Транслюминальная баллонная ангиопластика коарктации и рекоарктации аорты. Анатомия

19 Октября в 22:52 2244 0


Коарктация аорты является одним из самых частых врожденных пороков развития сердечно-сосудистой системы. Хирургическое вмешательство при коарктации аорты направлено на восстановление полной проходимости нисходящего отдела грудной аорты. У взрослых больных это обычно легко осуществляется путем резекции суженного участка аорты и наложения анастомоза "конец-в-конец" или же замещения суженного участка сосудистым протезом.

У новорожденных и грудных детей в большинстве случаев резекция суженного участка аорты и восстановление ее проходимости с помощью анастомоза "конец-в-конец" технически возможны, однако нежелательны, так как не обеспечивают адекватный рост аортальных анастомозов по мере роста ребенка. Все это у ряда больных в отдаленные сроки после хирургического вмешательства приводит к повторному сужению аорты (рекоарктация аорты). Поэтому в этом возрасте широкое применение получила операция истмопластики аорты левой подключичной артерией, предложенная Я. Вольдхаузеном для взрослых больных.

В настоящее время накоплен громадный клинический материал, изданы многочисленные научные труды по тактике и результатам хирургического лечения коарктации аорты. В результате многочисленных поисков было разработано 4 вида операций при коарктации аорты: 1 - резекция аорты с наложением анастомоза "конец-в-конец"; 2 - резекция с протезированием эксплантатом; 3 - прямая и непрямая истмопластика; 4 - шунтирующие операции.

До 1982 года лечение коарктации и рекоарктации аорты было только оперативным. За последние 16 лет метод транслюминальной баллонной ангиопластики (ТЛБАП) широко внедрился в клиническую практику многих кардиохирургических центров мира и является одним из современных методов лечения коарктации и рекоарктации аорты.

В начале 1980 года появились сообщения об успешной дилатации стенозов аорты. Все эти сообщения в основном касались дилатации брюшного отдела аорты.

Первые сообщения об успешной ТЛБАП у пациентов с коарктацией и рекоарктацией аорты появились в 1982 году. В дальнейшем были успешно проведены ТЛБАП коарктации аорты у новорожденных и детей первого года жизни.

В нашей стране первую ТЛБАП коарктации аорты произвели Ю.С.Петросян и соавт. в 1985 году в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР. Несмотря на сообщения многих авторов об успешном лечении коарктации и рекоарктации аорты методом ТЛБАП, в настоящее время нет единого мнения о методике и технике проведения процедуры, выборе доступа, подборе диаметра баллонного катетера, времени экспозиции, четких показаниях и противопоказаниях к проведению ангиопластики. За последние 10 лет этой проблеме стали уделять значительное внимание. Однако в ряде случаев ТЛБАП у больных с коарктацией и рекоарктацией аорты оказывается неэффективной, и в настоящее время она дополняется внутрисосудистым стентированием (эндопротезированием).

Первые сведения, касающиеся стентирования коарктации аорты, появились в литературе в 1993 году. A. Redington с соавт. произвели успешную имплантацию самораскрывающегося стента 10-месячному ребенку с синдромом гипоплазии левого желудочка и коарктацией аорты. В 1994 году W. Morrow с соавт. сообщили об успешных ТЛБАП с установкой стента в эксперименте у лебедей. Им удалось показать, что ТЛБАП, сочетаясь с одновременным стентированием, становится более эффективной при устранении аортальной обструкции. Баллонная дилатация и стентирование могут быть проведены на участке коарктации аорты без интимального и медиального разрыва. Удачная установка стента может предотвращать рестенозы и формирование аневризм после ТЛБАП. J. Suarez de Lezo с соавт. сообщили об успешном лечении методом стентирования 20 пациентов с коарктационным синдромом и получили хорошие непосредственные и отдаленные результаты.

Анатомия

Коарктация аорты - врожденное сегментарное сужение аорты, располагающееся в области ее перешейка. Применяемое некоторыми авторами название этого порока - "сужение перешейка аорты" не прижилось в клинической практике, поэтому остался как термин "коарктация".

Первое описание такой аномалии развития аорты встречается у патологоанатома Morgagni в 1761 году, хотя ряд авторов указывает на описание коарктации у Meckel еще в 1750 году. Наиболее подробная анатомическая характеристика данного порока принадлежит Paris (1789 г.), а сам термин "коарктация" был введен во врачебный лексикон Mercier в 1839 году.

Bonnet (1903 г.) предложил разделять коарктацию аорты на "взрослый" и "инфантильный" варианты. В первом случае сужение аорты находится дистальнее протока и носит локализованный сегментарный характер, а во втором - сочетается с гипоплазией перешейка аорты и располагается проксимальнее протока.

Эта классификация в настоящее время не используется, так как оба варианта сужения встречаются как у новорожденных, так и у взрослых больных, причем тубулярное сужение перешейка аорты очень часто сочетается с сегментарным вследствие наличия внутри просвета аорты стенозирующей мембраны.

Для практических целей А. В. Покровский в 1979 году выделил три варианта коарктации аорты: I - изолированная коарктация аорты; II - коарктация аорты в сочетании с ОАП; III - коарктация аорты в сочетании с ВПС и сосудов (ДМЖП, ДМПП, КСА, аневризма синуса Вальсальвы и др.). К атипичной относится локализация коарктации в грудной или брюшной аорте, возможны множественные сужения.

Частота порока, по данным Н. А. Белоконь и В. П. Подзолкова, колеблется от 6,3 до 15% среди всех ВПС. Изолированная коарктация аорты чаще встречается у детей старшего возраста. Нередко у таких пациентов дополнительно находят двустворчатый клапан аорты, деформацию митрального клапана с признаками аортальной и митральной регургитации.

На аутопсии у детей раннего возраста с коарктацией аорты часто находят фиброэластоз эндомиокарда, локализующийся преимущественно в выводном тракте левого желудочка и межжелудочковой перегородке. На месте сужения аорты отмечается утолщение стенки аорты за счет разрастания медии и нарастания неоинтимы. Локальное сужение может быть связано с эксцентрично выступающими в просвет сосуда разросшимися тканями стенки аорты или наличием мембраны с центральным или эксцентричным отверстием. Обычно отмечается поражение стенки аорты дистальнее коарктации аорты. Также отмечается развитие коллатеральных сосудов от артерий, кровоснабжающих верхнюю часть тела, к сосудам ниже уровня коарктации аорты в течение первых недель или месяцев жизни.

Рекоарктация аорты - это осложнение, которое наблюдается как после оперативной коррекции порока, так и непосредственно после ТЛБАП. Сужение при рекоарктации аорты после хирургического лечения локализуется в зоне анастомоза (при операциях "конец-в-конец"), а после непрямой истмопластики - в зоне швов заплаты. Субстратом повторных стенозов является разрастание медии и формирование фиброза в зонах анастомоза. Рекоарктация аорты после ТЛБАП, как правило, развивается вследствие неадекватно проведенной ангиопластики и несоответствия роста сосудов и организма ребенка в целом.

Клиника и диагностика

Коарктация аорты встречается в 3-5 раз чаще у мальчиков, чем у девочек. Клиническая картина порока определяется возрастом больного, анатомическими изменениями, сочетанием с другими ВПС. У детей раннего возраста коарктация аорты нередко сопровождается повторными пневмониями, явлениями легочно-сердечной недостаточности с первых дней жизни, отмечается резкая бледность кожных покровов, выраженная одышка, возможны застойные хрипы в легких, имитирующие пневмонию. Дети нередко отстают в физическом развитии, имеется гипотрофия 2 и 3 степени.

Больным более старшего возраста и взрослым диагноз ставится порой случайно. Эти больные очень часто наблюдаются с диагнозом "артериальная гипертензия неясного генеза". Диагноз коарктации и рекоарктации у пациентов обычно устанавливается на основании осмотра и клинических методов исследования. Жалобы связаны: с гипертензией (головная боль, тяжесть и ощущение пульсации в голове, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения); с перегрузкой левого желудочка (боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка); с недостаточностью кровообращения в нижней половине тела, особенно при физической нагрузке (быстрая утомляемость, чувство слабости и похолодания в нижних конечностях, боли в икроножных мышцах).



У женщин возможны нарушения менструального цикла, бесплодие. При осмотре отмечается хорошее физическое развитие с диспропорцией мышечной системы: мышцы верхней половины туловища гипертрофированы при относительной гипотрофии мышц таза и нижних конечностей, ноги на ощупь холодные. При пальпации межреберных артерий отмечается их повышенная пульсация. Решающее значение в диагностике коарктации аорты имеет определение характера пульса на руках и ногах: отсутствие или резкое ослабление на бедренных артериях и напряженный на верхних конечностях. Систолическое артериальное давление на руках у больных с изолированной резко выраженной коарктацией аорты достигает высоких цифр (до 190-200/90-100 мм рт.ст.).

При сочетании с другими врожденными пороками сердца артериальное давление может составлять (170130/80-90 мм рт.ст.), в редких случаях оно бывает нормальным. Нередко артериальное давление на ногах вообще не определяется, а на руках определяется высокая гипертензия систол о-диастол ического характера, которая может стать причиной внезапного кровоизлияния в мозг. У детей старшего возраста с коарктацией аорты, как правило, не бывает сердечной недостаточности, она может возникнуть в возрасте 20-30 лет и является прогностически неблагоприятным признаком.

При умеренной коарктации аорты ЭКГ признаки мало чем отличаются от нормальных. У детей первых лет жизни при сочетании аномалии с ОАП и ДМЖП электрическая ось сердца отклоняется вправо или располагается вертикально, имеются признаки гипертрофии миокарда обоих желудочков, больше правого, возможно смещение интервала ST ниже изолинии с отрицательным зубцом Т в отведениях I, II, AVL, V5. Для пациентов старшего возраста типична изолированная гипертрофия миокарда левого желудочка с высокими положительными зубцами Т в отведениях V5,6.

Фонокардиография при этом пороке не имеет специфических изменений. Как правило, фиксируется среднеамплитудный ромбовидный систолический шум в I и V точках и на спине. При наличии ОАП диастолический компонент шума выражен нечетко.

На рентгенограмме легочный рисунок нормальный или усилен по артериальному руслу. При постдуктальной коарктации аорты в сочетании с ДМЖП сердце имеет шаровидную форму с приподнятой верхушкой и расширенной восходящей аортой. У детей старшего возраста сердце имеет нормальные размеры или несколько увеличено влево, определяется узурация нижних краев ребер из-за сдавления резко расширенных и извитых межреберных артерий.

Одномерная эхокардиография не позволяет выявить коарктацию аорты. Косвенными признаками порока являются гипертрофия миокарда левого желудочка с увеличением его массы и признаками перегрузки давлением, увеличение левого предсердия и корня аорты, гиперкинезия задней стенки. При двухмерном секторальном сканировании из супрастернального доступа коарктация аорты обнаруживается в виде ярких эхосигналов в просвете аорты, Одновременно можно судить о наличии дискретной сегментарной коарктации или полного перерыва аорты, выявить сопутствующие аномалии сердца, наличие сопутствующей гипоплазии дуги аорты, патологии ветвей
дуги.

Эхокардиография больного с коарктацией аорты. Видно сужение дистальнее левой подключичной артерии (стрелка)
Эхокардиография больного с коарктацией аорты. Видно сужение дистальнее левой подключичной артерии (стрелка)

Эхокардиография дает возможность установить у больных с коарктацией аорты турбулентный ускоренный поток крови за местом стеноза и косвенно определить градиент систолического давления (ГСД) между восходящим и нисходящим отделами аорты. Важное место в диагностике также занимает метод ультразвуковой эходопплерографии, позволяющий определять характер кровотока на нижних конечностях в зависимости от степени сужения аорты.

Так, при ГСД от 0 до 40 мм рт.ст. фиксируется сохранение магистрального кровотока с измененной допплерограммой (расширение и расщепление систолического пика, уменьшение реверсивной фазы, вплоть до исчезновения) и расценивается как измененный магистральный кровоток, а при резко выраженной коарктации аорты с ГСД более 50 мм рт. ст. определяется коллатеральный кровоток. Помимо диагностики, эти методы используются для оценки эффективности ТЛБАП и состояния больных в отдаленные сроки.

Типы кровотоков на нижних конечностях
Типы кровотоков на нижних конечностях:
а - магистральный кровоток; б - измененный магистральный кровоток; в - коллатеральный кровоток


Наиболее точным и информативным остается метод катетеризации аорты и ангиографии, при котором определяется ГСД между восходящей и нисходящей аортой, точно визуализируется анатомия дуги аорты и место локализации сужения.

При естественном течении заболевания у пациентов с коарктацией аорты отмечаются следующие осложнения: бактериальный эндокардит, неврологические изменения (церебральные сосудистые кризы, инсульты, гемипарезы), разрыв аорты и образования аневризмы синуса Вальсальвы.

Материал

В НЦССХ им. А. Н. Бакулева за период с 1985 по январь 1998 года произведено 100 ТЛБАП при коарктационном синдроме у 95 больных. Из них с коарктацией аорты было 62 (65,3%), а с рекоарктацией аорты - 33 (34,7%) пациента.

Среди 95 больных с коарктацией и рекоарктацией аорты 6 были в возрасте до 1 года, 14 - в возрасте от 1 года до 3 лет, 75 - составили старшую возрастную группу.

Изолированно коарктация аорты определялась в 61,3% случаев, а в 38,7% она сочеталась с другими ВПС (табл. 2). Наиболее часто встречались следующие сопутствующие пороки: аортальнай порок - 37,5%; открытый артериальный проток - 25%; митральный стеноз и митральная недостаточность - 12,5%.

У 63% больных был выявлен мембранозный тип коарктации аорты, а у 37% - гипопластический.

Пациенты с рекоарктацией аорты в зависимости от типа предшествующей операции распределялись следующим образом: 60,6% - были после операции резекции коарктации аорты с наложением анастомоза "конец-в-конец", 27,4% - после истмопластики левой подключичной артерии, 9% - после ТЛБАП и 3% -после пластики протезом Qore-Tex.

Распределение пациентов с коарктацией и рекоарктацией аорты по возрасту
Распределение пациентов с коарктацией и рекоарктацией аорты по возрасту

Распределение больных с коарктацией аорты в зависимости от сопутствующих ВПС
Распределение больных с коарктацией аорты в зависимости от сопутствующих ВПС

Рекоарктация аорты также встречалась как изолированно, так и в сочетании с другими ВПС.

Распределение больных с рекоарктацией аорты в зависимости от сопутствующих ВПС

Распределение больных с рекоарктацией аорты в зависимости от сопутствующих ВПС 

Б.Г. Апекян, А.А. Спиридонов, В.Ф. Харпунов
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия