Нейрогенные опухоли средостения. Ганглионейробластома

13 Сентября в 16:54 2587 0


Ганглионейробластома по зрелости занимает промежуточное положение между симпатогониомой и ганглионейромой. Клиническая картина зависит от преобладания в опухоли зрелых (ганглиозных) или незрелых (нейробластов) клеток. Ганглионейробластомы наблюдаются в более молодом возрасте по сравнению с ганглионейромами (Willis, 1953). У 2 (в возрасте 15 и 39 лет) из 53 больных с нейрогенными опухолями средостения мы обнаружили ганглионейробластомы.

Больная С, 15 лет, поступила в клинику 18/III 1962 г. с диагнозом: бластома правого легкого, осложненная плевритом. Жалобы на постоянные ноющие боли в правой половине грудной клетки и правом плечевом суставе, повышенную потливость, выраженную слабость, сухой кашель, одышку при ходьбе.
Считает себя больной около Г месяца, когда появилась субфебрильная температура и отмеченные выше жалобы. Общее состояние средней тяжести. Кожные покровы и видимые слизистые бледные. Периферические лимфоузлы не увеличены. По передней поверхности верхних отделов правой половины грудной клетки определяются обильно развитые расширенные подкожные вены. Слева дыхание везикулярное, справа — в верхних отделах — бронхиальное, ниже V ребра — не прослушивается, а перкуторно выявлена тупость. Эритроцитов 3 310 000, гемоглобина 68%, РОЭ — 55 мм в час. В моче патологических элементов не выявлено. Общее количество белка 6,98 г%. При исследовании внешнего дыхания выявлено значительное снижение легочной вентиляции.
На ЭКГ — отклонение от электрической оси сердца вправо.
Рентгенологически справа от верхушки до IV ребра определяется округлое интенсивное с четко выпуклой нижней границей тенеобразование, не отводящееся от средостения. С V ребра до купола диафрагмы имеется интенсивное однородное затемнение за счет жидкости в плевральной полости. На томограммах изменений со стороны трахеобронхиального дерева и позвоночника не выявлено. Из правой плевральной полости аспирировано 1100 мл геморрагической жидкости.
Диагноз: озлокачествленная нейрогенная опухоль задне-верхнего средостения справа, осложненная геморрагическим плевритом.
29/1II 1962 г. произведена операция — удаление опухоли задне-верхнего средостения. При патогистологическом исследовании выявлено, что клеточные элементы преобладают в опухоли и располагаются в виде цепочек, гнезд или тяжей пучками волокон. Клеточный состав опухоли разнообразен: встречаются лимфоцитоподобные мелкие клетки с темными ядрами (сампатогонии), многоядерные симпатобластомы со светлыми ядрами, мелкие ганглиозные клетки. Очень много фигур митозов. Клетки располагаются в густой фибриллярной сети. Сосудов в опухоли мало. Встречаются обширные участки некроза. Заключение: ганглионейробластома.
Послеоперационное течение гладкое. 17/IV 1962 г. выписана. В июне—августе 1962 г. получила курс рентгенотерапии на область верхнего средостения. Самочувствие и общее состояние больной оставалось вполне удовлетворительным. При контрольном рентгенологическом исследовании 30/IX 1962 г. на месте удаленной опухоли средостения выявлена патологическая тень диаметром до 6 см. Диагностирован рецидив ганглионейробластомы. Больной назначен курс тиоТЭФа по схеме.
Общее состояние больной оставалось удовлетворительным, однако патологическая тень в средостении прогрессивно увеличивалась, в связи с чем в феврале 1963 г. она поступила в Московский институт сердечно-сосудистой хирургии, где произведена пробная переднебоковая торакотом.ия справа и биопсия опухоли. Во время операции была выявлена больших размеров опухоль, прорастающая в корень легкого и перикард.
Больная признана ияоперабельной. Из-за выраженных болей в правом плечевом поясе вынуждена была принимать в течение суток до 9—12 мл 1% раствора пантопона или морфина в инъекциях. В крайне тяжелом состоянии, с выраженными отеками и анемией в мае 1963 г. доставлена в нашу клинику. Начато энергичное лечение эндоксаном и циклофосфаном. Спустя 1/2 месяца от начала химиотерапии в удовлетворительном состоянии выписана домой. При этом параллельно клиническому улучшению выявлено рентгенологически полное рассасывание опухоли, ранее занимавшей всю правую поло вину грудной полости.
В дальнейшем больная получила еще несколько курсов химиотерапии (эндоксан, циклофосфан, круцин). До настоящего времени жалоб не предъявляет, практически здорова. Рентгенологически: патологических теней в грудной полости не определяется. В анализах крови отклонений от нормы нет.


Микрофото ганглионейробластомы средостения той же больной. Окраска гематоксилин-эозином. Ок. 6,3, об. 6,3
Микрофото ганглионейробластомы средостения той же больной. Окраска гематоксилин-эозином. Ок. 6,3, об. 6,3

Данное наблюдение свидетельствует о чувствительности ганглионейробластомы средостения к химиотерапии.

Симпатогониома
, в отличие от ганглионейромы, состоит из незрелых эмбриональных, лимфоцитоподобных, мало-дифференцированных клеток, определяемых отдельными авторами по-разному, в результате чего до настоящего времени сохранилось большое число синонимов опухоли: невробластома, неврицитома, симпатикобластома, ганглиосимпатобластома и др.

Как зрелая ганглионейрома, так и незрелая (симпатогониома и ганглионеиробластома) развиваются в результате нарушения формообразовательных процессов на ранних этапах развития симпатической нервной системы. В отечественной литературе нам удалось найти всего лишь 3 наблюдения медиастинальных симпатогониом у взрослых (Е. В. Потемкина, 1958; М. П. Чижов, 1958; 3. В. Гольберт, Г. А. Лавникова, 1965). Sailer (1943) сообщил о симпатогониоме переднего средостения у женщины 65 лет.



Феохромоцитомы имеют много синонимов: опухоль хромаффинных клеток, хромаффинома, функционально активная параганглиома и т. д.

Медиастинальные феохромоцитомы встречаются чрезвычайно редко. К 1961 г. описано лишь 13 случаев заболевания (Green, Basset, 1961). О злокачественной внутригрудной феохромобластоме имеется лишь одно сообщение (Bjork, 1959). Опухоли, как правило, встречаются у взрослых и очень редко у детей.

Хемодектома — особый тип параганглиом, относящихся к нехромаффильнои группе, исходящих из клеток хеморецепторов или хеморецепторных телец, то есть из нейроэпителиальных и сосудистых компонентов хеморецепторной системы. В литературе известны многочисленные синонимы этой опухоли: нехромаффинная параганглиома, опухоль каротидного тельца, опухоль аортального гломуса, перителиома и др.

Впервые о медиастинальной хемодектоме сообщил Stout (1949). К 1956 г. Burman нашел в мировой литературе описание всего 5 случаев хемодектом средостения. Pachter (1963) наблюдал 8 больных с хемодектомой данной локализации. З. В. Гольберт и Г. А. Лавникова (1965) собрали 15 описаний медиастинальной хемодектомы у больных в возрасте от 13 до 75 лет по данным мировой литературы. В отечественной литературе до 1969 г. приведено всего лишь 3 наблюдения хемодектом средостения (В. Е. Шульц, 1959; Е. В. Уранова и X. Л. Трегубова, 1962; А. Ф. Зверев, 1964).

Хемодектомы встречаются с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин. Макроскопически эта опухоль, как правило, небольших размеров, весом не более 80 г, инкапсулирована, поверхность разреза напоминает картофель, буро-красного или слегка коричневого цвета. Гистологически хемодектома состоит из клеток двух типов: эндотелиодных и темных с эксцентрически расположенным ядром; митозы редки.

Характерной клинической симптоматики хемодектома не имеет. Растет медленно, чаще по типу доброкачественной опухоли, раздвигая окружающие ткани и, в зависимости от локализации, или клинически не проявляется, или проявляется симптомами близлежащих органов. Известны случаи злокачественного течения опухоли с инфильтративным ростом и метастазами.

В нашей клинике находился на обследовании и лечении больной Р., 40 лет, у которого на секции и при гистологическом исследовании была выявлена незрелая хемодектома передне-верхнего средостения с прорастанием в перикард, трахею, сдавленней аорты и верхней полой вены, смещением трахеи и пищевода вправо от средней линии. При нерадикальном оперативном удалении хемодектомы известны рецидивы. В связи с чрезвычайной редкостью данной патологии в средостении мы приведем одно из наших наблюдений.

Больной Н., 20 лет, поступил в клинику 19/XI 1965 г. с диагнозом: доброкачественная опухоль правого легкого или средостения.
Жалоб не предъявляет. При прохождении военно-врачебной комиссии (27/Х 1965 г.) рентгенологически случайно была выявлена патологическая тень в правой половине грудной клетки. Общее состояние вполне удовлетворительное. Патологических изменений со стороны внутренних органов не выявлено. Четко определяется симптом Горнера справа.
При многоосевой рентгеноскопии и на рентгенограммах грудной клетки справа в области верхушки легкого определяется интенсивная, однородная тень округлой формы размером 8X7 см, с четкой нижней границей. Пищевод свободно проходим, контуры его ровные, четкие. В верхнем отделе пищевод отклонен влево. Для уточнения локализации патологического процесса применен диагностический пневмоторакс. При рентгенологическом исследовании правое легкое поджато на 2/3 объема. Патологическая тень локализуется в верхне-заднем средостении, форму и положение не меняет. Заключение: доброкачественная нейрогенная опухоль задне-верхнего средостения справа.
8/ХП 1965 г. опухоль удалена. Она мягко-эластической консистенции, шаровидной формы, покрыта тонкой капсулой, размером 5,2X3,5 см., весом 22,5 г. На разрезе — ткань однородная, бледно-желтого цвета.
Гистологически: опухоль долькового строения. Клетки полигональные, довольно крупные с нежно-зернистой протоплазмой и сетчатыми круглыми ядрами. Клетки образуют анастомозирующие тяжи, складывающиеся в дольки, разделенные фиброзными перегородками. Строма опухоли местами разрастается, разделяя дольки на мелкие клеточные гнезда. Опухоль хорошо васкуляризована; в промежутках между клеточными тяжами располагаются капилляры, в фибринозных перегородках много сосудов артериального и венозного типа.
Заключение: хемодектома. Выздоровление. При контрольном обследовании через 3 года после операции признан здоровым.


Обзорная рентгенограмма органов грудной полости больного Н
Обзорная рентгенограмма органов грудной полости больного Н

К группе нейрогенных опухолей, исходящих из ткани оболочек нервов, относятся: нейриномы, нейрофибромы, нейрогенные саркомы.

К.Т. Овнатанян, В.М. Кравец
Похожие статьи
  • 30.11.2012 13711 10
    Опухоли и кисты средостения

    Опухоли и кисты средостения — новообразования различного гистогенеза, объединенные в одну нозологическую группу, благодаря расположению в одной анатомической области — в средостении. Для удобства определения топографии средостения и локализации патологических процессов в нем предложены различные вар...

    Хирургия средостения
  • 13.09.2013 11862 17
    Опухоли средостения из соединительной ткани. Липома, гемангиома и хондрома

    Липома средостения представляет собой доброкачественную опухоль из зрелой жировой ткани, состоящую из разнообразных по величине жировых клеток, отделенных друг от друга соединительнотканными прослойками. Е. В. Потемкина (1958) отмечает, что липомы составляют 2—4% всех новообразований сре...

    Хирургия средостения
  • 12.09.2013 11661 4
    Целомические кисты перикарда

    Впервые кисту перикарда описал Rokitanski (1852), который обнаружил ее на секции и дал название «пульсационного дивертикула перикарда». По его мнению, перикардиальные кисты образуются подобно грыжам путем выпячивания серозной оболочки через фиброзный листок. В дальнейшем эту гипотезу развива...

    Хирургия средостения
показать еще
 
Торакальная хирургия