Сужение клапана общего артериального ствола

24 Октября в 22:24 1174 0


Общий артериальный ствол является редким врожденным пороком сердца и частота его составляет 0,7% случаев от всех ВПС. Сужение общего артериального ствола колеблется, по данным различных авторов, у 6-11% больных с данной патологией. Как правило, это бывает обусловлено утолщением и фиброзом створок клапана, а также сращением их по комиссурам.

Известно, что общий артериальный ствол приводит очень быстро к развитию сердечной недостаточности. Наличие же стеноза клапана общего артериального ствола усиливает клинику сердечной недостаточности. Несмотря на то, что в литературе опубликованы единичные случаи этой аномалии, считается,что показанием к ТЛБВП суженного клапана служит наличие градиента систолического давления между желудочками и общим артериальным стволом более 50 мм рт.ст.

Наиболее популярным методом проведения ТЛБВП является проведение баллонного катетера из бедренной вены в правый желудочек, далее через ДМЖП в общий артериальный ствол. Как и при ТЛБВП клапанного стеноза аорты, диаметр баллонного катетера не должен превышать диаметр фиброзного кольца, так как это может привести к выраженной недостаточности клапана общего артериального ствола. В мировой литературе опубликовано к 1996 году только одно сообщение о выполнении ТЛБВП у новорожденного с такой аномалией.

Непосредственно после дилатации градиент систолического давления между желудочками и общим артериальным стволом снизился с 45 до 25 мм рт.ст., а на восьмой день - до 15 мм рт.ст. После эффективной процедуры дилатации пациент был в дальнейшем подвергнут радикальной коррекции порока. Можно предполагать, что выполнение ТЛБВП суженного клапана общего артериального ствола позволит значительно улучшить клиническое состояние больного и, возможно, отсрочить операцию радикальной коррекции порока.

Дилатация открытого артериального протока

Открытый артериальный проток (ОАП) у плода является крупным сосудом, соединяющим аорту с легочной артерией. В период внутриутробного развития основное количество крови у плода из правого желудочка и легочного ствола поступает в нисходящую аорту и течет к плаценте, где происходит ее оксигенация. У плода артериальный проток поддерживается широко открытым за счет продуцирования и циркуляции простагландинов.

После рождения с первым вдохом легочное сопротивление падает и поднимается давление в аорте, что способствует возникновению обратного сброса (из аорты в легочную артерию).

Высокое насыщение крови кислородом после включения легочного дыхания вызывает спазм протока, и в течение нескольких часов проток закрывается. Через 15-20 ч наступает функциональное закрытие ОАП. Закрытие протока также связано с концентрацией простагландинов, продукция которых снижается по мере роста ребенка. Выделяющиеся при этом брадикинин и ацетилхолин способствуют сокращению протока. Закрытие протока начинается на месте его отхождения от легочной артерии, где имеется большое количество гладкомышечных клеток.

Увеличенное насыщение крови кислородом является главным стимулом для сокращения гладко-мышечных клеток. Анатомическое закрытие протока происходит за счет деструкции эндотелия, разрастания субинтимального слоя, пролиферации соединительной ткани в течение первых 2-3 недель жизни новорожденного. Закрытие ОАП является естественным процессом. Однако при ряде ВПС, когда ОАП является одной из основных магистралей, снабжающих кровью легкие, закрытие протока может быть опасным для жизни новорожденного.

До сих пор в этой ситуации для сохранения жизни больного использовались экстренные операции по наложению межартериальных анастомозов. Относительно недавно в клинической практике стали применяться новые методы лечения, позволяющие оставлять ОАП в функционирующем состоянии. Это внутривенное введение простагландинов Е1 и Е2 и использование методов эндоваскулярной хирургии (баллонной дилатации и стентирования закрывающего ОАП), результаты которых будут рассмотрены в этой главе.

G. Lund с соавт. впервые описали возможность применения баллонной дилатации ОАП на препаратах новорожденных поросят in vitro. Они также выполнили данную процедуру in vivo у новорожденных поросят в возрасте от 2 до 13 дней и доказали возможность баллонной дилатации протока и создания таким образом лево-правого сброса крови. Патологоанатомическое изучение дилатированных ОАП показал, что диаметр протока составляет 3-5 мм и что при этом происходят разрывы эластичной мембраны, радиальные разрывы медии при сохранении целостности адвентиции. В более поздних публикациях авторы описали отдаленные результаты данной процедуры. Баллонная дилатация была выполнена у 8 поросят в возрасте от 12 до 16 дней. У 6 из 8 животных проток функционировал до 6 мес жизни, у 2 других - закрылся из-за тромбоза.

Экспериментальные данные доказали возможность применения этого метода в создании лево-правого сброса крови. Однако требовались клинические подтверждения.

J. Suarez de Lezo с соавт. выполнили баллонную дилатацию ОАП на посмертных препаратах новорожденных детей, умерших от других причин, не связанных с заболеваниями сердца. Они использовали баллоны диаметром 5 мм, которые раздували в протоке под давлением 8 атмосфер в течение 15 сек. Гистологические исследования показали надрывы интимы и частичную деформацию медии без повреждения целостности стенок протока.

Первое сообщение о баллонной дилатации ОАП у новорожденного с перерывом дуги аорты принадлежит R. Corwin с соавт. Они использовали 5F баллонный катетер, который провели через ствол легочной артерии в ОАП и в нисходящую аорту и выполнили баллонную дилатацию протока. Было выявлено увеличение давления в нисходящей аорте. После баллонной дилатации отмечено улучшение клинического состояния пациента и снижение метаболического ацидоза. Паллиативное открытое хирургическое вмешательство было выполнено больному через 3 ч после баллонной дилатации ОАП. Во время хирургического вмешательства были отмечены геморрагии настенках протока в области сужения. Авторы практически показали возможность механического расширения закрывающегося ОАП.

J. Suarez de Lezo с соавт. выполнили дилатацию закрывающегося ОАП у 8-дневного ребенка с синдромом гипоплазии левых отделов сердца. Для баллонной дилатации они использовали 4F коронарный дилатационный катетер, раздувая его под давлением 5 атмосфер в течение 10 сек. Несмотря на хороший результат выполненной операции (повышение давления в нисходящей аорте, ангиографическое увеличение диаметра протока, нормализация газового состава крови), смерть ребенка наступила через 18 ч после процедуры из-за тяжести основного порока. При патологоанатомическом исследовании ОАП был проходим. Авторы работы считают, что баллонная дилатация закрывающегося ОАП может являться альтернативой терапии простагландинами для поддержания его в открытом состоянии у протокозависимых больных, тем самым подготавливая их к дальнейшему хирургическому лечению.

S. Solymar и P. Rao выполнили баллонную дилатацию ОАП у 2 новорожденных в возрасте 14 и 21 день (весом 2,1 и 2,9 кг) с тяжелой сердечной недостаточностью, возникшей из-за наличия коарктации аорты и большого ДМЖП. Были использованы баллонные катетеры 4F (4,2 мм) и 5F (5,0 мм) Баллоны раздувались под давлением контрастного вещества от 4 до 7 атмосфер в течение 5 сек. Было выполнено четыре экспозиции с интервалом 5 мин. Сразу же после баллонной дилатации давление в нисходящей аорте возросло и снизился градиент давления на протоке. Также отмечалось улучшение ангиографической картины.

После баллонной дилатации появился пульс на бедренных артериях, который практически не определялся до операции. Признаки сердечной недостаточности значительно уменьшились и экстренного хирургического вмешательства не потребовалось. Через 6 мес после баллонной дилатации одному больному была выполнена удачная резекция коарктации аорты с перевязкой ОАП. Второй пациент был обследован через 1 мес. Результаты обследования были удовлетворительными, однако, в дальнейшем состояние ребенка стало ухудшаться, что потребовало выполнения ТЛБАП коарктации аорты.

Развитие симптомов коарктации аорты в постнатальном периоде связано с закрытием ОАП. Снижение кровотока через перешеек аорты в нисходящую аорту нивелируется за счет функционирующего ОАП. При закрытии ОАП быстро развиваются симптомы обструкции аорты. Снижения симптомов коарктации аорты можно добиться за счет поддержания ОАП в открытом состоянии с помощью внутривенного введения простагландинов. Баллонная дилатация ОАП может служить альтернативой проведению терапии простагландинами. Выполнение баллонной дилатации закрывающегося ОАП позволяет отсрочить хирургическую операцию резекции коарктации аорты или проведение ТЛБАП. Выполнение этих операций предпочтительно производить в более старшем возрасте, когда ребенок будет иметь большой вес и не будет острого периода заболевания.

Нами впервые в нашей стране в 1997 году выполнена баллонная дилатация закрывающегося ОАП у 1 пациента в возрасте 7 мес весом 3,5 кг с диагнозом атрезия легочной артерии (1 тип) и ДМЖП. Ребенок находился в крайне тяжелом состоянии, обусловленном тяжелой гипоксемией. Насыщение артериальной крови кислородом составляло 30-40%.

Баллонная ангиопластика закрывающегося ОАП у больного с атрезией легочной артерии (1 тип) и ДМЖП
Баллонная ангиопластика закрывающегося ОАП у больного с атрезией легочной артерии (1 тип) и ДМЖП:
а - при аортографии выявляется резкий стеноз на грани окклюзии дистального отдела ОАП (стрелка); б - баллонная дилатация коронарным баллонным катетером; в - последующая баллонная дилатация обычным баллонным катетером; г - после ангиопластики отмечается значительное увеличение диаметра протока (стрелка)

При ангиографии диагноз подтвердился, было выявлено резкое сужение закрывающегося ОАП в дистальном ее отделе. Для баллонной дилатации был использован венозный доступ. Пункционно через бедренную вену катетер был проведен в правый желудочек, далее через дефект межжелудочковой перегородки в аорту и в ОАП. Удалось провести через сужение протока только коронарный баллонный катетер и выполнить баллонную дилатацию 3 мм баллоном под давлением 6 атмосфер.

Далее коронарный баллонный катетер заменили на 5F баллонный катетер диаметром 5 мм и выполнили ТЛБАП. Сразу после баллонной дилатации отмечено повышение систолического давления в легочной артерии с 8 до 17 мм рт.ст. При ангиографии диаметр протока увеличился с 1 до 4 мм. Насыщение артериальной крови кислородом увеличилось до 82%. Через 3-4 дня насыщение артериальной крови кислородом колебалось от 75 до 80%. 5 дней спустя ребенку была выполнена успешная операция по наложению системно-легочного анастамоза протезом Gore-Tex слева.

У новорожденных больных с цианотическими ВПС, когда отсутствует сообщение между желудочками сердца и легочной артерией, ОАП является основным источником кровоснабжения легких. У этих больных в первые месяцы жизни еще не успевают развиваться дополнительные источники кровоснабжения малого круга кровообращения (бронхиальные артерии, большие аортолегочные коллатеральные артерии). Поэтому состояние этих пациентов зависит от размеров и проходимости артериального протока. Закрытие протока может привести к летальному исходу. Выполнение межартериальных анастомозов в условиях тяжелой гипоксемии сопряжено с высоким риском.



Баллонная дилатация закрывающегося ОАП позволяет значительно увеличить диаметр протока, улучшить газовый состав крови и провести успешную операцию по наложению межартериального анастомоза.

Таким образом, из-за небольшого числа наблюдений трудно сейчас дать конкретные рекомендации, однако все же надо отметить, что данный метод приводит к улучшению клинического состояния пациента, стабилизации гемодинамики, снижению гипоксемии. Выполнение баллонной дилатации закрывающегося ОАП может стать альтернативой проведения терапии простагландинами. Она позволяет отсрочить время выполнения хирургических операций и дожить детям до такого возраста, когда проведение их более предпочтительно. Хотя отдаленные результаты баллонной дилатации ОАП в основном не очень хорошие, ее следует рассматривать как этапное паллиативное вмешательство.

Стентирование  открытого  артериального протока

Для улучшения результатов баллонной дилатации ОАП перспективным является использование стентов (эндопротезов) как метода предотвращения сужения протока.

J. Сое и P. Oiley имплантировали новорожденным ягнятам "Palmaz-Schatz" коронарные стенты в ОАП. 2 ягнятам стент был имплантирован ретроградно артериальным доступом, а 6 - венозным. Осложнений в виде эмболии стента не было ни в одном из случаев. При контрольных обследованиях (ангиографическом и допплерографическом) через 3 нед и 2 мес соответственно отмечалось хорошее функционирование ОАП после стентирования. При посмертном исследовании протоков все стенты находились на месте и были проходимы, лишь в одном стентированном протоке обнаружили небольшой частичный тромбоз. Эти экспериментальные данные показали возможность поддержания ОАП в функциональном состоянии в течение 3 мес после стентирования.

Т. Lloyd и М. Markowitz использовали спиралеобразные стенты Qianturco-Roubin фирмы "COOK" (Дания) для стентирования ОАП у новорожденных поросят. У всех животных отмечался острый тромбоз стента через час, несмотря на предварительное введение гепарина. Авторы считают, что при соблюдении всех необходимых мер по предотвращению тромбообразования в спиралеобразном стенте Qianturco-Roubin этот метод может быть использован. Основываясь на небольшом количестве наблюдений, можно сделать вывод, что стенты Gianturco-Roubin чаще тромбируются, чем стенты "Palmaz-Schatz".

Использование этого метода у новорожденных с протокозависимыми ВПС позволит избежать торакотомии. Также этот метод дает возможность увеличить смешивание крови между большим и малым кругом кровообращения.

J. Gibbs с соавт. использовали "Palmaz-Schatz" стенты для стентирования ОАП у 2 новорожденных с атрезией легочной артерии. Стент устанавливался на коронарном баллоне диаметром 4 мм. Протяженность стентированных сегментов составляла 15 и 7 мм. Потребовалось введение нескольких стентов. Процедура была продолжительной и сложной из-за большой протяженности стентированного участка, праволежащей дуги аорты и леворасположенного ОАП. Оба младенца умерли: один через 5 недель, другой - через 3 дня после имплантации стентов по причинам, не связанным с установкой стента. Несмотря на летальный исход, эта работа показала возможность поддержания ОАП в функционирующем состоянии с помощью стентирования протока. У больных с АЛА эта процедура приводит к повышению насыщения артериальной крови кислородом и может служить альтернативой аортолегочного хирургического анастомоза у новорожденных.

Имеется сообщение о применении стентирования ОАП у 6 новорожденных с гипоплазией левых отделов сердца. В результате стентирования ОАП 3 пациента смогли дожить до пересадки сердца, а 3 - не дожили до трансплантации.

Имеющиеся экспериментальные работы на животных и ограниченное число клинических наблюдений все же показывают эффективность данной процедуры. Для широкого и безопасного ее применения необходимо накопление клинического материала и дальнейшее совершенствование техники стентирования.

Дилатация открытого овального окна

При ряде ВПС жизнь больного зависит от наличия межпредсердного сообщения. Оно необходимо при таких пороках, как полная транспозиция магистральных сосудов с интактной межжелудочковой перегородкой, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, тотальный аномальный дренаж легочных вен, атрезия трикуспидального и митрального клапанов и др. При этих аномалиях жизнь больного возможна только при наличии сообщений между большим и малым кругом кровообращения.

Первые попытки хирургической помощи при полной транспозиции магистральных сосудов с интактной межжелудочковой перегородкой заключались в иссечении межпредсердной перегородки, что приводило к снижению летальности при этом пороке.

В 1966 году W. Rashkind и W. Miller описали технику баллонной атриосептостомии, суть которой заключалась в разрыве нижнего края межпредсерной перегородки.

Процедура баллонной атриосептостомии основана на том, что нижний мембранозный край межпредсердной перегородки очень тонкий и может быть разорван при выведении баллона через открытое овальное окно из левого предсердия в правое. У пациентов старше 2 мес проведение этой процедуры неэффективно из-за того, что нижний край открытого овального окна значительно утолщается за счет образования мышечных волокон. Это является основной причиной неудач процедуры Rashkind у детей старшего возраста. Для решения проблемы S. Park с соавт. предложили специальный ножевой катетер с лезвием на конце для рассечения ригидной предсердной перегородки с последующей баллонной атриосептостомией.

Создание большого межпредсердного сообщения возможно также с помощью баллонной дилатации открытого овального окна. Первые сообщения о выполнении баллонной дилатации на животных опубликовали S. Mitchell с соавт. и Е. Sideris с соавт. S. Shrivastava с соавт. впервые сообщили о выполнении подобной операции у 5-месячного ребенка с полной транспозицией магистральных сосудов. Они выполнили баллонную дилатацию межпредсердной перегородки по проводнику, оставленному в левой легочной вене. Эффективность процедуры оценивали по изменению насыщения артериальной крови кислородом, исчезновению градиента среднего давления между предсердиями и увеличению диаметра дефекта межпредсердной перегородки.

В 1988 году P. Rao с соавт. выполнили успешную баллонную дилатацию открытого овального окна у новорожденного с транспозицией магистральных сосудов, дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии, получив хороший непосредственный результат. Через 3 года во время хирургической коррекции порока было констатировано наличие большого межпредсердного сообщения.

Хорошие результаты баллонной дилатации межпредсердного сообщения получены и другими авторами. Эта операция выполнялась у небольшого количества пациентов при следующих пороках: гипоплазия левых отделов сердца, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, атрезия митрального клапана и др.

Точных указаний на необходимый размер подбираемого баллона при выполнении этой процедуры нет. Использовались баллоны от 8 до 20 мм в диаметре. Основываясь на данных, полученных при баллонной дилатации других стенотических поражений, можно предположить, что хорошие результаты возможны при использовании баллонов, размер которых превышает размер открытого овального окна в 3-4 раза. Однако диаметр баллона не должен превышать размер межпредсердной перегородки, измеренной с помощью эхокардиографии.

Баллонная дилатация межпредсердного сообщения впервые в нашей стране была выполнена нами в 1993 году. Мы обладаем опытом баллонной дилатации межпредсердной перегородки у 6 пациентов со сложными ВПС. Первый больной был в возрасте 3-х лет с диагнозом атрезия трехстворчатого клапана с рестриктивным межпредсердным сообщением и функционирующим анастомозом Blalock-Taussig справа. 4 пациентов были в возрасте от 2 до 8 мес с диагнозом полная транспозиция магистральных сосудов, а один пациент - в возрасте 1 мес с диагнозом атрезия митрального клапана, двойное отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка.

Баллонную дилатацию проводили по стандартной методике. После ангиокардиографического исследования из правого предсердия и катетеризации левого предсердия по оставленному проводнику в одной из левых легочных вен производили смену диагностического катетера на дилатационный. Баллон раздували контрастным веществом в области открытого овального окна под давлением 6-9 атмосфер до тех пор, пока не исчезала зарубка на баллоне. После этого выполнялась контрольная ангиокардиография для оценки размеров межпредсердного дефекта.

Ангиокардиограммы больного с атрезией трикуспидального клапана и рестриктивным межпредсердным сообщением
Ангиокардиограммы больного с атрезией трикуспидального клапана и рестриктивным межпредсердным сообщением:
а - при правой атриографии до баллонной дилатации отмечается межпредсердное сообщение небольших размеров (стрелки); б, в - этапы баллонной дилатации межпредсердной перегородки; г - после баллонной дилатации отмечается увеличение размера межпредсердного дефекта (стрелки). ПП -правое предсердие, ЛП - левое предсердие

Во всех случаях непосредственные результаты были хорошие. Отмечалось увеличение насыщения артериальной крови кислородом и снижение градиента давления между предсердиями. Увеличились размеры межпредсердного сообщения по данным ангиографии и эхокардиографии. Эта процедура позволила безопасно выполнить последующие хирургические вмешательства у больных с полной транспозицией магистральных сосудов. Больная с атрезией трехстворчатого клапана подверглась повторной катетеризации и ангиокардиографии спустя 3 года. Созданный дефект межпредсердной перегородки оставался достаточным, градиент давления между предсердиями отсутствовал.

Таким образом, несмотря на небольшое число наблюдений, техника данной процедуры разработана хорошо. Основываясь на собственных данных и на литературных сообщениях, мы считаем, что процедуру Rashkind необходимо выполнять у новорожденных, нуждающихся в создании межпредсердного дефекта. У детей старше 2 мес возможно применение операции Park или баллонной дилатации межпредсердного сообщения. Предпочтение стоит отдавать баллонной дилатации, если имеются небольшие размеры левого предсердия и если нет опыта выполнения процедуры Park. Необходимо широкое использование всех этих методов для увеличения размера межпредсердного сообщения.

Б.Г. Алекян, В.П. Подзолков, М.Г. Пурсанов

Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия