Тератоидные образования средостения

13 Сентября в 18:20 3983 0


Тератодермоиды средостения представляют группу опухолевидных образований, которые состоят из органоподобных элементов с обязательным содержанием в них таких тканей, которые в норме не встречаются и не могут возникнуть в порядке метаплазии.

Тератоидные образования возникают в процессе порочного эмбриогенеза. Существуют различные взгляды на происхождение и развитие дисэмбриом. Согласно теории Schlumberger (1946), происхождение медиастинальных тератодермоидов связано с производными третьего жаберного кармана (шейным пузырем и вилочковой железой).

Дисэмбриомы, состоящие из одного эктодермального листка, принято называть дермоидами. Если же подобного рода опухолевидное образование состоит из 2 или 3 зародышевых листков, то оно причисляется к тератоме.

Стенки дермоидных кист обычно толстые, состоящие из массивных пластов грубой соединительной ткани, чаще всего на большем или меньшем протяжении с внутренней стороны выстланы кожей. Содержимое таких кист — салоподобная масса с волосами. В некоторых дермоидах содержимое представлено сливкообразной или бурого цвета жидкостью с сальным налетом. Некоторые дермоиды макроскопически не имеют кожной выстилки, а при микроскопическом исследовании не удается найти характерной для этих кист эпителиальной выстилки, состоящей из элементов эпидермиса. Стенка такой кисты очень плотная, хрустит на разрезе, вместо эпителиальной выстилки покрыта грануляционной тканью. Это так называемые абортивные, или стареющие дермоиды (Н. И. Марей, 1927).

Ряд подобных кист, не имеющих типичной эпителиальной выстилки, относят к разряду неопределенных, неклассифицируемых, или безымянных. Из 4 подобных наблюдений, опубликованных Ringertz и Lidholm (1956), в 2 случаях кисты имели толстую фиброзную стенку без внутренней выстилки. Авторы не исключали возможности, что они являлись зрелыми дермоидами с резкими регрессивными изменениями. Sabiston, Scott (1952) описали 5 наблюдений подобного строения, В. Н. Гольдберг (1960) — 1. Авторы допускают, что подобные кисты могут быть дермоидами, некротически измененными лимфатическими узлами средостения или кистами бронхиального происхождения, в которых отсутствует эпителиальный покров.

Наиболее простым тератоидным образованием является эпидермоидная киста, состоящая из чешуйчатого эпителия с примесью дегенеративных и десквамативных клеток. Это так называемая гистоидная киста, то есть состоящая из одной ткани (эпидермиса).

Сравнительно с дермоидами и эпидермоидами значительно сложнее построены тератомы, в состав которых входят ткани 2 или 3 зародышевых листков. Тератомы делят на две группы: зрелые, или доброкачественные, и незрелые, или злокачественные (И. Ф. Пожарский, 1923; М. Ф. Глазунов, 1961).

К зрелым относят тератомы, состоящие исключительно из зрелых тканей, то есть таких, которые находятся в состоянии законченной дифференцировки. Все зрелые тератомы обычно хорошо инкапсулированы. В их состав входят мышечная ткань, нервная, костная и участки поджелудочной, щитовидной, вилочковой и других желез, сердце, мозг, зубы, иногда несколько органов и даже частично развитый плод. Зрелые тератомы называют еще кистозными, так как они состоят из множества разнообразных по форме и содержимому кист.

Незрелые, или злокачественные тератомы, в отличие от зрелых построены из эмбриональных тканей с низкой степенью дифференцировки. Это плотные опухолевидные образования, как правило, имеющие вид солидных узлов.

В связи с многими неясными вопросами о происхождении и развитии дисэмбриом, до сих пор не существует единой классификации этих образований. По нашему мнению, наиболее широко представлена классификация Б. В. Петровского (1960), однако в ней мало уделено внимания вопросу о злокачественных дисэмбриомах. В ней лишь вскользь отмечается, что солидные тератомы могут озлокачествляться.

Вопрос о злокачественных тератомах более полно освещен в классификации З. В. Гольберт и Г. А. Лавниковой (1965), хотя и эти авторы полностью не приводят данных относительно того, какие тератодермоиды следует считать первично злокачественными, какие — озлокачествленными.

Мы пользуемся терминами: «тератодермоид», «тератоидные образования» и «дисэмбриома». Эти три термина, с нашей точки зрения, равнозначны и определяют название большой группы опухолевидных образований. В зависимости от гистоморфологических особенностей тератодермоидов к ним относятся: 1) эпидермоидная киста, 2) дермоидная киста (в эту же группу входит и «стареющий» дермоид), 3) тератомы (гистоидные, органоидные, организмоидные).

Тератомы, в свою очередь, мы подразделяем на зрелые (кистозные) и незрелые (солидные), или злокачественные. Как свидетельствуют данные литературы и наши собственные наблюдения, приведенные классификации, в том числе и та, которой мы придерживаемся, не претендуют на исчерпывающее объяснение всех особенностей изучаемой патологии, так как существуют такие формы дисэмбриом, которые трудно причислить к определенной группе.

В 1871 г. Langenbeck впервые решился на оперативное лечение дермоиднои кисты средостения, несколько разрезав ее стенку, спаянную с истонченной кожей груди (Pohn, 1871). В России вскрытие дермоиднои кисты средостения впервые произвел Г. В. Быховский в 1898 г. Первую радикальную операцию по поводу тератомы переднего средостения успешно произвел Bastianelli в 1893 г., а в России — В. А. Красинцев в 1914 г.

Среди всех опухолей и кист средостения тератодермоиды, по данным А. Н. Бакулева, Р. С. Колесниковой (1967), составляют 20,6%, Т. А. Суворовой с соавт. (1968) — 10,2%, Б. В. Петровского с соавт. (1968) — 24,8%, Ringertz и Lidholm (1956) — 21%, Strug с соавт. (1968) — 6,6%, по нашим данным — 15,5%.

За последние 8 лет мы наблюдали 33 больных с тератодермоидными образованиями средостения, 32 из которых оперировали с последующим гистологическим исследованием удаленного материала. 1 неоперированная больная зачислена в эту группу благодаря наличию абсолютного клинического симптома (выкашливание волос и жира) и характерной рентгенологической картины. При гистологическом исследовании операционного материала у 15 больных выявлены дермоидные кисты, у 17 — тератомы (15 зрелых и 2 незрелых).

Тератодермоиды средостения чаще всего встречаются в возрасте 15—30 лет (Б. Г. Стучинский, 1950; Schlumberger, 1951), хотя могут наблюдаться как у новорожденных, так и стариков. По нашим данным, 33 больных были в возрасте 11—55 лет: 5 из них — 11—20 лет, 17 —21 — 30 лет, 9 —31—40 лет, 3—41—55 лет.

Большинство авторов указывают, что у женщин тератодермоиды средостения встречаются гораздо чаще, чем у мужчин. Мы наблюдали 19 мужчин и 14 женщин.

Излюбленной локализацией медиастинальных тератодермоидов является переднее средостение (непосредственно за грудиной впереди перикарда и крупных сосудов или парастернально, выступая в большей или меньшей степени в одну из плевральных полостей — 32 наших наблюдения. Б. В. Петровский (1960) отмечает, что среди опухолей переднего средостения дисэмбриомы наблюдаются чаще других медиастинальных образований. В. Р. Брайцев считает, что переднее средостение является единственным местом локализации тератоидных образований.



У 3 из 33 больных мы наблюдали огромные тератомы, у одного занимавшую левую плевральную полость, а у двух — правую. У 2 больных предоперационный диагноз поставлен правильно благодаря применению современных диагностических методов исследования.

Больная Г., 50 лет, поступила в клинику 16/V 1964 г. с диагнозом: бластома левого легкого.
Считает себя больной с 1934 г., когда появились ноющие боли в левой половине грудной клетки, кашель; тогда же рентгенологически определялось патологическое затемнение в левой плевральной полости. 6 лет назад в левой надключичной области появилась припухлость, почти не увеличивающаяся. В течение 30 лет больной ставили самые разнообразные диагнозы (опухоль легкого, эхинококк легкого, киста легкого и т. д.). В связи с ухудшением состояния больную госпитализировали.
Общее состояние удовлетворительное. В левой надключичной области отмечается припухлость. Над правым легким нормальный легочный звук, дыхание везикулярное. Слева от ключицы до VI ребра и до подмышечной линии определяется тупость, дыхание резко ослабленное. Пульс 70 ударов в 1 минуту, ритмичен, удовлетворительного наполнения и напряжения, одинаков на обеих руках. Артериальное давление — 150/20 мм рт. ст. При многоосевой рентгеноскопии и на рентгенограммах слева от II до IV ребра и до подмышечной линии определяется больших размеров (20X15 см) гомогенная однородная тень овальной формы с четкими контурами. Патологическая тень от средостения не отводится. Судить о ее локализации не представилось возможным. Не помогло в этом вопросе и томографическое исследование.
На бронхограммах левого легкого четко определяется значительное смещение верхнедолевых бронхов книзу и сдавление бронхов нижней доли. Диагноз: огромная тератома переднего средостения, оттесняющая левое легкое кзади.
Для подтверждения медиастинальной тератомы произведена пневмомедиастинография, с помощью которой выявлено окутывание патологической тени газом, что свидетельствовало о локализации ее в средостении.
8/V1 1964 г. произведена операция — удаление тератомы средостения. Переднебоковая торакотомия слева. В переднем средостении от II до VI ребра определяется больших размеров опухоль, покрытая медиастинальной плеврой, спаянная с легким, аортой и перикардом. Нижняя доля легкого сращена с диафрагмой. В связи с мощными сращениями «опухоль» отделить от окружающих тканей не представилось возможным и она вскрыта. Удалено 500 мл мутной жидкости желто-зеленого цвета. «Опухоль» представляет собой толстостенное кистозное образование с множеством головных бугров, покрытых кожей. Во время выделения верхнемедиального отдела тератомы отмечалось обильное венозное кровотечение, которое было остановлено. Методом кускования тератома удалена.
В состоянии тяжелого операционного шока больная умерла на вторые сутки после операции.
При патогистологическом исследовании выявлена зрелая кистозная тератома переднего средостения слева, дефект правой медиастинальной плевры, ателектаз обоих легких, картина асфиксии, острой легочно-сердечной недостаточности.


Обзорная рентгенограмма органов грудной полости больной Г.
Обзорная рентгенограмма органов грудной полости больной Г.

Из 33 больных с тератодермоидами, наблюдавшихся в нашей клинике, у 20 опухоль располагалась справа, у 12 — слева и у 1 киста имела двустороннюю передне-верхнюю локализацию. По данным Б. В. Петровского (1960), у 13 из 17 больных дермоиды локализовались в нижних отделах средостения, у 14 больных с тератомами опухоль локализовалась в верхнем средостении. По нашим данным, у 13 из 16 больных дермоиды локализовались в верхнем средостении, у 3 — в нижнем; у 13 из 17 больных тератома локализовалась в верхнем, у 4 — в нижнем средостении.

Blades (1949) только у 3 (1,2%) из 223 больных с дермоидными образованиями (по данным литературы) отмечал локализацию кист в заднем средостении. У 7 из 33 больных мы удалили тератодермоиды из заднего средостения, причем локализация их не вызывала каких-либо сомнений, так как образования были сравнительно небольших размеров (6X4—10X7 см), за исключением 1 тератомы (14X10X7 см). Все 7 дисэмбриом подвергнуты тщательному патогистологическому изучению (3 дермоидных кисты и 4 тератомы, одна из них — незрелая). Интересно отметить, что 3 тератомы и 1 дермоид локализовались в задне-верхнем средостении, остальные 2 дермоида и 1 тератома в задне-нижнем средостении.

Зрелые тератодермоиды растут медленно, и клиническая картина развивается постепенно. Давность заболевания наблюдаемых нами больных колебалась от нескольких недель до 30 лет. Иногда заболевание протекает совершенно бессимптомно и выявляется случайно при профилактических рентгенологических осмотрах. Такое течение мы наблюдали у 12 больных.

Чаще всего больные с тератодермоидными образованиями средостения жалуются на боли. Fried (1958) считает, что это один из ранних симптомов. По нашим данным, болевой симптом доминировал в клинической картине у 19 больных.

Боли обычно наблюдаются на стороне поражения. Однако иррадиация их может быть самой разнообразной. Одна наша больная жаловалась на мучительные боли в правом плечевом суставе, иррадиировавшие в правую половину шеи; после удаления дермоидной кисты передне-нижнего средостения справа боли исчезли. Могут иметь место парезы, парастезии, ощущение онемения в руке на стороне поражения (одно наше наблюдение).

Б. В. Петровский (1960) отмечает, что одышка и кашель наблюдаются у 60% больных с тератодермоидными образованиями средостения. Выраженную одышку мы наблюдали у 3 больных с огромными дисэмбриомами, сдавливающими трахею, крупные бронхи, а также значительную часть легочной ткани.

Покашливание с выделением небольшого количества слизистой мокроты отмечалось у 6 больных. У 1 больной с прорывом нагноившейся дермоидной кисты в бронхиальное дерево наблюдался мучительный кашель с откашливанием большого количества зловонной мокроты. Лишь у 1 больного тератомой, пролабировавшей в бронх, было кровохаркание. После удаления тератомы и ушивания бронхиальной фистулы кровохарканье не возобновлялось, больной практически здоров.

Desaive i Dumont (1949) у 13% больных с тератоидными образованиями средостения отмечали кровь в мокроте. Нередко кровохарканье при дисэмбриоме средостения принимается за туберкулез и больного годами безуспешно лечат противотуберкулезными препаратами (одно наше наблюдение).

К.Т. Овнатанян, В.М. Кравец
Похожие статьи
  • 30.11.2012 13703 10
    Опухоли и кисты средостения

    Опухоли и кисты средостения — новообразования различного гистогенеза, объединенные в одну нозологическую группу, благодаря расположению в одной анатомической области — в средостении. Для удобства определения топографии средостения и локализации патологических процессов в нем предложены различные вар...

    Хирургия средостения
  • 13.09.2013 11854 17
    Опухоли средостения из соединительной ткани. Липома, гемангиома и хондрома

    Липома средостения представляет собой доброкачественную опухоль из зрелой жировой ткани, состоящую из разнообразных по величине жировых клеток, отделенных друг от друга соединительнотканными прослойками. Е. В. Потемкина (1958) отмечает, что липомы составляют 2—4% всех новообразований сре...

    Хирургия средостения
  • 12.09.2013 11659 4
    Целомические кисты перикарда

    Впервые кисту перикарда описал Rokitanski (1852), который обнаружил ее на секции и дал название «пульсационного дивертикула перикарда». По его мнению, перикардиальные кисты образуются подобно грыжам путем выпячивания серозной оболочки через фиброзный листок. В дальнейшем эту гипотезу развива...

    Хирургия средостения
показать еще
 
Торакальная хирургия