Нейрогенные опухоли средостения. Нейринома, нейрофиброма и нейрогенная саркома

13 Сентября в 16:57 4541 0


Нейринома — зрелая опухоль, развивающаяся из шванновских клеток оболочек нервов (леммоцитов). В литературе нейринома известна под названием нейрилеммомы, шванномы, глиомы и т. д. Макроскопически нейринома чаще всего представлена изолированным узлом средней плотности, покрытым капсулой; иногда опухоль весит больше 2 кг (Daniel и др., 1960). На разрезе желтоватого цвета, участками слизевидна.

Гистологически: основу нейрином составляют пучково расположенные фасцикулярно-ядерные образования, состоящие из синцития протоплазматических структур, содержащие шванновские ядра. Обычно в нейриномах доминируют структуры лентовидного и пучкового расположения продолговатых, полярно лежащих ядер, образующих параллельные линии наподобие частокола («тельца Verocay»), Отмечается полиморфизм клеточных элементов, симулирующий злокачественный рост (Foot, 1940). Морфология нейрином настолько разнообразна и полиморфна, что это дало основание Orzechowski и Novicki (I912) назвать структуру их «хамелеоноподобной».

По сводной статистике (данные 45 авторов), собранной Ва-riety и Coury (1958), на 3033 опухолей средостения нейрогенных опухолей было 520 (19,55%) —доброкачественных 455 (87,5%) и злокачественных 65 (12,5%). Среди них нейриномы составляют наибольшее, если не исключительное, число — 87,5%.

Мы наблюдали нейриномы у 20 (37,7%) из 53 больных с нейрогенными опухолями средостения. Количество женщин и мужчин было одинаково. Возраст больных 17—60 лет. У 4 больных заболевание протекало бессимптомно. Озлокачествление имело место в одном случае. Все нейриномы локализовались в заднем средостении, одна из них по типу «песочных часов» проявлялась парезом нижних конечностей и расстройством функции тазовых органов.

Больная К., 50 лет, поступила в клинику 5/Х 1965 г. В 1958 г. при профилактическом осмотре рентгенологически была обнаружена опухоль заднего средостения.
Жалоб не предъявляет. Общее состояние удовлетворительное. Клинически — патологических изменений со стороны внутренних органов не выявлено. При многоосевой рентгеноскопии и на рентгенограмме в правом реберно-позвоночном углу, на уровне V, VI, VII позвонков обнаружено овальной формы затемнение размером 9X7 см, с четким наружным контуром. Тень интенсивная, гомогенная, не смещается при дыхании (рис. 57).
При рентгенологическом исследовании на фоне диагностического пневмоторакса правое легкое поджато к корню на 1/3 своего объема. Патологическая тень не изменила своей формы и положения, расположена в заднем средостении. Диагноз: доброкачественная нейрогенная опухоль заднего средостения.
20/Х 1965 г. произведена операция — удаление опухоли размером 9X7 см.
Гистологически: нейринома с крупными очагами превращения ксантоматозных клеток. Выздоровление.


Макропрепарат нейриномы средостения той же больной. Размеры опухоли  9x7 см
Макропрепарат нейриномы средостения той же больной. Размеры опухоли 9x7 см

Нейрофиброма (синонимы: фибромиксома, фибронейрома и др.) — зрелая опухоль из клеток оболочек нервов. Удлиненные клетки, лентовидно и пучково расположенные, переплетаются между собой в разных направлениях с различным количеством коллагеновой или миксоматозной межклеточной субстанции. Иногда клетки как бы сдавлены между пучками волокон.

Нередко возникают большие трудности при дифференциальной диагностике нейрофибром с нейриномами и нейросаркомами. Макроскопически нейрофиброма плотно-эластической консистенции, дольчато-узловатая, покрыта четко отграниченной капсулой, но нередко последняя отсутствует. На разрезе опухоль серая, блестящая. Размеры ее от 3—4 до 40 см. Вес от 5 г до 1 кг. Е. А. Зинихина (1964) наблюдала больного, у которого вес удаленной медиастинальной нейрофибромы достиг 1800 г.

Нейрофибромы, по данным некоторых авторов (Geschickter, 1935; Kent и др., 1944), встречаются значительно чаще, чем нейриномы. Нейрофибромы чаще наблюдаются у взрослых. Пол существенного значения не имеет В отличие от нейрином нейрофибромы значительно реже рецидивируют, а также более склонны к озлокачествлению (у 13% больных — по данным Godwin, 1950).

Нейрофибромы у большинства больных протекают бессимптомно. Иногда они сдавливают органы средостения, особенно при локализации в переднем средостении. Мы наблюдали 12 больных с нейрофибромами средостения: 7 женщин и 5 мужчин в возрасте 14—56 лет. У 2 больных опухоль находилась в передне-верхнем средостении. У 1 больного она сдавливала возвратный нерв, в связи с чем отмечался осиплый голос; 3 больных жалоб не предъявляли, у 8 имела место слабовыраженная клиническая симптоматика, в том числе и у больного М., 40 лет, у которого рентгенологически определялась огромных размеров патологическая тень, занимающая большую часть левого гемиторакса; во время операции из заднего средостения удалена опухоль весом 1127 г. Возможны сочетания медиастинальной нейрофибромы с той или иной патологией внутренних органов.

Больной X., 36 лет, поступил в клинику 1 /III 1961 г. с диагнозом: опухоль левого легкого и камень левой почки.
Жалобы на ноющие боли в левом надплечье, иногда приступообразные боли в левой поясничной области. Заболел 10 лет назад, когда был диагностирован очаговый туберкулез верхушки левого легкого, по поводу чего в течение 5 лет получал специфическое лечение, а также лечебный пневмоторакс. В дальнейшем работал слесарем в шахте.
При обследовании в клинике общее состояние больного удовлетворительное. В левой почке на рентгенограммах определялась тень конкремента размером 2X1,5 см. В анализах крови и мочи патологических элементов не найдено. При многоосевой рентгеноскопии, рентгенографии и на томограммах в задне-верхнем средостении слева на уровне I, II и III грудных позвонков определяется овальной формы гомогенная, интенсивная патологическая тень размером 7X5 см, плотно прилежащая к реберно-позвоночной борозде, не меняющая своей формы и положения при форсированном дыхании. Диагноз: нейрогенная опухоль задне-верхнего средостения.


Во время операции 24/111 1961 г. опухоль удалена, а также произведена атипичная резекция уплотненного 2-го сегмента левого легкого.
Гистологическое заключение — нейрофиброма, пневмокониоз.
Выздоровление. Выписан домой. Через год после операции участились приступы почечной колики. В связи с этим удален камень из левой почки. При контрольном обследовании в августе 1966 г.— практически здоров.


 Томограмма органов грудной полости больного X
Томограмма органов грудной полости больного X.

Нейрогенная саркома (синонимы: фибросаркома, нейрофибросаркома, злокачественная нейринома и др.) — злокачественное образование, развивающееся из оболочек нервов. Макроскопически эти опухоли сходны с нейрофибромами, инкапсулированы или хорошо отграничены. Ткань на разрезе однородная, беловатого цвета, иногда с кровоизлиянием. Макроскопически опухоль состоит из пучков расположенных удлиненных клеток с вытянутыми ядрами, отличающимися выраженным полиморфизмом и содержащими митозы.

В зависимости от соотношения между количественным и качественным составом клеток и волокон различают 4 степени зрелости нейрогенных сарком. Чем в большей степени преобладает клеточный состав над волокнистыми структурами, тем опухоль более злокачественная. В таких случаях наблюдается прогрессивный инфильтрирующий рост опухоли с прорастанием и метастазами в окружающие органы. Быстро развивается кавасиндром, после чего наступает смерть больных.

Частота медиастинальных нейросарком в литературе освещена недостаточно, так как специальной статистики нет. Ringertz и Lidholm (1956) из 38 нейрином и нейрофибром наблюдали 4 нейрогенные саркомы, Morrison (1958) —из 51 нейрином и нейрофибром — 5 нейрогенных сарком; Э. В. Гольберт и Г. А. Лавникова — из 31 нейриномы и нейрофибромы — 3 нейросаркомы. Принято считать, что нейрогенные саркомы несколько чаще встречаются у мужчин в возрасте 20—40 лет.

Мы из 32 нейрином и нейрофибром отмечали 4 нейрогенных саркомы у 3 женщин и 1 мужчины. Возраст больных колебался от 22 до 39 лет. У 2 больных опухоль локализовалась в переднем средостении, причем у 1 из них она занимала двустороннее положение, выполняя большую часть обеих плевральных полостей. У 1 больного опухоль находилась в капсуле и довольно легко была удалена во время операции. У 3 больных нейрогенная саркома была крайней степени злокачественности, с инфильтративным ростом и поражением окружающих органов и тканей. Естественно, удалить такие опухоли не представилось возможным и больные умерли в ближайшие дни после операции.

Больная Э., 44 лет, поступила в клинику 4/VI 1963 г. с диагнозом: киста переднего средостения. Жалоб не предъявляет. Год назад во время очередного профилактического осмотра рентгенологически выявлена патологическая тень в правой половине грудной клетки. В то время от дальнейшего обследования больная отказалась, продолжала работать акушеркой.
Общее состояние удовлетворительное. Патологических изменений со стороны внутренних органов не выявлено. При обзорном рентгенологическом исследовании справа от III до V ребра, примыкая к срединной тени, определяется овальной формы однородное, с четкими контурами образование размером 8Х Х4 см. С дифференциально-диагностической целью произведена пневмомедиа-стинография: патологическая тень хорошо окаймляется газом.
Учитывая клинико-рентгенологические особенности патологического образования, локализованного в передне-нижнем средостении, до операции был поставлен диагноз: дермоидная киста средостения. Во время операции 11/IV 1963 г. из передне-нижнего средостения удалена плотно-эластической консистенции опухоль, размером 8X5 см, покрытая тонкой капсулой, на разрезе с желтоватым оттенком.
Гистологически: богатая клетками опухоль, почти без волокнистых структур. Клетки тесно расположенные, крайне полиморфные с резко гиперхромными ядрами и обилием митозов. Очень много уродливых гигантских клеток с многолопастными ядрами. Клетки складываются в едва намечающиеся пучки, но в некоторых участках опухоли отчетливо видно различное направление пучков. Строма опухоли бедна сосудами. Встречаются мелкие участки некроза.
Заключение: полиморфноклеточная нейрогенная саркома. Выздоровление. При контрольном обследовании спустя 6 лет после операции патологических изменений в организме не выявлено, продолжает работать по своей специальности.


Макропрепарат нейрогенной саркомы больной Э
Макропрепарат нейрогенной саркомы больной Э.

В настоящем в связи с прогрессом грудной хирургии значительно упростилась оперативная техника удаления нейрогенных опухолей. В связи с этим мы, как и целый ряд других авторов, настоятельно рекомендуем раннее оперативное вмешательство.

К.Т. Овнатанян, В.М. Кравец
Похожие статьи
  • 30.11.2012 13675 10
    Опухоли и кисты средостения

    Опухоли и кисты средостения — новообразования различного гистогенеза, объединенные в одну нозологическую группу, благодаря расположению в одной анатомической области — в средостении. Для удобства определения топографии средостения и локализации патологических процессов в нем предложены различные вар...

    Хирургия средостения
  • 13.09.2013 11823 17
    Опухоли средостения из соединительной ткани. Липома, гемангиома и хондрома

    Липома средостения представляет собой доброкачественную опухоль из зрелой жировой ткани, состоящую из разнообразных по величине жировых клеток, отделенных друг от друга соединительнотканными прослойками. Е. В. Потемкина (1958) отмечает, что липомы составляют 2—4% всех новообразований сре...

    Хирургия средостения
  • 12.09.2013 11634 4
    Целомические кисты перикарда

    Впервые кисту перикарда описал Rokitanski (1852), который обнаружил ее на секции и дал название «пульсационного дивертикула перикарда». По его мнению, перикардиальные кисты образуются подобно грыжам путем выпячивания серозной оболочки через фиброзный листок. В дальнейшем эту гипотезу развива...

    Хирургия средостения
показать еще
 
Торакальная хирургия