирования использовать внепеченочные желчные пути. Только в отдельных случаях удается произвести реканализацию желчного протока и дренирование пораженною отдела жестким дренажем. Последний выводится наружу или внедряется в просвет кишки. При подобной локализации опухоли обычно дренируют внутрипеченочные желчные протоки или производится анастомоз внутрипеченочных желчных протоков с желудком (операция Долиоти) или ТК (операция Лонгмайера) (рисунок 21).

abdom_048.jpg
Рисунок 21. Холангиоеюноанастомозы: а —по Лонгмайеру; б—модификация способа Лонгмайера

Рак фатерова сосочка. Среди злокачественных опухолей панкреатодуоденальной зоны встречается в 40% случаев. Различают:
1) первичную карциному ампулярной части холедоха;
2) первичную карциному терминальной части вирсунгова протока;
3) первичный рак терминальной части холедоха;
4) первичный рак самого фатерова сосочка;
5) карциному всех анатомических элементов фатерова сосочка. Чаше встречаются аденокарцинома и скирр. Нередко рак фатерова сосочка принимается за рубцовое перерождение БДС. Рак фатерова сосочка, распространяясь на СО ДПК, вызывает ее изъязвление, которое часто становится причиной дуоденального кровотечения. Рак фатерова сосочка проявляет относительно «доброкачественное» течение. Он растет медленно, метастазы отмечаются редко и в поздней стадии.

Клиника и диагностика. Рак внепеченочных желчных путей в начальной стадии протекает без выраженных симптомов, до развития непроходимости и возникновения желтухи. В отдельных случаях больные отмечают тупые боли в надчревной и правой подреберной областях. В начальном периоде желтуха носит непостоянный характер. Это обусловлено ликвидацией перифокального воспаления и спастических сокращений. При полной обтурации желчного протока желтуха приобретает постоянный характер и быстро прогрессирует.

Кожа приобретает желто-зеленый оттенок. В зависимости от локализации прогрессирование желтухи происходит с разной скоростью. В желтушном периоде заболевания у большинства больных отсутствуют боли или они бывают слабо выражены. Быстро нарастают общие явления: интоксикация, истощение, обусловленные нарушением процесса попадания желчи и ПС в ДПК. При локализации опухоли в терминальных отделах холедоха ЖП выполняет определенную компенсаторную функцию. В связи с этим он значительно расширяется, увеличивается в размерах, становится пальпируемым, подвижным и безболезненным (симптом Курвуазье).

В таких случаях желтуха нарастает медленно. В начальной стадии в ЖП накапливается густая желчь, затем в результате всасывания желчных пигментов желчь обесцвечивается («белая желчь»). Некоторые авторы это объясняют глубоким нарушением функции печени. При локализации опухоли в верхних отделах желчного протока желтуха развивается быстрее. Здесь желчь не проходит в ЖП, в результате чего он бывает пустым и не отмечается симптом Курвуазье. При локализации опухоли в дисталъной части ПП наличие симптома Курвуазье не всегда свидетельствует о его непроходимости.

При раке фатерова сосочка желтуха часто бывает волнообразной, что может стать причиной диагностических ошибок. Кроме желтухи у больных тблодаются кожный зуд, слабость, ухудшение аппетита, потеря веса. При подобных локализациях рака в кале часто выявляется скрытая кровь (положительная реакция Грегерсена), что указывает на распад опухоли. У больных нередко развивается холангит, повышается температура тела, иногда отмечаются озноб, обильное потоотделение.

При этом для диагностики рака фатерова сосочка большое значение имеют дуоденоскопия и дуоденография в состоянии гипотонии ДПК. Применяется также лапароскопия, которая дает возможность увидеть расширенные подкапсулярные желчные пути и увеличенный ЖП. Применяются радионуклидное исследование, чрескожная, чреспеченочная хедецистохолангиография. Последняя дает возможность не только выявить причину желтухи, но и уточнить место и характер препятствия оттоку желчи.

Лечение. Лечение рака фатерова сосочка только оперативное. Часто удается выполнить радикальную операцию. В ранней стадии заболевания, когда опухоль бывает размером 2-2,5 см, в опухолевый процесс вовлекаются не все слон ДПК, не подвергается инфильтрации головка ПЖ, отсутствуют ближайшие и отдаленные метастазы. На этом этапе производят палиллэктомию, после чего ОЖП и панкреатический проток вшивают в ДПК (с задней стороны). При достижении опухолью значительных размеров при относительно благоприятном состоянии больного производят панкреатодуоденальную резекцию.

Однако часто состояние больного не позволяет выполнить такую обширную и травматичную операцию. В таких случаях считают возможным удалить опухоль вместе с фатеровым сосочком (трансдуоденальная папиллэктомия). В запущенных случаях, при тяжелом состоянии больного, производятся паллиативная операция, ЕДА, холецистоеюностомия, холсдохотомия.

При радикальных операциях средняя продолжительность жизни в 5—8 % случаев составляет около 5-ти лет.
Перейти к списку условных сокращений

Р.А. Григорян
Похожие статьи
показать еще
 
Абдоминальная хирургия