Спиральная эмболизация врожденных коронарно-сердечных фистул. Клиника и диагностика

25 Октября в 22:59 2568 0


Врожденные коронарно-сердечные фистулы представляют собой прямые соединения между коронарной артерией и одной из сердечных камер. Впервые порок был описан Krause в 1865 году. Это заболевание относится к редкой сердечной патологии, и частота его от числа всех врожденных пороков сердца колеблется от 0,08 до 0,4%. В большинстве случаев наблюдаются сообщения между системой правой венечной артерии и правым желудочком. Затем по частоте следуют сообщения с правым предсердием (ПП) и легочной артерией (ЛА).

Дренирование фистул в левые камеры сердца встречается значительно реже. В исследованиях J. McNamaran R. Gross, 59% фистул исходили из правой коронарной артерии, 32% - из левой, 2% - из общих и 7% - из единственной коронарной артерии. Фистулы дренировались в правый желудочек у 52% больных, в правое предсердие - у 24%, в левое предсердие или легочную вену - у 8% и в левый желудочек - у 2% пациентов. По наблюдениям J. Reidy, 42% фистул обычно связаны с левой коронарной артерией (ЛКА) и 50% - с правой коронарной артерией (ПКА). В 40% случаев дренаж осуществляется в правый желудочек (ПЖ).

Практически дренажное отверстие коронарно-сердечной фистулы может находиться в любом отделе артерии, но чаще оно располагается в ее дистальном сегменте. Сообщение бывает в виде одного или нескольких отверстий, в большинстве случаев имеющих небольшой размер. Аортальное устье и вся аномальная артерия, как правило, значительно расширены, извитый имеют истонченную стенку. В месте дренирования в сердечную камеру артерия обычно еще более расширена и напоминает сосудистую аневризму. При этом артерия может продолжать свой ход, значительно истончаясь ниже свищевого отверстия, не имея дальнейшего видимого продолжения.

Изменения гемодинамики определяются величиной сброса крови в сердечную полость и ухудшением кровоснабжения зоны миокарда, питаемой аномальной коронарной артерией (синдром "обкрадывания" сердечной мышцы). Объем крови, шунтируемой через фистулу, может достигать до 50% минутного объема левого желудочка, и лишь небольшая часть этой крови поступает в дистальные части артерии. Величину миокардиального кровотока обусловливает разница сопротивлений отверстия фистулы и интрамуральных миокардиальных сосудов.

Поскольку сопротивление последних всегда выше, то при больших размерах фистулы через нее поступает большая часть артериальной крови, а определенная зона сердечной мышцы получает недостаточное кровоснабжение. При сообщении с правыми сердечными камерами имеется лево-правый сброс крови и соответственная объемная перегрузка правых и левых отделов сердца. Сообщение с левым желудочком вызывает перегрузку левых камер и аналогичные аортальной недостаточности гемодинамические изменения.

Клинически заболевание определяется в младенчестве или в раннем детском возрасте по продолжительному систолодиастолическому шуму с максимальным звучанием в III-IV межреберье. У многих больных сердце в течение довольно длительного периода может без существенных функциональных нарушений переносить наличие коронарной фистулы, хотя признаки очаговой ишемии миокарда отмечаются во всей зоне, кровоснабжаемой патологической артерией. В связи с этим, больше половины пациентов не предъявляют каких-либо жалоб.

Однако, когда имеются фистулы значительных размеров и соответственно происходит большой сброс крови, даже у новорожденных наблюдаются признаки сердечной недостаточности различной тяжести. По мере прогрессирования патологии и с увеличением возраста больных могут появляться жалобы на повышенную утомляемость и одышку, а также боли в области сердца ишемического характера. Во второй-третьей декадах жизни возможно возникновение таких осложнений, как инфекционный эндокардит (в 10% случаев), нарушения ритма сердца (у большинства пациентов - предсердная фибрилляция), тяжелая сердечная недостаточность и разрыв истонченной стенки фистулы.

Первая операция по устранению коронарно-сердечного свища была выполнена Bjork и Crafoord в 1947 году. В нашей стране первая подобная операция произведена В.И. Бураковским в 1964 году. Как правило, хирургическая перевязка фистул производилась в условиях искусственного кровообращения.

Впервые в мире успешная спиральная эмболизация коронарно-сердечной фистулы была проведена в 1982 году профессором Ю. С. Петросяном в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР. Последующие исследования, проведенные как в нашем Центре, так и за рубежом, подтвердили эффективность эндоваскулярного метода закрытия фистул.

Некоторые исследователи, практикующие эндоваскулярное лечение ряда ВПС, сообщают лишь о единичных случаях эмболизации коронарных фистул. Это положение связано не только с относительной редкостью патологии, но и техническими сложностями процедуры, для успешного выполнения которой требуются определенный опыт и навыки, а также опасностью потенциального риска, неизбежно возникающего при катетерных манипуляциях в коронарных артериях. Однако достаточно обширный положительный опыт спиральной окклюзии фистул достоверно подтверждает, что при правильном использовании методики эти трудности вполне преодолимы и не могут служить препятствием при выборе высокоэффективного эмболизационного метода лечения данной патологии.

Одними из первых возможности эндоваскулярного закрытия коронарных фистул показали J.Kirklin и В. Barrat-Boys в 1987 году. В начале 90-х годов были опубликованы результаты эмболизационной окклюзии фистул с применением спиральной техники, полученные в Великобритании и США. В этих работах был проведен детальный анализ методики, научно обоснованы показания и доказана эффективность спиральной эмболизации. По мнению Hіssenberg, существуют основные фистулярные характеристики, по которым возможно определить предпочтительность спирального метода лечения. Это наличие большого, аневризматически расширенного коронарного устья и суженное место дренажа в сердечную камеру.

J. Reidy с соавт., выполнившие серию исследований по эндоваскулярному закрытию фистул с использованием в качестве эмболизирующего материала спиралей Gianturco, платиновых микроспиралей, отделяющихся силиконовых и латексных баллонов, а также комбинации спиралей и баллона, сообщают об успешной окклюзии фистул во всех случаях, когда применялась спиральная техника. С. Esteves с соавт. провели успешную окклюзию фистул большого диаметра, в том числе и реканализированных после хирургической перевязки, с применением отделяющихся баллонов.

Анализируя технические аспекты эмболизационной процезуры, W. Kienast с соавт. и W. Moskovitz с соавт. отмечают, что использование методики при выполнении окклюзии коронарных фистул связано с определенными техническими особенностями. К ним относятся трудности определения точного места адекватной окклюзии, при змболизации которого риск закрытия нормальных коронарных ветвей был бы минимальным, а визуализация этих артерий при функционирующей фистуле часто бывает невозможной по причине синдрома "обкрадывания".

Сложным является дистальное проведение провод-JHHRa и катетера по извитой, с истонченной стенкой коронарной артерии и стабильная установка доставляющего катетера в зоне предполагаемой окклюзии. В качестве осложнений наиболее часто отмечается миграция эмболизирующего материала в легочную артерию, откуда эмболы извлекаются эндоваскулярно с помощью "ловушки".

В настоящее время многие авторы склоняются к мнению, что при постановке диагноза коронарной фистулы и определении способа лечения этой патологии в большинстве случаев спиральная эмболизация должна обсуждаться как метод выбора.

Клиника и диагностика

В Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН за период с декабря 1982 по ноябрь 1998 года попытке транскатетерной эмболизации коронарно-сердечных рстул спиралями Gianturco подверглись 13 пациентов. Возраст больных колебался от 11 мес ю 16 лет (ср. 5,2±2,7 года), а вес - от 9 до 54 кг (ср. 25±3,1 кг). 7 пациентов были женского, а мужского пола. У 2 пациентов имелись фистулы между правой коронарной артерией и правым желудочком, у 1 - между задней межжелудочковой ветвью (ЗМЖВ) правой коронарной артерии и правым желудочком, у 3 - между правой коронарной артерией и правым предсердием, у 2 - между передней межжелудочковой ветвью (ПМЖВ) левой коронарной артерии и правым желудочком, у 1 - между ветвью правой коронарной артерии и стволом легочной артерии, 2 - между огибающей ветвью (ОВ) левой коронарной артерии и правым желудочком и у 2 -между огибающей ветвью левой коронарной артерии и правым предсердием.

У 12   (92,3%)   пациентов коронарно-сердечная фистула   являлась   изолированной   сердечной патологией, а у 1 (7,7%) больной она сочеталась с открытым   артериальным   протоком,   который был перевязан традиционным хирургическим методом в раннем детстве. У 3 (23,0%) пациентов был выявлен пролапс митрального клапана без регургитации. Во всех случаях порок установлен с рождения.

При поступлении в клинику общее состояние было признано относительно удовлетворительным у 1 больного (7,7%), средней тяжести - у 9 (69,3%) и тяжелым - у 3 (23,0%) больных. У всех пациентов отмечалась повышенная утомляемость. На одышку при небольшой физической нагрузке жаловались 7 (53,8%) больных. Из них у 2 (15,4%) пациентов была увеличена печень на 1 -1,5 см и имелась сердечная недостаточность IV степени по Нью-Йоркской классификации (NYHA). У остальных 3 больных сердечная недостаточность соответствовала II (в двух случаях) и III (в одном случае) степеням по NYHA

Жалобы на транзиторные боли в области сердца предъявляли 4 (30,7%) пациента, а 1 (7,7%) больную беспокоило периодически возникающее сердцебиение.

У всех больных при поступлении, на 2-3 сутки после процедуры, а также в отдаленном периоде выполнялось общеклиническое, электрокардиографическое, фонокардиографическое, рентгенологическое и комплексное эходопплеркардиографическое исследования.

Аускультацию тонов и шумов сердца проводили в стандартных точках. У всех пациентов выслушивался систоло-диастолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева от грудины, который регистрировался на фонокардиограмме.



На электрокардиограммах у всех больных регистрировались признаки объемных перегрузок правых и/или левых отделов сердца, а у 4 (30,7%) пациентов отмечалась недостаточность кровоснабжения сердечной мышцы. В одном случае выявлялся синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта.

У всех больных на рентгенограмме определялись усиление легочного рисунка и гипертрофия левых и/или правых отделов сердца.

Распределение больных соответственно анатомическому строению коронарно-сердечных фистул


Распределение больных соответственно анатомическому строению коронарно-сердечных фистул

При эходопплеркардиографическом исследовании диагноз коронарной фистулы устанавливался на основании локации устьев коронарных артерий, измерения диаметра их просвета и обнаружения соустья коронарной артерии с полостью сердца при цветном картировании. Локация коронарных артерий выполнялась из парастернальной проекции короткой оси заднего магистрального сосуда (чаще аорты), парастернальной проекции длинной оси левого желудочка с выведением корня аорты и индивидуально подобранных сечений для установления расположения фистулы.

Цветное двумерное эходопплеркардиографическое картирование выполнялось из тех же проекций. По нашим наблюдениям, эходопплеркардиографические признаки коронарно-сердечных фистул делятся на прямые и косвенные. Прямым признаком мы считаем непосредственное обнаружение свища между коронарной артерией и полостью сердца, а косвенными признаками - аневризматическое расширение устья одной из коронарных артерий, обнаружение аневризм по ходу коронарной артерии и выявление патологического потока аномального дренажа коронарной артерии в сердечной камере.

Во время рентгенохирургического исследования окончательно устанавливался диагноз и определялись анатомические особенности фистулы, локализация и количество дренажных отверстий, а также рассчитывался диаметр фистулы. Диагностическое исследование и операция проводились одномоментно. У всех пациентов эмболизация выполнялась с использованием стандартных 0,035- или 0,038-дюймовых спиралей Gianturco фирмы "COOK".

Методика лечения

При выполнении эмболизации использовались следующие инструменты: 1) 5-6F интродъюссер; 2) 5F катетер "pig tail" для катетеризации правых отделов сердца; 3) 5-6F правый и левый коронарный катетеры типа Judkins для выполнения селективной коронарографии; 4) 5F катетер типа Berenstein для доставки спиралей к месту предполагаемой окклюзии; 5) набор стандартных проводников размерами от 0,014 до 0,038 дюймов.

Первым этапом проводилась катетеризация катетером типа "поросячий хвостик" правых отделов сердца с забором проб крови и записью кривых давления в правом желудочке и легочной артерии. При этом у 6 (46,1%) пациентов фиксировалось нормальное систолическое давление в правом желудочке и легочной артерии, а у 7 (54,9%) - оно было увеличенным и колебалось от 32 до 68мм рт.ст. При катетеризации полостей сердца наблюдалось увеличение насыщения крови кислородом в той полости, куда дренировалась фистула. Сброс крови слева направо определялся у всех больных и колебался от 30 до 65%, составляя в среднем 44,5±2,7%.

Окончательное установление диагноза и принятие решения о выборе эмболизационного метода лечения проводились после выполнения селективной коронарографии. У 10 (76,9%) пациентов использовался пункционный артериальный трансфеморальный доступ, а у 3 (24,1%) больных (в возрасте 11 мес, 1 г 10 мес и 2 лет) процедура выполнялась через выделенную правую подлопаточную или правую общую сонную артерии. Производилась селективная коронарография как нормальной, так и аномальной коронарных артерий.

При обнаружении коронарной фистулы коронарография патологической артерии выполнялась в нескольких проекциях, в том числе при суперселективной установке катетера в дистальной части аномальной коронарной артерии. По ангиограмме определялись локализация и количество дренажных отверстий и рассчитывался диаметр фистулы. Решение вопроса о выборе эмболизационного метода лечения зависело от анатомического строения фистулы. При наличии стеноза фистулы и дистальном расположении дренажного отверстия предпочтение отдавалось эмболизации.

Определялось оптимальное место предполагаемой окклюзии, при имплантации эмболов в которое риск закрытия нормальных коронарных ветвей был бы минимальным. В связи с тем, что визуализация этих артерий при функционирующей фистуле часто затруднена или невозможна вследствие синдрома "обкрадывания", мы выбирали "точку окклюзии" наиболее дистально в аномальной коронарной артерии.

Одним из самых сложных этапов операции было проведение проводника и катетера дистально к месту предполагаемой имплантации спиралей. Эта процедура выполнялась при непрерывном контроле электрокардиографического мониторинга. В зависимости от морфологии фистулы индивидуально подбирались наиболее подходящие проводники. После стабильной установки катетера в зоне окклюзии по длинному проводнику проводилась замена коронарного катетера на доставляющий (типа Berenstein).

Диаметр используемых для эмболизации спиралей превышал ангиографически рассчитанный диаметр фистулы в два раза. Количество имплантируемых спиралей определялось размером фистулы. Спирали устанавливались до тех пор, пока ангиографически не подтверждалось достижение полной окклюзии фистулы. Каждому пациенту было имплантировано от 2 до 20 спиралей. Продвижение спиралей осуществлялось с помощью прямого 0,038-дюймового проводника. Спирали устанавливались на достаточном (1-1,5 см) расстоянии от дренажного отверстия в целях предупреждения миграции в правое предсердие, правый желудочек и легочную артерию.

Для получения наиболее быстрой и надежной окклюзии каждая последующая спираль имплантировалась таким образом, чтобы образовался единый конгломерат с предыдущей спиралью. Если визуально (с помощью пробных введений контрастного вещества) можно было предположить, что для закрытия свища введено достаточное количество спиралей, выполнялась контрольная ангиография. При определении неполной окклюзии фистулы имплантировалось дополнительное число спиралей до достижения полной окклюзии сосуда.

Все спирали переплетались между собой. После экспозиции в 15 мин проводилась окончательная контрольная коронарография, подтверждавшая качество окклюзии. Все больные интраоперационно получали антибиотики в возрастных дозах. Интраоперационное введение гепарина в количестве 100 ед./кг осуществлялось в большинстве случаев (гепарин не вводился лишь самым первым пациентам в целях достижения наиболее быстрой окклюзии, однако впоследствии была признана целесообразность гепаринизации для профилактики артериального тромбоза).

Непосредственные результаты

Ведущую роль в оценке непосредственных результатов эмболизации коронарно-сердечных фистул играло ангиографическое исследование. Также результаты оценивались по данным эходопплеркардиографического, электрокардиографического и фонокардиографического обследований.

Полная окклюзия коронарной фистулы была достигнута в 12 (92,3%) случаях. У одного (7,7%) больного наблюдался незначительный резидуальный сброс крови через фистулу.

В большинстве случаев полное закрытие фистулы было достигнуто при введении 3-5 спиральных эмболов. Использование 20 спиралей понадобилось лишь у 1 пациентки с гигантской аневризмой коронарной артерии.

У всех пациентов закрытие фистулы подтверждалось при проведении селективной коронарографии. В 12 (92,3%) случаях при выполнении контрольной коронарографии не определялось сброса крови по коронарной фистуле в сердечную полость. У 1 (7,7%) больной с гигантской аневризмой ПКА, которой были имплантированы 20 спиралей при контрольной аортографии через год определялся небольшой резидуальный сброс крови. Эта пациентка подверглась повторной эмболизации фистулы.

После имплантации дополнительных двух спиралей была достигнута полная окклюзия фистулы, подтвержденная ангиографически. Однако вследствие использования большого интродъюссера размером 8F у ребенка 4 лет после операции возник тромбоз бедренной артерии. Выполненная тромбэктомия оказалась неэффективной и осложнилась тромбозом общей подвздошной артерии. После повторной тромбэктомии развилась острая почечная недостаточность, резистентная к проводимому лечению, включающему гемодиализ. Данные осложнения привели больную к летальному исходу на 12 день после эмболизации фистулы.

Во всех случаях, когда закрытие фистул было подтверждено ангиографически, при аускультации сердца отмечалось немедленное исчезновение систоло-диастолического шума.

Селективные коронарограммы больного с фистулой между ПКА и ПЖ
Селективные коронарограммы больного с фистулой между ПКА и ПЖ:
а - до эмболизации, виден сброс крови из фистулы в ПЖ и ЛА; б - после эмболизации, фистула окклюзирована

Фонокардиографическое и эходопплеркардиографическое исследования выполнялись на следующий день после эмболизации. У 12 (92,3%) больных на фонокардиограммах не регистрировался систоло-диастолический шум, имевший место до эмболизационного закрытия коронарной фистулы. У пациентки с небольшим резидуальным сбросом крови по фистуле отмечалось значительное снижение амплитуды шума по сравнению с предоперационным обследованием.

Б.Г. Алекян, В.П. Подзолков, Н.Э. Карденас

Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия