Сердце и магистральные сосуды. Изолированный стеноз легочной артерии

19 Ноября в 21:46 2530 0


Под названием «изолированный стеноз легочной артерии» объединяется группа анатомических вариантов врожденного порока сердца, характеризующегося наличием препятствия на пути оттока крови из правого желудочка. Ранее, помимо этого наиболее распространенного названия, в литературе употреблялись и другие термины. Среди них следует упомянуть «чистый легочный стеноз» (Green, 1949; Taussig, 1960), «простой легочный стеноз» (Campbell, 1954), «легочный стеноз с закрытой межжелудочковой перегородкой» (Allanby, 1949), «легочный стеноз с нормальным аортальным корнем» (Abrahams, Wood, 1951; Luisada, 1959, и др.).

Все эти названия были синонимами, пока считали, что порок обусловлен стенозом клапанов легочной артерии. Однако по мере изучения порока было установлено, что препятствие на пути потока крови в легкие, помимо клапанного стенда, может быть обусловлено сужением инфундибулярного отдела правого желудочка (Ellioston, 1830), гипоплазией фиброзного кольца легочной артерии (Тагquini, 1961) или «коарктацией» главного ствола (Sondergaard, 1954; Coles, 1956). Все эти анатомические варианты порока могут существовать в изолированном виде или в различном сочетании друг с другом (Keith, 1960; Luisada, 1959).

Для более точного обозначения порока в его название должно включаться указание анатомической формы стеноза. В случаях, когда порок обусловлен стенозом клапанов, он носит название «изолированный клапанный стеноз легочной артерии». Если препятствие располагается в выводном отделе правого желудочка, порок описывают под названием «изолированный инфундибулярный стеноз» и т. д.

По частоте заболевание относится к группе довольно распространенных врожденных пороков сердца, хотя сообщения авторов об этом весьма различны. Так, Abbott (1936) из 1000 умерших от врожденных пороков сердца обнаружила изолированный стеноз только у 9 (0,9 %). Статистические же данные авторов, основывающихся на клинических наблюдениях, говорят о значительно большей распространенности порока (2—9%). Abrachame и Wood (1951)  встретили   порок в 5,3%, Gotzsche  (1951) — в 8,5%, Warburg  (1955) - в 8,6%, Fabriciue   (1959) - в 6,3%, Keith (1958) — в 9,9% случаев.

На значительно меньшую распространенность порока указывают В. И. Мишура   (1959),   который   отметил   его   лишь в 1,6% случаев, A. А. Вишневский (1959) - в 2,2%, Gasul и Fell (1953) - в 2,9%. По материалам Института сердечно-сосудистой хирургии имени А. Н. Бакулева, изолированный стеноз легочной артерии имел место у 6,7% оперированных больных.

Частота распространения различных видов стенозов неодинакова. Наиболее распространен клапанный стеноз, который, по данным различных авторов, встречается в 85—95% случаев. Второе место занимает инфундибулярный стеноз. По данным Lam (1962), он составляет не более 10 %. Такое соотношение подтверждается и статистическими исследованиями

B. И. Пиния (1967), который собрал в литературе 2400 случаев клапанного и 200 — инфундибулярного стенозов. По отношению к остальным врожденным порокам частота инфундибулярного стеноза определяется десятыми долями процента — 0,15% по Derra (1959), 0,17% по Campbell (1959). Среди 177 больных, оперированных по поводу изолированного стеноза, инфундибулярный стеноз диагностирован нами только у 11 больных.

Что касается остальных анатомических вариантов, то они продолжают носить казуистический характер, и в больших клинических сериях различных авторов представлены единичными наблюдениями В. А. Бухарин, 1967; Glover, 1954; Hanson, 1958; Shumaeker, 1953; Williams, 1957, и др.).

Анатомия

Несмотря на общую функциональную значимость, порок может иметь различную анатомическую картину, которая зависит как от деталей строения стеноза, так и уровня его расположения. По локализации уровня препятствия порок подразделяется на три типа: клапанный, подклапанный и надклапанный стенозы.

Схематическое изображение анатомических форм стеноза
Схематическое изображение анатомических форм стеноза:
I — клапанный стеноз: II — подклапанный (инфундибулпрный) стеноз; III — надклапанный стеноз; 1 — трикуспидальный клапан; 2—правый желудочек; 3 — легочная артерия


Как уже отмечалось, наиболее часто встречается стеноз клапанов легочной артерии. Стенозирование клапана происходит за счет сращения комиссур начиная с основания створок. В случаях, когда лепестки створок не утратили нормальной толщины, эластичности и сохранены их синусы, клапан по форме напоминает трехгранную пирамиду с отверстием, расположенным на вершине. Плоскости пирамиды образуют створки, а грани представлены рубцовой тканью сросшихся комиссур. Вершиной клапан обращен в просвет легочной артерии. При сокращении сердца форма и положение клапанной мембраны несколько изменяются. Во время систолы желудочков она выпячивается, а при диастоле происходит ее уплощение. Такой вид стеноза получил название пирамидального клапанного стеноза.

Отличительной чертой этого стеноза служит нормальное состояние ткани и формы створок. При разделении комиссур всегда достигается устранение стеноза и восстановление запирательной функции клапана. Однако такие изменения клапана встречаются далеко не всегда. Значительно чаще створки клапана подвергаются грубому фиброзному перерождению. При этом они не только утолщаются, то и теряют форму, полностью исчезают синусы. Сама же клапанная диафрагма, состоящая из сросшийся измененных створок, приобретает форму малоподвижной полусферы. Вследствие грубых изменений гари «сферической» форме стеноза трудно установить положение комиссур, а следовательно, выполнить пластическую операцию.

При обеих формах стеноза отверстие клапана может быть различного диаметра. Его величина является главным фактором, определяющим нарушение центральной гемодинамики, и колеблется в широких пределах. Гемодинамические исследования показывают, что начальные признаки клиники порока появляются тогда, когда его диаметр (у взрослых) менее 15 мм (Brock, 1957). Отверстие в клапане чаще всего бывает овальным или круглым. В некоторых случаях большое отверстие может быть перегорожено фиброзными тяжами. Другой редкой особенностью порока может служить неправильная «закладка» количества створок клапана. В этих случаях клапан утрачивает трехстворчатое строение и его образуют всего две большие створки. На морфологию клапанного стеноза может оказывать влияние приобретенный септический процесс (Л. Д. Крымский, 1961; Ч. Ц. Драгойчев, 1955; Brock, 1957).

Подклапанный, или инфундибулярный стеноз может быть представлен двумя анатомическими формами. Наиболее распространено кольцевидное фиброзно-мышечное сужение в просвете выводного отдела правого желудочка. Как правило, оно незначительно по протяженности и может располагаться на различном расстоянии от фиброзного кольца клапана. Другой, более редкий вариант — сужение просвета выводного отдела на всем протяжении «инфундибула» за счет гипертрофии мышц и грубого фиброзного перерождения эндотелия этого отдела правого сердца.

Гипоплазия кольца клапанов легочной артерии как форма стеноза встречается крайне редко. В этих случаях клапан может быть сформирован правильно, но представлен створками очень маленьких размеров. Вся патология состоит в ненормально узком просвете фиброзного кольца. Диаметр его различен. Значение порока патология приобретает тогда, когда величина просвета составляет менее 70—75% возрастной нормы. Наконец, последняя изолированная форма стеноза может быть представлена сужением легочной артерии. Существует несколько вариантов этой казуистической формы порока.

Наиболее частым среди них является ограниченное по протяженности сужение просвета главного ствола легочной артерии. По аналогии с аортой такой тип порока получил в литературе название «коарктация легочной артерии». Kjellberg (1955) описал «надклапанное» сужение легочной артерии в виде мембраны, расположенной в просвете артерии.

Помимо одиночных уровней стеноза, встречаются случаи их комбинации. Среди наиболее частых следует указать на сочетание клапанного стеноза с инфундибулярным или гипоплазией фиброзного кольца легочной артерии. Хотя множественные сужения на пути оттока крови из правого желудочка в малый круг встречаются редко, помнить о практической возможности этой патологии необходимо.

В ответ на перегрузки, обусловленные стенозом независимо от его формы, в сердце развиваются однотипные анатомические изменения. В основном они сводятся к увеличению размеров правых отделов сердца. Миокард правого желудочка, испытывающий главную функциональную нагрузку, подвергается концентрической гипертрофии. В случаях выраженного стеноза толщина стенки может достигать 2—3 см. Отмечаются резкая гипертрофия и подчеркнутость трабекулярного строения внутренней поверхности его полости.

Наиболее выраженной гипертрофии подвергаются наджелудочковый гребень и его ножки, в результате чего в выходном отделе возникает концентрический мышечный вал, покрытый мощным слоем фиброзной ткани. Утолщение наджелудочкового гребня может достигать такой степени, что оно приобретает значение стеноза, без хирургического устранения которого невозможно достичь коррекции порока.

По мере развития гипертрофии несколько усиливается и васкуляризация миокарда (Л. Д. Крымский, 1960, 1963), но возросший коронарный кровоток все же не в состоянии удовлетворить возрастающие потребности, что приводит к очаговому, а затем и диффузному кардиосклерозу (Allanby, 1957).

В начальных стадиях развития порока, когда кровообращение еще находится в компенсированном состоянии, объем полости желудочка изменяется мало. Значительно раньше и чаще дилятируется полость более тонкостенного правого предсердия. Растяжение предсердия нередко приводит к тому, что клапан овального окна не полностью прикрывает его просвет, вследствие чего могут образовываться щелевидные дефекты межпредсердной перегородки в области овальной ямки.

Одним из частых анатомических проявлений порока, присущим лишь клапанному стенозу, является значительное расширение ствола легочной артерии. Мнения о природе этого явления различны. Одни исследователи (Roesler, 1946; Provenzale, 1954) полагают, что в основе его лежит неполноценность сосудистой стенки, другие (Robicsek, 1953; Holman, 1954) считают, что постстенотическое расширение легочной артерии является следствием действия струи крови, которая, проходя через суженный участок стеноза и с большой скоростью ударяясь о стенку легочной артерия, создает механические условия для образования аневризмы сосуда.

Гемодинамика

Нарушение внутрисердечной гемодинамики при «изолированном стенозе легочной артерии» однозначно и заключается в препятствии на пути тока крови из сердца в малый круг кровообращения. Отсутствие патологических сообщений между правыми и левыми отделами сердца (через которые мог бы происходить сброс крови) создает условия, при которых гемодинамика целиком зависит от величины стеноза. Работа по преодолению добавочного сопротивления стеноза, а следовательно, и компенсации нарушения гемодинамики осуществляется правым желудочком.

Состояние компенсации сохраняется до тех пор, пока правый желудочек, несмотря на стеноз, обеспечивает должный ударный и минутный выброс. Достигается это увеличением работы желудочка, которая расходуется на повышение систолического давления. Его величина является одной из наиболее точных характеристик тяжести порока. По гемодинамическому принципу мы выделяем четыре стадии стеноза.

Начальным стенозом (I стадия) являются пороки, при которых систолическое давление в правом желудочке не более 50% систолического давления в большом круге кровообращения. Умеренный стеноз (II стадия) характеризуется соотношением давления от 50 до 75%. При выраженном стенозе (III стадия) соотношение давления колеблется от 75 до 100%. Все случаи порока, когда давление в правом желудочке выше системного, мы называем резко выраженным стенозом (IV стадия).

Работа желудочка возрастает в несколько раз. Мы наблюдали больных, работа желудочка у которых превышала норму в 8—9 раз, а систолическое давление достигало 220 мм рт. ст. Golberg (1957) описал больного с артериальным давлением 340 мм рт. ст. Помимо повышения давления, обеспечению максимального выброса крови способствует удлинение времени фазы изгнания систолы правого желудочка (В. С. Савельев, 1961). Благодаря увеличению работы желудочка в малый круг обычно поступают должные объемы крови, и гемодинамика легочного кровотока страдает незначительно. Сохраняются в норме артериальное давление, сосудистое сопротивление и скорость циркуляции.

Значительный перепад (градиент) систолического давления на уровне стеноза является важным диагностическим тестом, вытекающим из особенностей гемодинамики при разбираемом пороке.

Однако желудочек не в состоянии выполнять беспредельно возрастающую работу. При наличии стеноза с площадью отверстия менее 0,15 см2 (Campbell, 1959) или выраженных дистрофических изменений миокарда работа сердца оказывается недостаточной и возникает нарушение кровообращения. Первым признаком его служит повышение конечного диастолического давления в полости правого желудочка.

Вслед за этим увеличивается систолическое давление в правом предсердии, возрастает венозное давление и постепенно развиваются клинические признаки нарушения кровообращения. В случаях, когда систолическое давление в правом предсердии начинает превышать давление в левом, через отверстие в овальном окне может происходить небольшой сброс венозной крови. При определенных условиях величина его может оказаться достаточной, чтобы появился небольшой, но вполне отчетливый цианоз.

Клиника

Клиническая картина порока чрезвычайно разнообразна и зависит от тяжести гемодинамических нарушений. У больных со стенозом первой и второй степени заболевание долгое время протекает практически бессимптомно. Первые жалобы появляются лишь в возрасте 10—15 лет. В случаях более резкого стеноза признаки порока возникают рано и характеризуются значительной тяжестью.

Наиболее типичными субъектив1ными проявлениями порока служат одышка и боли в области сердца. Одышка вначале беспокоит только при физической нагрузке, а в дальнейшем может быть выраженной и в состоянии покоя. Боли в области сердца имеют «коронарогенное» происхождение и, как правило, появляются у больных наиболее старшего возраста. По мере развития сердечной недостаточности отмечаются акроцианоз, учащенное сердцебиение, пастозность и даже отечность ног.

Нередко у больных с тяжелой степенью стеноза выражены «сердечный горб», набухание и пульсация вен шеи.
Перкуторные границы сердца изменяются незначительно, но при развитии сердечной недостаточности очень быстро наступает дилатация полостей сердца и его размеры могут достигать большой величины.

При пальпации передней грудной стенки практически у всех больных определяется систолическое дрожание во втором-третьем межреберье слева от грудины. Интенсивность его имеет некоторый параллелизм со степенью стеноза.

Аускультативная картина порока характеризуется специфическими чертами и является важным опорным пунктом в диагностике. Тоны сердца достаточно громкие. Нередко отмечается усиление I тона у верхушки сердца. Второй тон над легочной артерией обычно ослаблен. Иногда удается уловить его расщепление. В случаях умеренного стеноза он может сохранять нормальную громкость. Над всем сердцем прослушивается грубый «стенотический» систолический шум. Локализация наибольшей интенсивности шума в определенной степени зависит от расположения стеноза.



При стенозе он лучше всего выслушивается во втором-третьем межреберье слева от грудины, а при инфундибулярном — на межреберье ниже. Шум обычно занимает всю систолу, иррадиирует в направлении ключицы и хорошо прослушивается в межлопаточной области.

На фонограмме шум имеет ромбовидную форму и, как правило, достигает II тона, а также может переходить за аортальный компонент этого тона. Расщепление II тона может быть значительным и достигать 0,05—0,06 с. Продолжительность интервала между компонентами II тона может быть относительным показателем степени стеноза.

Фонокардиограмма при изолированном клапанном стенозе легочной артерии. В 4-й точке высокоамплитудный систолический шум, легочный компонент II тона уменьшен
Фонокардиограмма при изолированном клапанном стенозе легочной артерии. В 4-й точке высокоамплитудный систолический шум, легочный компонент II тона уменьшен


Электрокардиограмма отражает степень перегрузки правых отделов сердца, поэтому ее важнейшими диагностическими аспектами служат: 1) изменение электрической оси сердца; 2) величина зубца R и соотношение R/S в грудных отведениях; 3) величина и форма зубца Р во II стандартном и правых грудных отведениях; 4) конфигурация комплекса QRS; 5) изменение зубца Т.

Электрокардиограмма при изолированном стенозе легочной артерии. Электрическая ось сердца отклонена вправо; гипертрофия правого желудочка и правого предсердия
Электрокардиограмма при изолированном стенозе легочной артерии. Электрическая ось сердца отклонена вправо; гипертрофия правого желудочка и правого предсердия

При стенозе, первой степени изменения на ЭКГ бывают не более чем в 2/3 случаев. Угол а колеблется от +80° до +110°. Зубец R в грудных отведениях меньше 10 мм, соотношение R/S в этих отведениях немного более 1:1.

При умеренном стенозе эти изменения более выражены и отмечаются почти у 80% больных. Отклонение электрической оси сердца вправо значительное, угол а составляет от +90 до +130°. Зубец R в отведении Vi достигает 15 мм, а соотношение RJS в правых отведениях может равняться 4 : 1 или даже 6:1.

При выраженном стенозе признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка отмечаются у всех больных. Угол а имеет еще большее плюсовое значение (от +100 до +140°). У половины больных на ЭКГ выраженная перегрузка и правого предсердия. У больных со стенозом четвертой степени изменения ЭКГ имеют ту же направленность, но количественные признаки перегрузки правых отделов еще более выражены. На ЭКГ нередко регистрируется деформация зубца Т и интервала S—Г, указывающая на трофические изменения миокарда.

Рентгенологическая картина порока также во многом определяется степенью нарушения гемодинамики и состоянием миокарда (М. А. Ивашцкая, В. С. Савельев, 1960). В типичных случаях, у больных со стойко компенсированной гемодинамикой, эти изменения невелики, но в достаточной степени характерны. Сосудистый рисунок легких достаточно выражен, но представлен тенями несколько меньшего диаметра, чем в норме. Величина сердечной тени во фронтальной проекции изменяется мало за счет умеренного увеличения влево. По левому контуру выбухает дуга легочной артерии. Величина ее зависит от степени «постстенотического» расширения артерии и может достигать очень больших размеров. Наряду с увеличением дуги у некоторых больных определяется расширение левого ствола артерии.

Эти изменения наиболее характерны для клапанного стеноза; при инфундибулярном стенозе размеры легочной артерии бывают изменены мало.

На рентгенограммах в правом косом положении четко выявляются увеличение правого желудочка и значительное выбухание конуса и ствола легочной артерии. В левом косом положении отмечается сужение ретрокардиального пространства за счет тени увеличенного правого предсердия. Левые отделы сердца по форме и объему мало чем отличаются от нормы.

При появлении признаков сердечной недостаточности рентгенологическая картина порока утрачивает специфичность. Из-за дилатации полостей правого сердца сердечная тень резко увеличивается и начинает приобретать шаровидную форму.

Таким образом, клиническая картина порока имеет ряд характерных черт, и диагностика его возможна на основании рутинных методов обследования. Однако ни один из этих методов, как и клиническая картина заболевания, не позволяет безошибочно устанавливать форму стеноза.

Исчерпывающий ответ на этот вопрос можно получить, лишь проведя специальные рентгенохирургические методы исследования. По характеру изменения кривой артериального давления, определяемого во время зондирования, получают неоспоримые данные о степени и форме стеноза. Как уже отмечалось выше, степень стеноза определяется по величине систолического давления в правом желудочке. Для установления анатомической формы порока необходима непрерывная запись кривой давления на всем пути прохождения зонда из правого желудочка в легочную артерию.

При стенозах небольшой протяженности (клапанный, коарктация ствола и гипоплазия устья легочной артерии) на кривой давления отмечается резкая граница, определяемая по «градиенту» систолического давления,, между двумя режимами гемодинамики по обе стороны от стеноза.

Запись кривой внутриполостного давления
Запись кривой внутриполостного давления:
а — при клапанном стенозе легочной артерии; б — при инфундибулярном стенозе


При клапанном стенозе и гипоплазии фиброзного кольца перепад давления фиксируется на границе между «желудочковой» и «сосудистой» формами кривой, которые отличаются как по морфологии зубцов, так и по величине диастолического давления. Последнее в легочной артерии всегда выше по сравнению с правым желудочком. В случае коарктации ствола легочной артерии изменение уровня систолического давления регистрируется на участке кривой, соответствующей легочной артерии.

Подклапанные, инфундибулярные стенозы располагаются в полости желудочка на разном удалении от устья легочной артерии, поэтому перепад давления, регистрирующийся на кривой, имеет «желудочковую» морфологию.

При комбинированных стенозах вследствие нескольких уровней препятствия на кривой давления регистрируется соответствующее количество участков с перепадом давления, а морфология кривой изменяется в зависимости от расположения составляющих порок компонентов.

При изолированном стенозе нет патологических сообщений между правыми и левыми отделами сердца, поэтому насыщение крови кислородом в правом предсердии, желудочке и легочной артерии соответствует уровню оксигенации венозной крови.

В диагностике порока ангиокардиографическому исследованию принадлежит особое место, ибо с его помощью возможно не только установление порока, но и определение ряда деталей анатомического строения стеноза, имеющих определяющее влияние на выбор метода хирургического лечения. Наиболее важную роль играет селективная ангиокардиография, при которой в отличие от общевенозной методики выявляются прямые признаки порока. Контрастное вещество  следует вводить непосредственно в полость правого желудочка.

При клапанном стенозе бывают отчетливо виды сросшиеся створки, движение «клапанной диафрагмы» во время фаз сокращения сердца и струя контрастного вещества, поступающего из желудочка через отверстие стеноза. По ширине струи можно судить о степени стеноза. Кроме того, ангиография — единственный метод, который дает возможность отличить клапанный стеноз от очень редкой формы порока — гипоплазии устья легочной артерии.

Ангиокардиограмма при клапанном стенозе; устье легочной артерии сужено, ствол имеет постстенотическое   расширение, гипертрофия наджелудочкового гребня
Ангиокардиограмма при клапанном стенозе; устье легочной артерии сужено, ствол имеет постстенотическое   расширение, гипертрофия наджелудочкового гребня


Инфундибулярный стеноз на ангиограммах представляется в виде узкой мембраны, расположенной в выводном отделе правого желудочка, или сужения его просвета на значительном протяжении за счет утолщения стенок.

Диагноз

Диагностика изолированного стеноза легочной артерии достаточно проста. В подавляющем числе случаев правильное распознавание порока возможно на основе результатов общеклинического обследования. Решающими среди них являются грубый систолический шум и систолическое дрожание во втором — третьем межреберье слева от грудины, сочетающиеся с раздвоением II тона и ослаблением его легочного компонента. Вероятность порока увеличивается, если на ЭКГ регистрируются признаки перегрузки правого желудочка и предсердия. Выраженность последних может варьировать в широких пределах в зависимости от степени стеноза.

Диагноз оказывается бесспорным, если при рентгенологическом исследовании выявляются умеренное расширение правых отделов сердца и увеличение ствола легочной артерии при нормальном или даже несколько уменьшенном сосудистом рисунке легких. Последнее является одним из важнейших рентгенологических признаков порока.

Абсолютные патогномоничные признаки порока, к которым относятся высокое систолическое давление в правом желудочке, градиент давления на уровне стеноза, нормальное насыщение крови кислородом в правых отделах сердца, можно выявить при зондировании. Зондирование и ангиокардиография позволяют так же точно определить форму и уровень стеноза.

Лечение

Единственным методом лечения порока может быть хирургическое устранение стеноза.

Показания к хирургическому лечению определяются тяжестью течения порока и степенью нарушения гемодинамики. Операция безусловно показана больным с умеренным и более выраженным стенозом. В отношении более легкой степени — начального стеноза — существуют две точки зрения. Brock (1958), Edvards (1960) и некоторые другие рекомендуют ВЫПОЛНИТЬ операцию независимо от наличия субъективных проявлении порока, если давление в правом желудочке достигает 60—70 мм рт. ст. Согласно более распространенному мнению (В. И. Бураковский, 1961; Bjork, 1959; Husfeldt, 1959), риск операции в этой стадии недостаточно оправдан.

Подготовка больных к операции не включает каких-либо специфических мероприятий. В случаях, осложненных нарушением кровообращения, до операции необходимо провести интенсивную медикаментозную терапию сердечными гликозидами в течение 2—3 нед. Оптимальными условиями для выполнения операции у этого контингента больных следует считать уменьшение декомпенсации кровообращения хотя бы па один порядок (В. И. Бураковский, В. А. Бухарин, 1969).

Для устранения стеноза легочной артерии предложены два типа операции. Идея первого, закрытого метода операции принадлежит Doyen (1913). В дальнейшем он был детально разработан и успешно применен в клинической практике Sellors (1947) и Brock (1948). Ими были сконструированы специальные инструменты — вальвулотом и резектор, которые вводят в полость правого желудочка через прокол наружной его стенки. Далее инструменты подводят к месту стеноза под контролем пальпации снаружи. Клапанный стеноз рассекают выдвижными ножами вальвулотома, а инфундибулярный — иссекают выкусывающими поверхностями резектора. Впоследствии было предложено много модификаций инструментов и технических приемов выполнения операции (Sondergaard, 1952; Glover, 1952; Dubost, 1954; и др.). Операция имела широкое признание. В нашей стране ее впервые выполнил А. В. Гуляев в 1952 г.

Летальность после закрытой вальвулотомии относительно небольшая — от 1 до 5%. Однако изучение отдаленных результатов показало недостаточную эффективность операции (В. И. Пиния, 1967; Bing, 1954; Lillehei, 1956; В. И. Пиния, 1967). Устранение стеноза по закрытой методике в большинстве случаев оказывалось неполным, и давление в желудочке снижалось в среднем на 25—50% исходной величины. В настоящее время эти операции практически не применяются или выполняются некоторыми хирургами лишь у очень тяжело больных, состояние которых не позволяет проводить операцию на «открытом» сердце.

Подлинно радикальное лечение порока стало возможным лишь после разработки методов безопасного выключения сердца из кровообращения. Основоположником этого второго метода операции является Varco, который в 1951 г. произвел рассечение стеноза клапана по комиссурам под контролем зрения на выключенном из кровообращения сердце. Для улучшения условий выключения сердца Swan (1953) стал применять гипотермию, a Lillehei (1957) — экстракорпоральное кровообращение.

Первую операцию в условиях гипотермии в нашей стране выполнил В. И. Бураковский, и с тех пор она стала методом выбора для коррекции клапанного стеноза (А. А. Вишневский, П. А. Куприянов, Б. А. Королев, Е. Н. Мешалкин и др.). В других учреждениях (Б. В. Петровский, Н. М. Амосов, А. П. Колесов) такие операции выполняются в условиях искусственного кровообращения.

Техника операции

Помимо различия в методе выключения сердца, операция выполняется  однотипно.  Доступ — срединная продольная стернотомия. После подготовки и выключения сердца продольно вскрывают легочную артерию. Клапанную диафрагму зажимами подтягивают в рану и скальпелем или ножницами по комиссурам рассекают стеноз.

При устранении инфундибулярного стеноза использование искусственного кровообращения обязательно, так как внутрисердечный этап операции более продолжителен. Доступ к стенозу осуществляется через продольный или поперечный разрез передней стенки правого желудочка. Фиброзная и мышечная ткань стеноза иссекается с таким расчетом, чтобы канал инфундибулярного отдела имел диаметр не менее 1,5—2 см.

Операции по поводу подклапанного стеноза также производят в условиях искусственного кровообращения. Легочную артерию над местом сужения продольно рассекают и ее просвет увеличивают путем подшивания к краям разреза заплаты овальной формы из синтетической ткани или аутоперикарда.

Результаты и прогноз

Летальность после открытых операций невелика— от 1 до 3%. Полное, объективно контролируемое устранение стеноза обеспечивает получение хороших функциональных результатов. Исключение составляет лишь группа больных с неправильно развитыми или резко деформированными клапанами. После устранения стеноза в этих случаях может возникнуть умеренная и, как правило, компенсированная недостаточность клапанов легочной артерии.

В. Я. Бухарин, В. П. Подзолков
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия