Транслюминальная дилатация при врожденном аортальном стенозе

10 Октября в 15:08 1243 0


Аортальный стеноз является одной из тяжелых аномалий сердца. Распространенность его среди врожденных пороков сердца составляет 5-6%. Соотношение мужчин и женщин с клапанным стенозом аорты (КСА) составляет 4:1 соответственно.

В настоящее время в нашей стране применяется классификация аортальных стенозов, разработанная В. И. Бураковским, согласно которой аортальные стенозы делятся на:

I. Клапанный стеноз аорты.
II. Подклапанный стеноз аорты:

1 тип - мембранозный;
2 тип - фиброзный;
3 тип - фибромускулярный.
III. Надклапанный стеноз аорты:
1 тип - локализованный:
- в виде "песочных часов";
- тубулярный;
- мембранозный.
2 тип - диффузный или гипопластический:
- гипоплазия восходящей аорты с максимумом сужения над синусами Вальсальвы;
- гипоплазия всей восходящей аорты.

До 1983 года основным методом лечения данного порока являлась открытая комиссуротомия, протезирование аортального клапана, операция S. Копо и другие разновидности операций на корне аорты с применением искусственного кровообращения. Техническая сложность и определенный процент осложнений при этих операциях заставили искать новые методы лечения данной патологии.

В 1983 году Z. Lababidi впервые в мире для лечения больных с клапанным стенозом аорты применил метод баллонной дилатации. В нашей стране впервые эта операция была выполнена Ю. С. Петросяном и Б. Г. Алекяном в 1988 году. За последние годы этот метод широко внедрялся в практику ведущих кардиохирургических центров мира. Применение метода баллонной дилатации для лечения больных с клапанным и подклапанным мембранозным стенозом аорты требует учета общеклинических, анатомических и гемодинамических особенностей порока.

Анатомия

Для лечения больных с клапанным и подклапанным мембранозным стенозом аорты крайне важным является знание анатомии аортального клапана и подклапанных структур. Степень выраженности утолщения и потери эластичности створок клапана различна, так же как и выраженность сращения створок по комиссурам. В результате сращения створок по комиссурам отверстие аортального клапана может быть не только сужено, но и расположено атипично - нецентрально. Количество сращений по комиссурам различно и зависит от числа створок: три - в трехстворчатом клапане, два - в двустворчатом, одно или ни одного - в моностворчатом клапане. Добавочная ложная комиссура может быть в двустворчатом клапане.

Иногда наблюдается дисплазия аортальных створок - особенно часто у новорожденных. Гипоплазия или недоразвитие аортального клапана встречается у новорожденных и грудных детей. Кальциноз аортального клапана не характерен для детского возраста. В большинстве случаев имеет место постстенотическое расширение восходящей аорты. Протяженность его зависит от тяжести обструкции клапана. Гипертрофия миокарда левого желудочка также зависит от степени выраженности обструкции. При длительном существовании стеноза возможно развитие фиброза миокарда, при этом особенно часто поражается субэндокардиальный слой.

Дискретные субаортальные стенозы составляют примерно 8-20% всех врожденных обструкций выводного тракта левого желудочка. Порок чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в соотношении 2:1 соответственно. Этиология дискретного субаортального стеноза точно неизвестна. В 1964 году R. Sellers с соавт. связывали этот порок с патологией митрального клапана, аномальным прикреплением створок или расщеплением створки митрального клапана, крепящейся к межжелудочковой перегородке.

Van Praagh с соавт. считали причиной субаортального стеноза патологию развития эндокардиальных подушечек. В 1971 году W. Roberts с соавт. связывали фиброзные наложения в выводном отделе левого желудочка с травмой, происходящей вследствие усиленного толчкообразного выброса крови в аорту во время систолы, и гипертрофией септальной части межжелудочковой перегородки и митрального клапана. Значение наследственности в развитии этой патологии не подтверждено.

Сочетанные врожденные пороки сердца встречаются в 2762% случаев субаортального стеноза и могут, в свою очередь, усугублять течение основного заболевания. Другие сообщения показали, что в 75-80% случаев субаортальный стеноз является изолированным. Приобретенные гемодинамические нарушения, произошедшие вследствие паллиативных хирургических вмешательств по поводу сопутствующих пороков, также могут влиять на развитие субаортальной обструкции.

Несмотря на различную этиологию субаортальных стенозов, можно выделить три патологических типа аномалии:
1 тип - мембрана, расположенная у основания клапана. Толщина мембраны 1 -2 мм, расположена на расстоянии от 1 до 20 мм от клапанного кольца (т.е. на уровне митрально-аортального контакта), Обычно это полулунная или кольцевидная мембрана. Она крепится к межжелудочковой перегородке, закрывая переднюю створку митрального клапана и тем самым нарушает его нормальное движение. Мембрана может быть связана также со створками аортального клапана. Возможно ее крепление к клапанному кольцу аорты сразу под створками. Как правило, при этом сужение выводного отдела левого желудочка не выражено. При креплении мембраны к межжелудочковой перегородке и кольцу митрального клапана происходит резкое сужение путей оттока крови из левого желудочка, что сопровождается развитием концентрической гипертрофии миокарда левого желудочка.

2 тип представлен фибромускулярным гребнем на мышечной основе в форме обода выводного отдела левого желудочка. По сравнению с первым типом мембрана толще, расположена ниже, часто прикрепляется к передней створке митрального клапана. Сопровождается миокардиальной гипертрофией межжелудочковой перегородки, а также мышечной гипертрофией и сужением выводного отдела левого желудочка. Этот тип стеноза может быть представлен плотной фиброзно-мышечной мембраной с центральным или эксцентрично расположенным отверстием. Обычно присутствует и мышечная гипертрофия левого желудочка. Утолщение створок аортального клапана и регургитация появляются у больных приблизительно в возрасте 5 лет. Сочетание с патологией митрального клапана имеет место примерно в 10% случаев.

3 тип - это диффузный субаортальный туннель. Протяженность стеноза под аортальным клапаном в среднем 10-30 мм. Протяженность митрально -аортального контакта длиннее, чем обычно, а диаметр аортального кольца меньше. Эта форма сужения выводного отдела левого желудочка сопровождается фиброзным перерождением эндокарда и встречается реже, чем 1 и 2 типы.

Клиника и диагностика

Клиническая симптоматика порока и состояние больных зависят от степени выраженности гемодинамических нарушений. Нарушение гемодинамики при изолированном стенозе обусловлено препятствием на пути поступления крови из левого желудочка в аорту. Как следствие этого, возникает градиент систолического давления (ГСД) между левым желудочком и аортой. В классификации, принятой в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, выделяют три степени тяжести порока в зависимости от выраженности симптоматики и анатомических изменений клапана аорты: умеренный стеноз (ГСД между ЛЖ и АО не превышает 50 мм рт.ст.), выраженный стеноз (ГСД колеблется от| 50 до 80 мм рт.ст.) и резкий стеноз (ГСД более 80 мм рт.ст.). Нарушения гемодинамики возникают при сужении площади эффективного кровотока на клапане аорты на 60-70% от площади кольца аортального клапана.

Основным компенсаторным механизмом, обеспечивающим кровообращение при наличии аортального стеноза, является увеличение работы левого желудочка. В результате растет внутрижелудочковое систолическое давление, которое может достигать 200-300 мм рт.ст. За счет этого ударный, минутный объемы и систолическое давление в аорте длительное время остаются в пределах должных величин. Это и обусловливает отсутствие или скудность клинической симптоматики у больных с умеренным и выраженным стенозом аорты.

При умеренном стенозе клиническая симптоматика может отсутствовать и тогда диагноз ставится на основании аускультативных данных и эхокардиографии. При более выраженном стенозе аортального клапана появляются жалобы на утомляемость и одышку, которые у больных с умеренным стенозом возникают только при физических нагрузках, а при тяжелых формах - даже в состоянии покоя. Больные старшей возрастной группы жалуются на боли в области сердца, обусловленные относительной коронарной недостаточностью гипертрофированного миокарда. Наиболее патогномоничным признаком стеноза аорты являются приступы головных болей, головокружения и даже обморочные состояния разной продолжительности, которые, как правило, возникают при физической нагрузке. В нашем исследовании общее состояние больных старше одного года было чаще всего удовлетворительное.

Физическое развитие соответствовало возрасту. При осмотре отмечался усиленный приподнимающийся верхушечный толчок в V - VI межреберье, смещенный почти к средней подмышечной линии. У всех больных при аускультации выявлялся звучный систолический шум в III межреберье справа от грудины. На ФКГ регистрировался высокоамплитудный систолический шум ромбовидной формы.



На ЭКГ у большинства больных выявлялись признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка, что выражалось в высоком вольтаже зубца R в левых грудных отведениях. Сумма зубцов RV5+SV1 в среднем составила 37±12 мм. У 38 (42,2%) пациентов отмечено снижение сегмента ST в отведениях V5-V6 более чем на 0,1 мм ниже изоэлектрической линии.

Рентгенологически у больных с КСА выявлено наличие выраженной "талии" сердца в переднезадней проекции, достаточно часто выявляется постстенотическое расширение восходящей аорты.

Наиболее информативным методом диагностики порока является эхокардиография. При клапанном стенозе регистрируются эхосигналы от сросшихся деформированных створок, расположенных в просвете аорты в течение обеих фаз сердечного цикла. Створки не только утолщены, но и ограничены в подвижности. В проекции поперечного сечения визуализируется отверстие стенозированного клапана. Также высока разрешающая способность метода в диагностике подклапанного стеноза аорты. Получение эхосигналов от дополнительной структуры в выводном отделе левого желудочка позволяет определить уровень препятствия и предположить характер его морфологии.

Обнаружение дополнительных сигналов линейных эхоотражений в виде плоскости, исходящей от межжелудочковой перегородки, в сочетании с ранним систолическим прикрытием створок аортального клапана и их систолическим дрожанием указывает на мембранозный тип стеноза. Кроме этого, эходопплеркардиография позволяет довольно точно определить скорость потока крови через аортальный клапан и, используя модифицированное уравнение Бернулли (Р = 4V, где Р - ГСД на аортальном клапане, V - пиковая скорость в восходящей аорте), определить ГСД на аортальном клапане. Эходопплеркардиография позволяет выявить степень регургитации на клапане аорты, определить количество створок аортального клапана, а также причастность структур митрального клапана и межжелудочковой перегородки к формированию обструкции выводного тракта левого желудочка.

Катетеризация сердца и ангиокардиография, выполняемые непосредственно перед баллонной вальвулопластикой, позволяют получить прямые диагностические признаки порока и определить показания к выполнению вальвулопластики. Катетеризация левого желудочка и аорты дает возможность на основании прямого измерения давления определить степень стеноза, о чем судят по величине градиента систолического давления между левым желудочком и аортой. Кроме того, ангиокардиография позволяет охарактеризовать анатомическую форму стеноза.

При клапанном стенозе аорты в момент прохождения конца катетера из левого желудочка в аорту регистрируется снижение систолического давления в аорте, причем этот перепад происходит резко. При подклапанном стенозе аорты в момент выхода катетера из полости левого желудочка высокоамплитудная желудочковая кривая сменяется желудочковой кривой меньшей амплитуды с величиной систолического давления, равной систолическому давлению в аорте. При ангиокардиографическом исследовании у пациентов с клапанным стенозом аорты выявляются следующие признаки: при аортографии - постстенотическое расширение аорты, смыв контрастного вещества струей крови, проходящей в систолу из левого желудочка через стенозированный клапан в восходящую аорту.

При наличии недостаточности клапана аорты выявляется регургитация контрастированной крови из восходящей аорты в левый желудочек. При левой вентрикулографии видны утолщенные створки клапана аорты, ограниченные в подвижности. Хорошо просматривается струя контрастированной крови, проходящая через стенозированный аортальный клапан. Мембрана при подклапанном стенозе аорты видна на ангиокардиограммах в виде узкого, имеющего форму перемычки, дефекта наполнения в полости желудочка. В случаях фиброзного и фибромышечного подклапанных стенозов аорты обструкция контрастируется в виде "пирамиды", расположенной на 1-3 см ниже створок аортального клапана. При этом подвижность створок клапана аорты сохранена, а ее постстенотическое расширение, как правило, отсутствует.

Таким образом, на основании анализа клинической симптоматики, а также тщательного знали - за ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ и ангиокардиографического исследования, как заключительного этапа обследования больного, можно точно поставить диагноз, выявить анатомию порока и определить показания к проведению баллонной дилатации врожденного аортального стеноза.

Материал

В Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН за период с 1988 по ноябрь 1997 года 138 пациентов с клапанным и подклапанным стенозом аорты подвергались по -пытке ТЛБВП. Из них клапанный стеноз аорты диагностирован у 121 (87,7%) пациента, а подклапанный стеноз - у 17 (12,3%). Среди больных с КСА 33 были в возрасте до 1 года, 12 - от 1 года до 3 лет и 76 - старше 3 лет.

Сопутствующие пороки у больных с врожденным КСА

Сопутствующие пороки у больных с врожденным КСА

У 85 больных с КСА диагноз установлен при рождении, а у 36 - в течение первого месяца жизни. В целом анализ анамнестических данных свидетельствует о ранних клинических проявлениях порока и о прогрессировании заболевания с возрастом у детей первого года жизни. У больных старшей возрастной группы, как правило, жалобы и клиника порока не выражены, что приводит к позднему обращению пациентов в специализированный кардиохирургический стационар.

Распределение пациентов с КСА по возрасту
Распределение пациентов с КСА по возрасту

Распределение пациентов с КСА по степени недостаточности кровообращения
Распределение пациентов с КСА по степени недостаточности кровообращения

Изолированный КСА наблюдался у 40 больных. У 81 больного КСА сочетался с такими врожденными пороками сердца, как недостаточность и стеноз митрального клапана, фиброэластоз миокарда левого желудочка, коарктация аорты, щелевидный дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток.

Степень недостаточности кровообращения оценивали по классификации М. П. Черновой.

Несмотря на отсутствие у ряда больных старшей возрастной группы с КСА жалоб, при обследовании выявлялась   различная   степень недостаточности кровообращения.

Распределение пациентов первого года жизни с КСА по возрасту
Распределение пациентов первого года жизни с КСА по возрасту

Распределение пациентов с подклапанным мембранозным стенозом аорты по степени недостаточности кровообращения
Распределение пациентов с подклапанным мембранозным стенозом аорты по степени недостаточности кровообращения

Следует отметить, что особой тяжестью состояния отличалась группа больных первого года жизни с КСА. 21 (63,6%) из них поступили в НЦССХ в тяжелом, а 12 (36,4%) - в критическом состоянии: с одышкой, кардиомегалией, выраженной сердечной недостаточностью, резистентной к медикаментозной терапии. Возраст больных колебался от 28 дней до 12 месяцев, а вес больных - от 2,8 до 8,2 кг (М±т = 5,5±4,1 кг).

Среди 17 пациентов с мембранозным подклапанным стенозом аорты мы не выявили каких-либо клинических особенностей течения порока, отличающих данную патологию от КСА. Диагноз ставился после эхокардиографического исследования. Возраст больных колебался от 11 мес до 28 лет. Данные о недостаточности кровообращения у пациентов с подклапанным стенозом аорты представлены на рисунке.

Жалобы на утомляемость предъявляли больные с 1 и 2А степенью недостаточности кровообращения.

Б.Г. Алекян, Е.Ю. Данилов
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия