Транслюминальная баллонная дилатация клапанного стеноза легочной артерии в лечении цианотических врожденных пороков сердца

14 Октября в 17:46 1945 0


Краткая характеристика пороков

Цианотические врожденные пороки сердца характеризуются наличием сообщения между системным и легочным кровообращением, обычно в виде дефекта межжелудочковой перегородки и анатомического препятствия кровотоку в легочную артерию, как правило, в области выводного отдела правого желудочка, что приводит к уменьшению легочного кровотока и возникновению сброса крови из малого круга кровообращения в большой. Поступление крови в большой круг кровообращения обусловливает развитие цианоза.

Одним из наиболее распространенных цианотических пороков является тетрада Фалло. Среди цианотических врожденных пороков он встречается в 50-75% случаев, а среди всех врожденных пороков сердца - в 12-14%.

Особенности гемодинамики при тетраде Фалло определяются сопротивлением, оказываемым сосудами большого круга кровообращения, и выраженностью стеноза легочной артерии. Дефект межжелудочковой перегородки при этом пороке большой и не влияет на направление сброса. В случаях умеренного стеноза, когда сопротивление выбросу крови в легкие ниже, чем в аорту, имеется артериовенозный сброс, что клинически проявляется в виде бледной формы тетрады Фалло. По мере увеличения выраженности стеноза выходного отдела правого желудочка возникает перекрестный, а затем веноартериальный сброс крови, что клинически приводит к переходу в цианотическую форму порока.

Клиническая картина

Цианоз является одним из главных симптомов тетрады Фалло и нарастает по мере роста ребенка и особенно резко выявляется при физической нагрузке. Длительная хроническая гипоксемия и полицитемия, приводят к нарушению реологических свойств крови и способствуют развитию ряда серьезных осложнений, среди которых наиболее грозным является тромбоэмболия в сосуды головного мозга. Показателями хронической гипоксемии являются симптомы "часовых стекол" и "барабанных палочек". Толерантность к физической нагрузке у детей с тетрадой Фалло снижена, они часто присаживаются на корточки или лежат в постели с приведенными к животу ногами, облегчая тем самым свое состояние из-за уменьшения венозного притока крови к сердцу.

Основным симптомом тетрады Фалло, обусловливающим тяжесть состояния и развитие осложнений со стороны центральной нервной системы, являются одышечно-цианотические приступы. Их возникновение связано со спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь через дефект межжелудочковой перегородки поступает в аорту и вызывает тяжелую гипоксемию.

Диагностика

При аускультации определяется громкий I тон, выслушивается грубый систолический шум с максимумом в III-IV межреберьях слева (при инфундибулярном стенозе) или во II межреберье (при сочетании с клапанным стенозом легочной артерии). Над легочной артерией II тон ослаблен. При выраженном коллатеральном кровообращении на спине над легочными полями может выслушиваться систолический или систоло-диастолический шум.

На ЭКГ обнаруживаются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка. У 1/5 больных определяется неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

На ФКГ в IV точке регистрируется ромбовидной формы систолический шум с максимумом в первую половину систолы, легочный компонент II тона значительно ослаблен или отсутствует (при резком стенозе).

На рентгенограммах органов грудной клетки легочный рисунок обеднен, реже усилен за счет коллатералей. Форма сердца типичная - в виде "деревянного башмака" - за счет закругленной, приподнятой над диафрагмой верхушки вследствие выхода на левый контур правого желудочка и выраженной талии сердца, обусловленной западением дуги легочной артерии при наличии расширенной дуги аорты.

Лечение больных с цианотическими врожденными пороками сердца

Хирургическое лечение показано всем больным с цианотическими ВПС. Вид операции в основном определяется тяжестью клинического течения, анатомо-гемодинамическим вариантом порока, а также возрастом больных. Методом выбора следует считать радикальную коррекцию порока, которая была предложена С. Lillehei и R. Varco в 1954 году, а в условиях искусственного кровообращения впервые выполнена J. Kirklin в 1955 году.

Вместе с тем у новорожденных и детей раннего возраста с резким цианозом и частыми одышечно-цианотическими приступами, а также у больных старшего возраста с гипоплазией легочных артерий показано выполнение паллиативных операций. С момента выполнения первого подключично-легочного анастомоза в 1944 году A. Blalock до настоящего времени для хирургического лечения тетрады Фалло предложено большое количество паллиативных операций и их модификаций.

Среди различных типов паллиативных вмешательств наибольшее распространение получили системно-легочные анастомозы, а также операция реконструкции путей оттока из правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки. Эти операции направлены не только на достижение улучшения клинического состояния больных за счет увеличения кровотока по малому кругу кровообращения, но и на создание оптимальных условий для развития легочных артерий, что позволяет в дальнейшем выполнить радикальную коррекцию порока.

Подчеркивая положительное влияние паллиативных операций на состояние пациентов, следует отметить отрицательные стороны их применения, к которым относятся гипофункция или тромбе анастомоза, гиперфункция анастомоза с развитием легочной гипертензии, ятрогенная окклюзия выходного отдела правого желудочка, деформация легочной артерии в области анастомоза. Указанные осложнения вызывают обоснованную неудовлетворенность результатами хирургического лечения и способствуют поиску таких методов лечения, которые позволили бы улучшить состояние больных, подготовить их к выполнению радикальной коррекции порока, оставаясь минимально травматичными.

В связи с этим появляются весьма перспективные попытки лечения врожденных пороков сердца путем использования метода баллонной вальвулопластики. Первые публикации о применен методов эндоваскулярной хирургии при лечении больных с цианотическими врожденными пороками сердца появились в 1986 году. R. McCredie с соавт. сообщили о выполнении транслюминальной баллонной вальвулопластики у 1 больного с тетрадой Фалло, результатом которой стал увеличение толерантности к физической нагрузке, сохранившееся спустя 4 мес после процедур J. Wright с соавт. сообщили о баллонной дилатации клапанного стеноза легочной артерии у 21 больного с тетрадой Фалло в возрасте от 12 дней до 10 лет. Процедура была хорошо перенесен всеми больными, улучшилось их клиническое состояние, а у 10 из них удалось избежать выполнения паллиативной операции.

В СССР первые попытки выполнения подобных эндоваскулярных операций были предприняты Ю. В. Паничкиным с соавт. У 2 больных, подвергшихся баллонной вальвулопластике легочно артерии, не было выявлено существенных изменений давления в полостях сердца, но отмечало уменьшение цианоза и исчезновение одышечно-цианотических приступов.

В Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева первая транслюминальн баллонная вальвулопластика клапанного стеноза легочной артерии (ТЛБВП КСЛА) у больных цианотическими врожденными пороками сердца выполнена в 1990 году. Публикуется ряд сообщений об успешном выполнении баллонной вальвулопластики у больных с различными цианотическими пороками сердца, в результате которой удалось избежать создания системно-легочных анастомозов.

Об опыте использования ТЛБВП КСЛА у больных с цианотическими врожденными пороками серца сообщалось в публикациях целого ряда авторов. Процедуре подвергали больные с различными врожденными пороками сердца, включавшими клапанный стеноз легочной артерии при транспозиции магистральных сосудов, дефекте межжелудочковой перегородки, единственном желудочке сердца, двойном отхождении аорты и легочной артерии от правого желудочка и др. Но наибольшее количество баллонных вальвулопластик было выполнено у пациентов с тетрадой Фалло.



Показаниями к проведению ТЛБВП КСЛА при различных цианотических ВПС являются: 1) выраженная артериальная гипоксемия и полиглобулинемия; 2) гипоплазия системы легочной артерии; 3) сочетание низкого насыщения артериальной крови кислородом и гипоплазии легочной артерии; 4) необходимость отсрочки радикальной коррекции порока из-за высокого ее риска или из-за других причин.

Целью ТЛБВП КСЛА у больных с низким насыщением артериальной крови кислородом является уменьшение гипоксемии и выведение их из тяжелого состояния, а у пациентов с гипоплазией легочной артерии - увеличение диаметра легочной артерии.

Относительным противопоказанием, при котором эффект ТЛБВП КСЛА может быть незначительным, является резко выраженный подклапанный стеноз легочной артерии.

Методика выполнения баллонной вальвулопластики

Для выполнения ТЛБВП КСЛА у больных с тетрадой Фалло, помимо общепринятых для внутри-сердечного исследования инструментов, необходимы проводники длиной 260-300 см, баллонные дилатационные катетеры различного диаметра, шприцы с манометром, а также проводники различных диаметров, жесткости и с различными типами дистального конца.

Транслюминальная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза легочной артерии у больного с тетрадой Фалло
Транслюминальная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза легочной артерии у больного с тетрадой Фалло:
а -при правой вентрикуло-графии до ТЛБВП отмечается гипоплазия ствола и проксимальных отделов обеих легочных артерий; б - после ТЛБВП при легочной артериографии отмечается увеличение размеров легочного ствола, правой и левой легочной артерии; в, г - баллон в проекции клапана легочной артерии, видна перетяжка на баллоне на месте клапанного стеноза (в). 2/3 баллона расположены в легочной артерии, 1/3 - в выводном отделе правого желудочка

Ангиокардиография из правого желудочка и легочного ствола в проекции "sitting up" у больного с тетрадой Фалло
Ангиокардиография из правого желудочка и легочного ствола в проекции "sitting up" у больного с тетрадой Фалло:
а - до ТЛБВП выявляется выраженный клапанный стеноз легочной артерии с гипоплазией легочного ствола; б - после ТЛБВП отмечаются увеличение диаметра отверстия клапана и расширение ствола легочной артерии

После катетеризации бедренной вены по Селдингеру катетер типа "штык" проводили сначала в правое предсердие, а затем в правый желудочек и легочную артерию. Производилась киноангиокардиография из правого желудочка или выводного его отдела в "sitting up" и боковой проекциях. При плохой визуализации системы легочной артерии правая вентрикулография дополнялась легочной артериографией.

Для последующего определения истинных размеров клапанного кольца легочной артерии использовались специальные маркеры или фирменные катетеры с метками на конце. Далее проводник длиной 260-300 см проводили в сегментарную ветвь правой или левой легочной артерии. После удаления диагностического катетера по оставленному проводнику вращательными движениями вводили баллонный дилатационный катетер и устанавливали его в проекции клапана легочной артерии.

Важной особенностью баллонной вальвулопластики у этого контингента больных является неизбежность травмирующего воздействия во время дилатации баллона на выходной отдел правого желудочка сердца, что может впоследствии привести к отеку и спазму подклапанных структур. Поэтому необходимо добиваться такого положения баллона во время дилатации, чтобы 2/3 его длины находились в легочной артерии.

Для выполнения вальвулопластики применялись баллонные катетеры, выпускаемые фирмами "Schneider" (Швейцария) , "COOK" (Дания), "GSCI" (США), "Cordis" (США), "BALT" (Франция).

Диаметр выбранного баллона должен соответствовать или превышать размер клапанного кольца легочной артерии не более чем на 25-30%. В тех случаях, когда имеет месте критический клапанный стеноз легочной артерии, мы рекомендуем использовать баллоны меньше го диаметра, вплоть до коронарных, а затем дилатационные катетеры необходимого диаметра.

Ангиокардиограмма больного с тетрадой Фалло до и после ТЛБВП. Несмотря на устранение клапанного стеноза легочной артерии эффекта от ТЛБВП не получено.
Ангиокардиограмма больного с тетрадой Фалло до и после ТЛБВП. Несмотря на устранение клапанного стеноза легочной артерии эффекта от ТЛБВП не получено.
До ТЛБВП выявляется выраженный инфундибулярный (стрелки) и клапанный стеноз легочной артерии:
а - прямая проекция; б - боковая проекция. После ТЛБВП признаков клапанного стеноза нет, однако отмечается усиление инфундибулярного стеноза (двойные стрелки): в - прямая проекция; г - боковая проекция

Для контроля за положением баллона и за ходом дилатации применяли рентгеноскопию в боковой проекции, дающую более точное представление о локализации баллона.

Далее осуществляли раздувание баллона, нагнетая в него смесь контрастного вещества и физиологического раствора в соотношении 1:4 до того момента, когда на баллоне образовывалась перетяжка. Подобное разведение контрастного вещества использовали из-за легкости и быстроты эвакуации этой смеси из баллона. Убедившись в правильной локализации его, выполняли максимальное раздувание баллона под постоянным визуальным контролем. Перетяжка, возникшая на баллоне, исчезала, что свидетельствовало о расширении суженного участка. Раздувание баллона выполняли 2-4 раза по 5-10 сек под давлением не более 5 атмосфер.

Баллонный катетер удаляли вращательными движениями, предварительно оставив в одной из легочных артерий проводник. Далее проводили катетер типа "штык", повторно регистрировали давление в легочной артерии, постепенно извлекая катетер, делали запись градиента систолического давления между легочной артерией и желудочком. Затем с помощью катетера типа "поросячий хвостик" выполняли ангиокардиографию из правого желудочка или из выводного его отдела в двух проекциях. По полученным киноангиокардиограммам оценивали подвижность створок клапана легочной артерии и степень их раскрытия, а также производили ангиометрическое изучение легочно-артериального дерева по схеме, разработанной в нашем Центре.

Б.Г. Апекян, В.П. Подзолков, И.Н. Кузнецова
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия