Злокачественная миастения. История развития, патогенез

13 Сентября в 20:07 1563 0


Миастения — тяжелое заболевание, которое характеризуется системным поражением преимущественно поперечнополосатой мускулатуры.

Миастения изучается с 1877 г., когда впервые была описана Еrb. В 1895 г. Jolli предложил обозначать это заболевание как myasthenia gravis pseudoparalytica.

Приоритет в установлении связи между патологией вилочковой железы (тимома) и миастенией принадлежит Weigert (1901).

История развития хирургического лечения миастении

В связи с разработкой Sauerbruch в Цюрихе вопроса о связи между гиперплазией вилочковой железы и базедовой болезнью автором впервые была предложена тимэктомия при миастении.

Важнейшим открытием в лечении миастении явилось обнаружение клинической эффективности простигмина, сделанное Walker в 1934 г.

26 мая 1936 г. Blalock впервые произвел тимэктомию для лечения миастении. В 1944 г. автор произвел 20 тимэктомий. В 1945 г. Viets сообщил о 15 тимэктомиях. К 1950 г. в зарубежной литературе появились материалы о 72 тимэктомиях (Eaton u Clagett, 1950), 155 тимэктомиях (Keynes, 1949), 36 тимэктомиях (Viets, 1950).

Изучение отдаленных результатов в сроки более 9—10 лет показало весьма обнадеживающие данные с благоприятным исходом в среднем у 65% оперированных больных. Тимэктомия при миастении получила реальное обоснование.

Впервые в Советском Союзе тимэктомия при миастении была произведена в 1940 г.   Сообщение об  этой  операции сделано

A. М. Дыхно и Е. А. Злотниковой в 1941 г. Спустя почти 20 лет хирургическое лечение миастении получило развитие и дальнейшее распространение в Советском Союзе.

В 1959 г. В. Л. Ваневский сообщил о 2 тимэктомиях, выполненных А. С. Чечулиным. В 1960 г. А. С. Чечулин, В. С. Лобзин и Л.  В. Догель писали о  10 тимэктомиях.  В том же году B. А. Жмур и Л. А. Анохин произвели 9 тимэктомий. В 1961 г. В. Л. Ваневский доложил о результатах 38 тимэктомий. В 1968 г. К. Т. Овнатанян и В. М. Кравец сообщили результаты 37 тимэктомий при этом заболевании.

В 1968 г. С. А. Гаджиев, В. Л. Ваневский, Л. В. Догель и Г. В. Толстов поделились десятилетним опытом тимэктомий у 1163 больных миастенией. В 1968 г. М. И. Кузин сообщил о 230 случаях тимэктомий. В 1968 г. М. А. Лущицкий доложил о результатах 62 тимэктомий при миастении. Д. Ф. Скрипниченко в 1968 г. опубликовал данные о 50 тимэктомиях при этой патологии. Таким образом, тимэктомия в лечении больных миастенией получает значительное распространение в Советском Союзе (Ленинград, Москва, Донецк, Киев).

Патогенез миастении

Патогенез миастении весьма сложный и многие вопросы, связанные с раскрытием механизмов двигательных нарушений, остаются невыясненными. Исследовательская работа, проведенная по изучению миастенических расстройств, позволила получить новые факты и опровергнуть устаревшие представления о патофизиологических механизмах миастении. К изучению расстройств функций по миастеническому типу все шире и шире привлекаются биологи, физиологи, фармакологи, невропатологи, хирурги, патологи и медики всех специальностей.

То, что при миастении расстройства касаются самой универсальной и решающей в жизни и деятельности человека функции — двигательной функции, по мнению Н. И. Гращенкова (1965), делает эту проблему «проблемой № 1».

Центральным звеном, имеющим самое существенное значение при миастении, является мионевральная связь, через которую реализуется передача возбуждения с нерва на мышцы. По современным воззрениям, этот уровень определяет ту специфику нарушений, которая непосредственно определяет миастенический тип блока. Исключительная анатомо-физиологическая сложность синапса в совокупности с биохимическими процессами, происходящими в нем, составляет область, на изучение которой направлены усилия исследователей.



Вопросы мионевральной передачи при миастении требуют своего дальнейшего изучения. Помимо нарушения парасимпатической системы, о чем свидетельствует высокий феномен связывания и низкие цифры освобождения ацетилхолина у больных миастенией, при данной патологии нарушается функция симпатической нервной системы.

Э. Ш. Матлина (1965) обнаружила при миастении понижение содержания адреналиноподобных веществ в крови. Все эти гуморальные сдвиги свидетельствуют об общем гипотоническом состоянии вегетативной нервной системы у больных с расстройствами двигательных функций по миастеническому типу.

Широкое внедрение тимэктомии в арсенал лечебных мероприятий при миастении и эффективность этой операции у 66—69% больных поставило вопрос о физиологической роли вилочковой железы для нормального функционирования произвольной мускулатуры (Н. И. Грашенков, 1965). Между тем, остается неясным механизм связи гиперфункции вилочковой железы с нарушениями двигательной функции на периферическом уровне.

В последние годы выяснилось огромное значение вилочковой железы в процессах аутоиммуногенеза. С. С. Мутин и Я. А. Сигидин (1966) приходят к обобщающему положению о ведущем значении тимуса в иммунных реакциях. Burnet (1964) высказал предположение, что вилочковая железа представляет тот орган, в котором возникают «запрещенные клоны» клеток, иммунологически активных к определенным системам организма (аутоагрессия). К числу таких заболеваний, в первую очередь, относится миастения. Strauss (цит. по С. С. Мутину, 1966) характеризует миастению как системное аутоиммунное поражение мышечной системы.

Обнаружение лимфоидных фолликулов с герментативными центрами в вилочковой железе является характерной чертой патогистологическои структуры этого органа при миастении (К. А. Горнак и сотр., 1965; Я. А. Рапопорт и сотр., 1965, и др.).

Находясь в центре органопатологии миастении, вилочковая железа связана с другими системами и, в первую очередь, с корой надпочечников (Э. 3. Юсфина, 1965, и др.). Выброс кортикостероидов в крови вызывает массивный лимфолиз, обеднение ткани вилочковой железы лимфоидными элементами. По Э. 3. Юсфиной, лимфоциты являются ингибиторами пролиферации эпителия вилочковой железы. Временное освобождение железы от лимфоцитов приводит к активизации эпителия, развитию телец Гассаля. При миастении происходит нарушение по типу лимфо-эпителиальной диссоциации. Таким образом, возникают научные предпосылки рассматривать миастению как болезнь адаптации (Э. 3. Юсфина, 1965). К этому выводу приходят В. А. Жмур и Л. А. Анохин (1960).

Большое значение в патогенезе миастении придается нарушению функций диэнцефальных структур головного мозга и эндокринной системы. Эти данные свидетельствуют о наличии экстратимических факторов в патогенезе миастении, изучение которых имеет практическое значение.

В целом, несмотря на новые факты и теоретические положения, патогенез миастении требует дальнейшего изучения. Важное значение имеет выяснение связи центральных нарушений с периферическим уровнем.

К.Т. Овнатанян, В.М. Кравец
Похожие статьи
  • 30.11.2012 13675 10
    Опухоли и кисты средостения

    Опухоли и кисты средостения — новообразования различного гистогенеза, объединенные в одну нозологическую группу, благодаря расположению в одной анатомической области — в средостении. Для удобства определения топографии средостения и локализации патологических процессов в нем предложены различные вар...

    Хирургия средостения
  • 13.09.2013 11823 17
    Опухоли средостения из соединительной ткани. Липома, гемангиома и хондрома

    Липома средостения представляет собой доброкачественную опухоль из зрелой жировой ткани, состоящую из разнообразных по величине жировых клеток, отделенных друг от друга соединительнотканными прослойками. Е. В. Потемкина (1958) отмечает, что липомы составляют 2—4% всех новообразований сре...

    Хирургия средостения
  • 12.09.2013 11634 4
    Целомические кисты перикарда

    Впервые кисту перикарда описал Rokitanski (1852), который обнаружил ее на секции и дал название «пульсационного дивертикула перикарда». По его мнению, перикардиальные кисты образуются подобно грыжам путем выпячивания серозной оболочки через фиброзный листок. В дальнейшем эту гипотезу развива...

    Хирургия средостения
показать еще
 
Торакальная хирургия