Сердце и магистральные сосуды. Врожденный стеноз устья аорты

19 Ноября в 22:01 994 0


Врожденный стеноз устья аорты представляет собой порок, который характеризуется наличием препятствия на пути оттока крови из левого желудочка в аорту.

Объединение в одну группу ряда пороков сердца, при которых препятствие может располагаться на различных уровнях, целесообразно потому, что они имеют единый тип нарушения гемодинамики и очень схожую клиническую картину.

Среди всех врожденных пороков стеноз устья аорты встречается относительно редко и, по данным различных авторов, его частота не превышает 1-10% (М. Н. Люде, 1960; Abbott, 1936; Swan, 1958).

Анатомия

Основным анатомическим субстратом порока является препятствие на пути крови из желудочка в аорту. Наиболее частой его формой бывает клапанный стеноз (первый вид стеноза), образующийся вследствие сращения створок клапана по комиссурам. Степень морфологической деформации может быть настолько велика, что клапан представляет собой воронку с отверстием на вершине, а комиссуры и створки клапана не дифференцируются.

Величина отверстия также варьирует в (широких пределах. Нередко при клапанном стенозе клапан аорты может состоять всего из двух створок (Cooley, 1965; Mulder, 1968), при этом комиссуры имеют передне-заднее направление.

При расположении препятствия ниже фиброзного кольца (второй вид стеноза) оно обычно бывает представлено патологически утолщенным эндокардом, имеющим вид фиброзного полукольца (Morrow, 1961). Фиброзная ткань полукольца достаточно прочна, имеет толщину 2—5 мм и может быть различно удалена от клапанов аорты.

В некоторых случаях в процесс вовлекается эндокард выводного отдела желудочка и аортальная створка митрального клапана.

Третий вид стеноза, носящий название надклапанного, располагается в области восходящей аорты. Стенозирование происходит за счет образования полулунной мембраны внутри просвета аорты или циркулярного сужения самого сосуда (Hatagama, 1957; Deme, 1958). Одной из разновидностей этого варианта стеноза является гипоплазия аорты, по как изолированный порок гипоплазия аорты практически не встречается и чаще является составной частью другого, очень редко встречающегося порока, называющегося «гипоплазия левого сердца». При всех формах стеноза значительно увеличивается левый желудочек за счет гипертрофии его стенок.

Гемодинамика

Нарушение гемодинамики при пороке определяется наличием препятствия току крови. Для преодоления сопротивления стеноза и поддержания удовлетворительного кровотока в большом круге кровообращения левый желудочек выполняет повышенную работу, вследствие чего систолическое давление намного превышает нормальные величины.

Повышение систолического давления является основным фактором, компенсирующим нарушение гемодинамики, однако и оно не может обеспечить нормальный уровень в аорте, который у этих больных обычно умеренно снижен или находится на нижней границе нормы.

Прохождение крови через суженный участок в области стеноза приводит к линейному ускорению потока, что объясняет звуковую симптоматику порока. Пройдя уровень стеноза и попадая в полость с более низким давлением, поток крови приобретает турбулентный характер. Воздействие его на стенку аорты приводит к дегенеративным изменениям эластического каркаса с последующим развитием «постстенотического» расширения в области восходящей аорты. Расширение аорты обычно наблюдается при клапанном или подклапанном стенозе, когда стенозирующая мембрана располагается непосредственно под устьем аорты.

Клиника и диагностика

Клиническая картина заболевания в основном определяется степенью выраженности стеноза. Большинство исследователей (Wiggers, 1954; Gorlin, 1956) считают, что первые клинические проявления порока возникают, когда сужение просвета аорты превышает 10— 20% должной величины. В случаях умеренного стеноза клинические проявления заболевания развиваются постепенно и весь симптомокомплекс порока проявляется лишь в школьном возрасте. При резких стенозах заболевание носит «злокачественный» характер и приводит к смерти больных нередко в раннем детском возрасте.

Наиболее патогномоничными субъективными признаками порока следует считать жалобы на головные боли, головокружение, обморочные состояния, боли в области сердца, т. е. разнообразные проявления дефицита церебрального и коронарного кровотока.

При осмотре больного нередко удается отметить пульсацию в яремной ямке и интенсивный (верхушечный толчок в пятом—шестом межреберье слева от грудины. Над основанием сердца и в яремной ямке всегда определяется систолическое дрожание. Границы сердца увеличены влево, но до наступления явлений нарушения кровообращения изменения их незначительны.

При аускультации выявляется грубый систолический шум скребущего характера. Шум лучше всего прослушивается на основании сердца и над аортой в яремной ямке. Он хорошо проводится на сосуды шеи. Тоны сердца отчетливые; более чем у половины больных с клапанным стенозом на фонограммах отмечается отсутствие или ослабление аортального компонента II тона.

Фонокардиограмма при клапанном стенозе аорты
Фонокардиограмма при клапанном стенозе аорты


Одним из характерных признаков порока является умеренная артериальная гипотония с резким уменьшением пульсового давления, которое может равняться всего 10—20 мм рт. ст.

Изменения электрокардиограммы, не отражающие специфичности порока, показывают лишь степень гипертрофии левого сердца, поэтому они варьируют в широких пределах. Электрическая ось сердца может быть нормальной или отклоняться влево. В грудных отведениях всегда выражены признаки перегрузки левого желудочка R 1в отведениях V5—Ve, глубокие зубцы S в отведениях Vi—V3) и правого предсердия (расширение зубца Р в I — отведении и двухфазность зубца Р в отведении Vi.

Изменение характера кривой давления при различных формах стеноза
Изменение характера кривой давления при различных формах стеноза:
I — клапанный стеноз; II — подклапанный стеноз; III — надклапанный стеноз

Наиболее характерным рентгенологическим признаком стеноза аорты является увеличение размеров левого желудочка и восходящей аорты. В прямой проекции отмечается увеличение поперечника сердечной тени влево, талия становится более выраженной. Во второй косой проекции дуга левого желудочка значительно выступает кзади и имеет крутую кривизну, что свидетельствует о его гипертрофии. Вторым весьма существенным признаком служит состояние восходящей аорты, которая при клапанном стенозе всегда, а при подклапанном стенозе в значительном числе случаев бывает расширенной. В прямой проекции тень сосудистого пучка расширяется вправо, а во втором косом положении расширение аорты определяется по ее переднему контуру. Дуга и нисходящая аорта, как правило, остаются без изменений.



При стенозе и гипоплазии аорты тень сосудистого пучка остается нормальной или даже суженной.

Наиболее достоверные и прямые признаки порока возможно получить при измерении давления в левом желудочке и аорте и на основании ангиокардиографического исследования. Основным методом диагностики при аортальном стенозе является чрескожная пункция левого желудочка. Через иглу, введенную в полость левого желудочка, проводят специальный катетер, посредством которого измеряют давление в аорте и желудочке. Неоспоримым признаком порока служит установление градиента систолического давления между этими отделами сердца. Величина его может быть различной, в наиболее тяжелых случаях он может достигать 100 мм рт. ст. и более. Изменение характера кривой давления в момент прохождения зондом места стеноза позволяет установить его форму.

Для клапанного стеноза характерен резкий перепад систолического давления на границе между желудочком и аортой. При подклапанном стенозе также отмечается систолический перепад давления, однако он происходит на участке кривой с низким, характерным для желудочка диастолическим давлением. И, наконец, в случаях надклапанного стеноза систолический градиент выявляется на кривой, имеющей морфологию давления, регистрируемого в аорте.

Контрастное исследование — вентрикулография — дает возможность представить размер полости левого желудочка, длительность его контрастирования и детали анатомического строения порока. При всех формах стеноза отмечаются некоторое уменьшение полости левого желудочка и выраженная гипертрофия его стенок. При клапанном стенозе сужение потока контрастной массы отмечается на уровне клапанного кольца, вслед за которым отмечается расширение восходящей аорты.

Ангиокардиограмма при клапанном стенозе
Ангиокардиограмма при клапанном стенозе


Подклапанный стеноз на ангиограммах имеет вид препятствия, расположенного ниже аортальных синусов, а при надклапанных стенозах оно расположено в области восходящей аорты, выше места отхождения коронарных сосудов.

Ангиокардиограмма при подклапанном стенозе
Ангиокардиограмма при подклапанном стенозе

Диагностика

Диагностика врожденного стеноза аорты не представляет трудностей, так как, используя даже обычные клинические методы исследования, можно выявить целый ряд достоверных диагностических признаков, совокупность которых позволяет правильно диагностировать порок.

Наиболее характерными среди них являются жалобы больного с врожденным пороком на головные боли, повторяющиеся обморочные состояния, систолическое дрожание и грубый систолический шум, определяемый над
аортой. Диагностика аортального стеноза подтверждается выявлением гипертрофии левого желудочка по данным электрокардиографического и рентгенологического исследований. Наиболее достоверные признаки порока возможно получить при применении рентгено-хирургических методов исследования, особенная ценность которых состоит в том, что они позволяют дифференцировать различные анатомические формы порока.

Лечение

Единственным радикальным методом лечения порока может быть только устранение стеноза, однако операция сопряжена с рядам возможных осложнений и поэтому показания к ней определяют достаточно осторожно. Большинство хирургов считают, что риск операции оправдан лишь у больных с выраженной клинической картиной заболевания, что обычно отмечается при наличии градиента давления между аортой и левым желудочком в 50 мм рт. ст. и более (B. И. Бураковстеий, 1961; McGoon, 1961; Gordon, 1962).

Начало истории хирургического лечения аортального стеноза связано с именем французского хирурга Tuftier, который в 1913 г. произвел успешную операцию устранения клапанного стеноза путем расширения устья пальцем через инвагинированную переднюю стенку аорты. При дальнейшей разработке проблемы было предложено много вариантов операции ликвидации стеноза с помощью специальных расширителей, но все они в настоящее время оставлены, так как по-настоящему корригирующая операция может быть произведена только под контролем зрения.

Для этого вначале использовали умеренную гипотермию (В. И. Бураковский, 1959; Cloves, Nevill, 1955; Swan, 1955), а затем и искусственное кровообращение (Г. М. Соловьев, 1960; Morrow, 1958; Kirklin, 1961; Lillehei, 1956). Искусственное кровообращение, обеспечивающее более длительный период безопасного выключения сердца из кровообращения, в настоящее время стало методам выбора.

Техника операции

Операцию выполняют путем срединного доступа с продольным рассечением грудины. После выделения и взятия в турникет аорты и полых вен подключают аппарат искусственного кровообращения. Аорту пережимают и ее просвет вскрывают косым разрезом по передней и правой боковой стенкам. При клапанном стенозе операция заключается в рассечении сросшихся створок клапана строго по комиссурам. В редких случаях, когда порок осложняется кальцификацией створок или створки настолько грубо изменены, что после разделения комиссур запирательная функция клапана не восстанавливается, створки иссекают и на их место имплантируют протез.

При подклапанных стенозах мембрану, располагающуюся ниже фиброзного кольца, захватывают зажимами и иссекают по всему периметру ее основания.

Для устранения надклапанного стеноза аорту вскрывают продольным разрезом по передней поверхности. Имеющуюся в просвете аорты мембрану иссекают, и диаметр сосуда дополнительно расширяют за счет вшивания синтетической заплаты в разрез его стенки.

Для выполнения всех этих операций обычно требуется 10—20 мин, поэтому их возможно проводить без перфузии коронарных синусов.

Результаты и прогноз

Послеоперационная летальность еще остается достаточно высокой [до 10%, по McGoon (1961), Lillehei (1962) и др.], но по мере совершенствования искусственного кровообращения и хирургической техники она продолжает снижаться.

Отдаленные результаты хирургического лечения аортального стеноза вполне благоприятны. Основной причиной неудовлетворительных результатов является недостаточность аортального клапана, которая встречается в 10—15% случаев после устранения клапанного стеноза.

В. Я. Бухарин, В. П. Подзолков
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия