Сердце и магистральные сосуды. Коарктация аорты

19 Ноября в 22:12 744 0


Коарктацией аорты называется врожденный порок, характеризующийся сужением или облитерацией просвета аорты на ограниченном участке. Чаще всего сужение локализуется в области дистального колена дуги аорты в промежутке между устьем левой подключичной артерии и началом нисходящей аорты.

Сужение можно наблюдать и в любом другом отделе дуги или грудном и брюшном отделах аорты. Но такие варианты порока встречаются крайне редко, из-за чего их даже называют атипичными.

Впервые коарктация аорты была описана в 1760 г. Morgagni. Наиболее полное анатомическое описание порока было проведено Barie в 1886 г. Основоположником клинического изучения коарктации  аорты  по праву следует считать Bonnett, который в 1903 г. на основании 160 случаев не только описал клиническую картину заболевания, но и предложил первую классификацию, разделив коарктацию на «детский» и «взрослый» типы.

В настоящее время благодаря работам А. Н. Бакулева, Е. Н. Мешалкина (1955), Б. В. Петровского (1960), А. В. Покровского (1966), Ю. Е. Березова (1967), Grafoord (1945), Gross (1945), Adams (1955), Becki (1955) и др. патология достаточно хорошо изучена и результаты исследовательской работы нашли самое широкое клиническое применение. Это особенно важно, так как коарктация аорты является достаточно распространенным пороком. По данным Н. К. Галанкина (1959), коарктация аорты встречается среди других врожденных пороков примерно в 2% случаях по наблюдениям Gasul (d956) —в 5,5%.

Анатомия

Основным анатомическим субстратом порока является сужение просвета аорты, которое чаще всего происходит в области ее перешейка, т. е. в разделе нисходящей аорты между IV—VI грудными позвонками. В определении порока безусловное значение принадлежит также и степени сужения, так как перешеек аорты, т. е. отрезок ее между левой подключичной артерией и артериальной связкой, даже в норме всегда бывает несколько уже прилегающих отделов. Но это сужение, как правило, незначительно, не имеет гемодинамического значения и поэтому не может рассматриваться как порок.

Морфологические предпосылки изменения гемодинамики, характерные для коарктации аорты, возникают лишь тогда, когда просвет аорты оказывается суженным более чем на одну треть (Peckholz, 1958). Обычно же просвет аорты бывает значительно меньших размеров или отсутствует вообще. Также вариабельна и форма сужения, которая в одних случаях бывает обусловлена наличием мембраны в просвете аорты, а в других — сужением самого сосуда на большем или меньшем по протяженности участке. В месте сужения стенка аорты утолщена, отмечается различной степени рубцовое перерождение ее.

Помимо формы сужения, определенное значение имеет расположение сужения по отношению к левой подключичной артерии. В одних случаях престенотический участок имеет достаточную длину, а в других — коарктация располагается непосредственно у места отхождения подключичной артерии от дуги аорты. Последний вариант особенно неблагоприятен, так как во время операции приходится пережимать подключичную артерию, что обусловливает выключение из кровообращения значительной части коллатералей.

Более редкими вариантами порока являются случаи коарктации аорты проксимальнее (в области дуги) или дистальнее перешейка (нисходящая грудная или брюшная аорта). В литературе имеются сообщения о нескольких коарктациях, расположенных па различных уровнях.

Диаметр аорты, непосредственно прилегающий к месту коарктации обычно бывает расширенным. Иногда это расширение приобретает форму аневризмы. У больных с коарктацией аорты очень рано развивается атеросклеротическое перерождение стенки аорты, вследствие чего она становится чрезвычайно хрупкой.

Среди вторичных изменений сосудистой системы при этом пороке отмечается выраженное развитие коллатеральных связей между сосудами,, начинающихся выше и ниже уровня сужения. В большинстве случаев бывают значительно расширены левая подключичная, маммарные и межреберные артерии. Кроме просвета, увеличивается их длина, и они имеют извитой ход. Расширение межреберных артерий нередко достигает такой степени, что они вызывают изменения по типу узурации нижнего края ребер. Большое число коллатеральных сосудов наблюдается также в мышечных слоях грудной стенки и подкожной клетчатке.

Гемодинамика

Характер изменения гемодинамики при коарктации аорты зависит от уровня, степени выраженности препятствия кровотока в аорту и развития сети коллатеральных сосудов. Самым существенным фактором нарушения кровообращения является различие режимов артериального давления в верхней и нижней половине тела.

При наличии выраженной коарктации аорты артериальное давление проксимальнее места сужения значительно повышается. Патогенез гипертонии, несмотря на, казалось бы, очевидную анатомическую причину, достаточно сложен и еще не полностью изучен. Безусловно, механическое препятствие, обусловленное коарктацией, имеет главное значение в патогенезе развития гипертензии. Это подтверждается и тем, что имеется определенный параллелизм между величиной артериального давления и степенью сужения просвета аорты. Помимо этого, Freidman (1941), Goldberger (1958) полагают, что па возникновение гипертонии определенное влияние оказывает и «поперечный фактор», проявление которого, возможно, обусловливается снижением пульсаторного кровотока в почечной артерии.

В противоположность артериальной гипертензии в верхней половине тела, ниже уровня коарктации, всегда наблюдается значительное его снижение. При этом, однако, не наступает сколько-нибудь выраженной ишемии, так как в силу выраженности коллатералей по своему объему кровоток приближается к должному.

Клиника и диагностика

Клиническая картина заболевания достаточно характерна, и диагностика порока обычно возможна при использовании обычных клинических методов исследования.

Основной комплекс жалоб определяется характером нарушения гемодинамики. Как и все больные с артериальной гипертензией, больные с коллатацией аорты жалуются на частые приступы головных болей, в юношеском возрасте их начинают беспокоить и боли в области сердца, одышка при физической нагрузке. Почти треть больных жалуются па быструю утомляемость нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе. Однако значительное число больных, особенно дети, долгое время чувствуют себя хорошо и длительное время ни па что не жалуются.

По своему физическому развитию больные с коарктацией аорты нормостеничны, хотя в их внешнем виде нередко удается установить некоторую особенность.

Наиболее цепные диагностические данные выявляются при обследовании сердечно-сосудистой системы. Во-первых, нередко удается отметить усиленную пульсацию сонных артерий. Кардинальным признаком порока служит различие пульсации и артериального давления, определяемых па руках и ногах. На руках пульс высокого наполнения, и при измерении артериального давления определяется гипертония с большим пульсовым давлением. Систолическое давление может достигать больших величии, нередко даже у детей оно равняется 150—200 мм рт. ст. Пульсация же сосудов на ногах резко снижена или не определяется совсем. Объективную регистрацию соотношения величины пульсации сосудов на верхних и нижних конечностях дает осциллография.



Границы сердца обычно бывают умеренно расширены влево. Отчетливо определяется разлитой верхушечный толчок. Аускультативная картина порока многокомпонентна. Над основанием сердца и еще более отчетливо в межлопаточной области слева от позвоночника выслушивается систолический шум, происхождение которого связано с турбулентностью потока крови, идущего через сужение аорты. Помимо этого, над грудной клеткой, особенно в подмышечных областях, прослушивается нежный систолический шум, возникающий в коллатеральных сосудах.

При электрокардиографическом исследовании выявляются признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка. Степень их выраженности различна и зависит как от степени сужения, так и от длительности существования порока. У детей обычно регистрируется нормальное положение электрической оси сердца и высокие зубцы в левых грудных отведениях. У взрослых больных наряду с возрастанием электрокардиографических признаков перегрузки левого желудочка изменяется и направление оси, с резким отклонением ее влево.

Рентгенологическое исследование выявляет ряд закономерностей конфигурации сердечно-сосудистой тени. Во-первых, отмечается различной степени выраженности увеличение тени левого желудочка. Контур левого желудочка удлинен, верхушка закруглена и приподнята над диафрагмой. Расширена и тень сосудистого пучка, особенно отчетливо выбухает первая левая дуга. У ряда больных ниже контура дуги аорты выявляется западание, соответствующее месту перехода дунта в нисходящую аорту с последующим расширением тени за счет постстенотического расширения аорты. Этот признак «двойного колена аорты» или буквы «3» достаточно патогномоничен, но бывает выраженным лишь в случаях коарктации с сохраненным просветом аорты.

Наиболее достоверные признаки порока, можно получить при проведении катетеризации и аортографии. Проведение зонда через сонную или плечевую артерию в аорту дает возможность регистрировать величину и уровень перепада давления. Для проведения аортографии предложено несколько способов. Контрастное вещество можно вводить путем пункции левого желудочка в какую-либо крупную артерию верхней половины тела или же через зонд, проведенный ретроградным путем выше места сужения через бедренную артерию.

У детей удается получить четкую аортографию и при проведении венозной ангиографии, если делать рентгеновские снимки в фазе левограммы.

На хорошо выполненных аортограммах как в передне-боковой, так и в боковой проекциях удается видеть уровень и степень коарктации, состояние пре- и постстенотического участка аорты и большое число мощных коллатеральных сосудов.

Аортограмма при коарктации аорты с сохраняющейся проходимостью сосуда в месте сужения
Аортограмма при коарктации аорты с сохраняющейся проходимостью сосуда в месте сужения


При атрезии аорты контрастное вещество не проходит через суженный участок, а контрастирование дистальных участков аорты происходит через коллатерали, которые в этих случаях бывают особенно выраженными.

Аортограмма при полном перерыве просвета аорты в месте коарктации
Аортограмма при полном перерыве просвета аорты в месте коарктации

Диагностика

Диагностика коарктации аорты обычно не вызывает затруднений. При наличии жалоб, характеризующих артериальную гипертонию, обнаружение различия в интенсивности пульсации и величины артериального давления на руках и ногах почти всегда дает право ставить диагноз коарктации аорты.

Дополнительные признаки порока можно обнаружить, проводя рентгенологическое и осниллографическое обследование.

Лечение

Единственным эффективным методом лечения порока является операция. Со времени выполнения первой успешной операции Crafoord в 1944 г. ее хирургическая техника значительно усовершенствовалась и сама операция стала ординарным явлением в кардиохирургии. Поэтому показания к хирургическому лечению сейчас ставят достаточно широко и зависят они от выраженности клинической картины порока. Исключение составляют лишь дети раннего возраста, так как нет абсолютных доказательств возможности увеличения просвета наложенного анастомоза по мере роста организма и поэтому не может быть исключена необходимость повторной операции в будущем.

В силу этого операцию у детей раннего возраста предпринимают в особо тяжелых случаях коарктации, сопровождающихся нарушением кровообращения и общим тяжелым состоянием. Оптимальным возрастом для операции, очевидно, является возраст 7—15 лет, когда уже складываются анатомические условия, позволяющие наложить достаточно широкий анастомоз. Отдаление сроков операции нецелесообразно, потому что порок приводит к раннему развитию атеросклеротических изменений в аорте и сосудах, отходящих от нее проксимальнее места сужения.

Для лечения порока предложено несколько типов операций, однако проверку временем по существу выдержали лишь две: резекция суженного участка аорты с наложением анастомоза конец в конец (Crafoord, 1944) и замещение резецированного участка аорты трансплантатом. Впервые последний вариант был выполнен Gross в 1951 г. В качестве трансплантата вначале использовали гомоаорту, а в настоящее время — синтетические сосудистые протезы.

Техника операции

Операцию выполняют задне-боковым доступом в четвертом межреберье слева. Проведение торакотомии из-за большого числа коллатеральных сосудов требует особой тщательности в осуществлении гемостаза. После вскрытия грудной полости и смещения легкого производят выделение аорты. Для обеспечения безопасности аорту выделяют на значительном протяжении по обе стороны от места сужения и берут на держалки. Выделяют и лигируют артериальную связку и первые две пары межреберных артерий. Широкая мобилизация аорты делают ее более подвижной и позволяет после резекции коарктации сблизить концы сосуда и наложить анастомоз.

На время резекции и наложения анастомоза аорту пережимают специальными Г-образными зажимами или зажимом Сатинского. В тех случаях, когда сужение наблюдается на значительном протяжении и сопоставление концов аорты невозможно без натяжения, дефект замещают синтетическим протезом соответствующего диаметра. При выполнении операции обоих типов анастомоз накладывают однорядным обвивным швом. У детей для обеспечения условий роста сосуда анастомоз лучше накладывать отдельными П-образными швами. Плевральную полость закрывают, оставляя дренаж.

Результат

Летальность при хирургическом лечении коарктации аорты в настоящее время не превышает 5—10% и встречается в основном у детей раннего возраста.

В. Я. Бухарин, В. П. Подзолков
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия