Нейрогенные опухоли средостения. Ганглионейрома

13 Сентября в 16:23 3436 0


Большинство исследователей отмечают, что нейрогенные опухоли относятся к наиболее частым новообразованиям средостения и составляют 15—30% по отношению к общему числу медиастинальных опухолей и кист.

У 52 (23,1%) из 225 оперированных больных по поводу опухолей и кист средостения мы наблюдали нейрогенные опухоли. Таким образом, они занимают второе место по частоте среди других медиастинальных новообразований.

Чаще всего нейрогенные опухоли исходят из симпатического ствола и межреберных нервов. По данным Desaive и Dumont (1949), в 93,4% случаев внутригрудные нейрогенные опухоли исходят из грудной части пограничного симпатического ствола, располагаясь в реберно-позвоночном углу. Исключительно редко нейрогенные опухоли исходят из грудного отдела блуждающего, возвратного, диафрагмального нервов, оболочек спинного мозга и других нервных образований, а также, по мнению В. Р. Брайцева (1960), из «излишков ганглиозной массы».

Согласно публикациям Ringertz и Lidholm (1956), Bariety и Coury (1958), в 88—98% случаев нейрогенные опухоли локализуются в заднем средостении и лишь в 2—3% — в переднем средостении.

По данным Santy с соавт. (1954), большинство нейрогенных опухолей переднего средостения являются злокачественными. У 46 из 53 больных, наблюдавшихся в нашей клинике, нейрогенные опухоли располагались в заднем средостении, у 7 — в переднем, причем у 4 из них они были злокачественными. Около 80% нейрогенных опухолей располагаются в верхнем отделе реберно-позвоночного угла (Б. Я. Лукьянченко, 1958; В. Р. Брайцев, 1960, и др.). Однако А. А. Полянцев (1962) чаще наблюдал подобную патологию в нижних отделах средостения. По нашим данным, у 39 больных опухоль локализовалась в верхнем средостении, у 14 — в нижнем.

По данным Santy с соавт. (1954), 73% нейрогенных опухолей локализуются справа от позвоночника. У 30 наблюдаемых нами больных опухоль располагалась справа, у 21 — слева, у 2 они были огромных размеров (нейросаркома и симпатобластома) и выполняли обе плевральные полости.

Двустороннее размещение нейрогенных опухолей встречается чрезвычайно редко (В. Р. Брайцев, 1960; В. Н. Гольдберг, 1960; Cesanelli, 1948, и др.). По данным Ringertz и Zidholm (1956), 20% нейрогенных опухолей распространялось в межпозвоночное отверстие. К. И. Пеньковой (1965) описал 23 собственных наблюдения нейрогенных опухолей медиастинально-позвоночной локализации. По нашим данным, лишь у 1 больной имела место нейринома в виде «песочных часов».

Чаще всего нейрогенные медиастинальные опухоли встречаются у женщин: у 70% — по данным Bariety и Coury (1958), у 60% — по данным Ringertz и Lidholm (1956), у 55% — по нашим данным.

Основной составной частью нейрогенных опухолей являются нервные и коллагеновые волокна, клетки Шванна, остатки миелиновой оболочки, нервные клетки. Эти опухоли отличаются большим многообразием гистологической картины. При микроскопическом исследовании обнаруживаются различные сочетания и переходы от дифференцированных клеток к недифференцированным. Опухоли с преобладанием малодифференцированных клеток и содержащие небольшое количество фиброзных волокон обычно встречаются у детей и являются, как правило, злокачественными. Опухоли, состоящие из дифференцированных клеток и коллагеновых волокон, чаще бывают у взрослых и менее склонны к малигнизации.

Опубликованы различные классификации нейрогенных опухолей средостения (Б. К. Осипов, 1953; В. Ф. Михале, 1954; Е. В. Потемкина, 1958; Andrus, 1937, и др.). Более совершенную классификацию представили Э. В. Гольберт и Г. А. Лавникова (1965). Авторы этой классификации делят нейрогенные опухоли в основном на 2 большие группы. Первая группа — опухоли, исходящие из собственно нервной ткани—нервных клеток и нервных волокон: а) симпатогониомы; б) ганглионейромы; в) феохромоцитомы; г) хемодектомы. В средостении эта группа опухолей развивается почти исключительно из элементов симпатической нервной системы. Вторая группа — опухоли, исходящие из оболочек нервов: а) невриномы; б) нейрофибромы; в) нейрогенные саркомы.

По клиническому течению больных с нейрогенными медиастинальными образованиями можно разделить на 4 группы.

К первой группе следует отнести больных, у которых на первый план выступает неврологическая симптоматика (боль, глазные расстройства, нарушение потоотделения и дермографизма) или же более глубокие неврологические изменения, сопровождающиеся парезами и нарушением чувствительности в нижних конечностях, а также расстройством функций тазовых органов.

Наиболее постоянным симптомом нейрогенных опухолей является боль в спине или груди, иррадиирующая по ходу межреберных нервов или нервных стволов плечевого сплетения. По данным Herlitzka и Gale (1958), боли были у 40% больных с нейрогенными опухолями средостения. Боли той или иной интенсивности и локализации имели место у 33 наблюдаемых нами больных. Симптом Горнера у больных этой группы наблюдали Blades (1949), Ringertz и Lindholm (1956) и др. Описаны случаи сдавления доброкачественными нейрогенными опухолями возвратного нерва (Harrington, 1935).

При опухолях в виде «песочных часов» вследствие сдавления спинного мозга развиваются парезы и параличи нижних конечностей, расстройство чувствительности, нарушение сухожильных рефлексов и функции тазовых органов. Мы наблюдали подобную клиническую картину у одной больной, однако после ламинэктомии и удаления внутрипозвоночного участка невриномы патологическая неврологическая симптоматика ликвидировалась. Кроме того, у 4 больных отметилось обильное потоотделение, головные боли, раздражительность, астенические явления.

Во второй группе симптомы развивались в результате сдавления опухолью жизненно важных органов грудной полости.

У 25 больных наблюдалась одышка и сухой кашель в связи со сдавленней опухолью воздухоносных путей или легочной паренхимы. 7 больных жаловались на постоянные колющие боли в области сердца, связанные с механическим действием нейрогенной опухоли. У 1 больного опухоль сдавливала пищевод, что сопровождалось дисфагией. Сдавление нейрогенными опухолями: крупных медиастинальных вен встречается редко, однако мы наблюдали его у 6 больных как на основании клинических симптомов, так и с помощью вазографических данных.

В третью группу объединены симптомы, характеризующие общее состояние больного и связанные или с интоксикацией организма самой опухолью (особенно злокачественной), или с функциональными нарушениями центральной нервной системы. У 23 больных мы отмечали слабость, утомляемость, потерю в весе, исхудание, субфебрильную температуру, плохой сон и головные боли.

В четвертую группу мы отнесли больных с бессимптомным течением. Заболевание у них выявлялось случайно, чаще всего во время профилактических рентгенологических осмотров.

Бессимптомное течение нейрогенных медиастинальных опухолей Ringertz и Lidholm (1956) наблюдали у 36 из 59 больных, Santy с соавт. (1954) — у 21 из 48 больных, по нашим данным — у 13 из 53. Carey с соавт. (1960) на основании своих многочисленных наблюдений считают, что доброкачественные нейрогенные опухоли всегда протекают бессимптомно. Сколиоз позвоночника на почве нейрогенных опухолей наблюдали В. Я. Лукьянченко (1958), В. Н. Гольдберг (1960) и др. Подобную патологию мы наблюдали у 1 больного.

Согласно данным литературы, у 76—86 больных нейрогенные опухоли развиваются на фоне общего нейрофиброматоза Реклингаузена. В средостении обычно развиваются нейрофибромы (Ernst, 1938). Kent (1944) и Blades (1949) описали при этом, заболевании нейрофибросаркому, Santy (1954) — нейриному средостения. Мы оперировали 1 больного с множеством мелких подкожных опухолевых узлов, оказавшихся невриномами, и разной величины новообразованиями в заднем средостении—ганглионейромами.

Нейрогенные опухоли средостения, по данным различных авторов (Б. В. Петровский, 1960; Kent, 1944; Blades, l949; Ackerman, 1951, и др.), подвержены малигнизации в 10—37%. У 8 (15,4%) из 53 наблюдаемых нами больных нейрогенные опухоли оказались злокачественными (нейрогенные саркомы — у 4 больных, гангионейробластомы — у 2, симптобластома — у 1 и незрелая хемодектома у 1 больного). При малигнизации опухоли отмечаются усиление болей, нарастание слабости, исхудание, прогрессирующее сдавление органов средостения и плевральные выпоты.

Основным методом прижизненного распознавания внутригрудных нейрогенных опухолей является рентгенологический. Для рентгенологической картины нейрогенных опухолей пограничного симпатического ствола характерно, по данным большинства авторов (Б. Я. Лукьянченко, 1958; Ш. Мирганиев, 1961; А. П. Колесов с соавт., 1968; Lenk, 1929; Flavell, 1952, и др.), наличие паравертебрально расположенной полуовальной или полуокруглой формы тени с четкими гладкими контурами, примыкающей к позвоночнику и не отделяющейся от него при полипозиционном исследовании.



Внутригрудные нейрогенные опухоли средостения, как правило, одиночные. В рентгеновском изображении чаще всего они обусловливают однородную тень. В редких случаях эти опухоли обызвествляются (Б. К. Осипов, 1960; Bucalossi с соавт., 1959; Gremmel с соавт.,  1960; наши наблюдения).

Весьма важным рентгенологическим признаком нейрогенных опухолей средостения являются деформации и узуры боковых поверхностей тел позвонков, поперечных отростков, реберных дуг, а также расширение межпозвоночных отверстий и межреберных промежутков. Особенно отчетливо эти изменения выявляются на суперэкспонированных рентгенограммах.

У 24 больных с нейрогенными опухолями мы применили пневмомедиастинографию, дополненную томографией. Следует отметить, что несмотря на достаточное количество газа в средостении в связи с интимным сращением опухоли с медиастинальной плеврой патологическая тень весьма редко окаймляется газом по латеральному ее контуру, что в значительной степени снижает диагностическую ценность данного метода при нейрогенных опухолях средостения. В этом отношении большее значение имеет рентгенологическое исследование на фоне искусственного пневмоторакса и особенно на фоне так называемого большого пневмоторакса, когда одномоментно в плевральную полость инсуффлируют 2000—3000 и даже до 4000 см3 кислорода.

При этом полностью коллабируется легкое (при отсутствии внутриплевральных сращений), смещаются органы средостения в противоположную сторону, а патологическая тень, представляющая собой плотную, фиксированную к реберно-позвоночному углу опухоль, освобождается от дополнительного легочного рисунка, не меняя своей формы и положения. Этот вид исследования, как правило, дает возможность точно судить о локализации патологического процесса, а также с большей вероятностью предсказать морфологию данного заболевания.

У 22 из 24 больных, которым мы с диагностической целью применили искусственный пневмоторакс, довольно четко была решена диагностическая задача и лишь у 2 больных газ в плевральную полость не проник (во время операции был выявлен выраженный спаечный процесс). У 3 больных с нейрогенными опухолями переднего средостения мы с успехом применили пневмоперикардиографию с томографией. Для исключения распространения патологического процесса на трахеобронхиальные пути, пищевод мы использовали бронхоскопию и контрастное исследование пищевода. У 4 из 7 больных благодаря примененной верхней флебокаваграфии (4) и чрескостной азиго-гемиазигографии (3) было выявлено сдавление и прорастание опухоли в крупные вены средостения.

С целью изучения расстройства центрального лимфооттока у 2 больных с нейрогенными медиастинальными образованиями, локализующимися слева, мы применили контрастное исследование лимфатического грудного протока. Причем для более углубленного изучения как центрального лимфооттока, так и системы верхней полой вены мы у ряда больных одномоментно выполняли верхнюю флебокаваграфию и прямую лимфографию грудного протока. На основании только рентгенологической картины почти невозможно определить разновидность нейрогенной медиастинальной опухоли. Эту задачу можно решить при комплексном клинико-рентгенологическом и гистологическом исследовании патологического процесса.

Злокачественные нейрогенные опухоли на первых этапах развития имеют те же рентгенологические признаки, что и доброкачественные. Быстрое увеличение тени, появление нечетких границ, полицикличность контуров, инфильтрация опухолью окружающих тканей и органов являются признаками далеко зашедшего злокачественного процесса, когда оперативное вмешательство оказывается уже безуспешным. В связи с этим почти все авторы отказались от рентгенологического наблюдения и выжидания, рекомендуя раннее оперативное вмешательство. В этом вопросе следует придерживаться точки зрения А. Н. Бакулева (1954): «...неврогенную опухоль средостения безопаснее радикально удалить, чем ее оставить».

Отдельные виды нейрогенных опухолей имеют свои особенности, поэтому мы считаем необходимым дать им краткую характеристику. К опухолям, исходящим из собственно нервной ткани (клеток и волокон), относятся ганглионейромы, симпатогониомы, ганглионейробластомы, хемодектомы и феохромоцитомы.

Ганглионейрома представляет собой доброкачественную зрелую опухоль, состоящую из элементов нервных ганглиев: ганглиозных клеток, нервных волокон и клеток глии. Исходят эти опухоли из пограничного симпатического ствола, межпозвоночных узлов, симпатических волокон межреберных нервов. Располагаются они в реберно-позвоночной борозде под плеврой и очень редко в переднем средостении.

Ганглионейрому грудного симпатического ствола впервые описал Loretz в 1870 г. К 1951 г. Ringertz и Lidholm (1956) нашли в мировой литературе описание 90 наблюдений ганглионейром средостения. По данным В. И. Маслова (1961), среди нейрогенных опухолей средостения ганглионейромы встречаются в 25—40%. А. П. Колесов с соавт. (1967) отмечали 52 (14,5%) нейрогенных опухоли (из 357 морфологически изученных медиастинальных новообразований). Среди них было 18 (34,6%) ганглионейром.

Мы прооперировали 12 больных с ганглионейромами средостения, что составляет 22,6% всех нейрогенных медиастинальных опухолей.

Обычно ганглионейрома округлой формы, реже продолговатая, плотно-эластической консистенции, на широкой ножке, в капсуле. На разрезе эти опухоли серого или желто-серого цвета, мало васкуляризованы. Растут медленно и не дают метастазов.

По данным Б. В. Петровского (1960), ганглионейромы бывают от 1—2 до 25—40 см в диаметре, весом до 6 кг. Мы оперировали 19-летнего больного с ганглионейромой заднего средостения, которого в местной больнице наблюдали в течение 13 лет, и заметного увеличения опухоли в течение этого времени не наступило.

Злокачественное перерождение ганглионейром встречается, но данным Santy с соавт. (1954), в 30% случаев. Иногда клиническая симптоматика их бывает резко выраженной и напоминает злокачественную опухоль.

Больная А., 32 лет, поступила в клинику 18/111 1959 г.
В 1951 г. при профилактической рентгеноскопии была обнаружена патологическая тень в области задне-верхнего средостения справа. С 1954 г. появились ноющие боли в грудной клетке, одышка при физической нагрузке. С 1956 г. боли резко усилились и возникла припухлость в суставах рук и ног, боль в позвоночнике. В течение 3 лет больная находилась в тяжелом состоянии, была «прикована» к постели из-за резкой болезненности в суставах рук и ног.
При клинико-рентгено-лабораторном обследовании диагностирована ганглионейрома задне-верхнего средостения справа, осложненная тяжелой остеоартропатией (клинически — припухлость, резкая болезненность и значительное ограничение движений в суставах, рентгенологически — остеопороз кистей и стоп), выраженной анемией (эритроцитов — 2 840 000, гемоглобина 45%, цветной показатель — 0,75) и ускоренной РОЭ — до 71 мм в час. Температура тела 37,8 — 38,4 °.
Учитывая общее состояние больной с преобладанием тяжелейшего «ревматоидного артрита» и анемии, в течение 3 месяцев производилась энергичная предоперационная подготовка: больная получала бутадион и АКТГ, переливание консервированной крови. Несмотря на предоперационную терапию состояние не улучшилось.
30/VI 1959 г. произведена операция, при которой в задне-верхнем средостении справа обнаружена опухоль размером 16Х10Х6 см, прилегающая вплотную к телам позвонков, к шейкам и головкам ребер. Опухоль удалена. Медиастинальная плевра ушита редкими швами. Удаленная опухоль грушевидной формы, дольчатая, покрытая тонкой прочной капсулой. На разрезе ткань желто-серого цвета, однородная. Гистологическое заключение — ганглионейрома.
Послеоперационное течение гладкое. Выздоровление.


Maкропрепарат ганглионейромы задне-верхнего средостения той же больной
 Maкропрепарат ганглионейромы задне-верхнего средостения той же больной

Интересно отметить, что буквально со 2-го дня после операции больная отметила значительное уменьшение болей в суставах. В дальнейшем заметно уменьшилась припухлость в области суставов. На 5-й день больная начала ходить. При изучении отдаленных результатов спустя 10 лет после операции установлено, что она совершенно здорова, работоспособность восстановилась полностью. В литературе мы не нашли подобного сочетания доброкачественной ганглионейромы средостения с тяжелой остеоартропатией, закончившейся полным выздоровлением после оперативного удаления опухоли.

К.Т. Овнатанян, В.М. Кравец
Похожие статьи
  • 30.11.2012 13648 10
    Опухоли и кисты средостения

    Опухоли и кисты средостения — новообразования различного гистогенеза, объединенные в одну нозологическую группу, благодаря расположению в одной анатомической области — в средостении. Для удобства определения топографии средостения и локализации патологических процессов в нем предложены различные вар...

    Хирургия средостения
  • 13.09.2013 11773 17
    Опухоли средостения из соединительной ткани. Липома, гемангиома и хондрома

    Липома средостения представляет собой доброкачественную опухоль из зрелой жировой ткани, состоящую из разнообразных по величине жировых клеток, отделенных друг от друга соединительнотканными прослойками. Е. В. Потемкина (1958) отмечает, что липомы составляют 2—4% всех новообразований сре...

    Хирургия средостения
  • 12.09.2013 11606 4
    Целомические кисты перикарда

    Впервые кисту перикарда описал Rokitanski (1852), который обнаружил ее на секции и дал название «пульсационного дивертикула перикарда». По его мнению, перикардиальные кисты образуются подобно грыжам путем выпячивания серозной оболочки через фиброзный листок. В дальнейшем эту гипотезу развива...

    Хирургия средостения
показать еще
 
Торакальная хирургия