Сердце и магистральные сосуды. Дефект межжелудочковой перегородки

19 Ноября в 21:36 875 0


Под названием «дефект межжелудочковой перегородки» объединяется большая группа врожденных пороков сердца, характеризующихся патологическим сообщением между камерами правого и левого желудочков; По распространенности порок относится к категории часто встречающихся. Кроме того, он наблюдается в комбинации с многочисленными врожденными аномалиями сердца.

Как изолированный порок дефект межжелудочковой перегородки; по данным различных авторов (М. В. Муравьев, 1967; Abbot, 1936; Reinhold, 1958), составляет от 5,5 до 25% врожденных пороков сердца.

О существовании порока было известно еще в начале XIX века (Meckel, 1812; Farre, 1824, и др.). Но во-первых сообщениях описывались только находки при патологоанатомических исследованиях. Клиническое изучение заболевания впервые было проведено Roger (1879). Его сообщения о прижизненной диагностике заболевания оказались настолько впечатляющими, что в литераторе этот жирок долгие годы назывался Роже. Как выяснилось впоследствии, им была описана клиническая картина лишь одной формы порока, когда дефект располагается в мышечной части перегородки. От этого названия для обозначения порока постепенно отказались, хотя его и сейчас можно встретить во французской литературе.

Наиболее интенсивное изучение клиники и гемодинамических нарушений при дефектах межжелудочковой перегородки стало проводиться в связи с возможностью хирургической коррекции игорока (М. В. Муравьев, 1965; Л. Н. Сидоренко, 1962; Г. М. Соловьев, 1967; Taussig, 1947; Selzer, 1949; Brodmacher, 1958; Dexter, 1947; и др.).

Анатомия

Порок характеризуется значительным полиморфизмом анатомии, что в первую очередь относится к локализации дефекта и его величине. Многообразие существования анатомических вариантов порока находит объяснение в сложности процесса развития межжелудочковой перегородки. Формирование ее происходит из трех эмбриологических закладок. Естественно, нарушение развития каждой из них приводит к возникновению дефекта, имеющего ряд характерных анатомических особенностей.

Диапазон колебания размеров сообщения между желудочками очень велик: от полного отсутствия межжелудочковой перегородки до дефектов, имеющих диаметр всего несколько миллиметров.

По локализации дефекты подразделяются на несколько групп. Впервые анатомическая систематизация локализации дефектов межжелудочковой перегородки  проведена чешским патологом Rokitansky в 1875 г. Этой классификацией пользуется большинство клиницистов и в наше время. Для лучшего использования в хирургии порока в дальнейшем в классификацию были внесены некоторые дополнения (Kirklin, 1957; Warden, 1957).

В основу подразделения типов дефектов взято их расположение по отношению к crista supraventricularis. Дефекты, располагающиеся выше наджелудочкового гребня, встречаются примерно в 5—8% случаев. Они, как правило, имеют овальную форму с довольно прочными мышечно-фиброзными краями и верхним полюсом могут достигать основания клапана легочной артерии. К нижнему полюсу дефекта прилежит синус Вальсальвы аорты или одна из створок аортального клапана. В случае дефекта больших размеров аортальная створка может пролабировать в его просвет и вызывать недостаточность аортальных клапанов.

Несравнимо чаще (70—80%) встречаются дефекты, располагающиеся ниже наджелудочкового гребня. Среди них самыми распространенными являются дефекты мембранозной части межжелудочковой перегородки. Они могут занимать переднюю, центральную или заднюю часть этого отдела перегородки. Дефекты мышечной части перегородки в клинической практике встречаются крайне редко. Обычно они имеют небольшие размеры и располагаются между мышечными трабекулами.

Наличие дефекта межжелудочковой перегородки и обусловленное им нарушение гемодинамики приводит к вторичным морфологическим изменениям в строении сердца и сосудов малого круга. Все это находится в определенной зависимости от стадии гемодинамических нарушений. При небольшом объеме сброса крови размеры полостей сердца практически не отличаются от таковых в норме.

В случаях порока, сопровождающегося артериальным сбросом более должного МО малого круга кровообращения, но без существенного увеличения давления в легочной артерии, как правило, отмечается лишь умеренная дилятация левого предсердия и желудочка. По мере нарастания давления в малом круге морфологические изменения затрагивают и правый желудочек. Преодолевая все возрастающее сопротивление, стенка правого желудочка гипертрофируется; толщина ее может достигать 10— 12 мм и более. Становится более выраженной и трабекулярность внутренней поверхности полости желудочка.

Гемодинамика

Нарушение гемодинамики при пороке обусловлено сбросом крови, происходящим через дефект в межжелудочковой перегородке. Величина и направление его зависят от ряда факторов. Главным среди них является соотношение величины сосудистого сопротивления большого и малого кругов кровообращения.

В физиологических условиях сопротивление большого круга в 4—6 раз больше сопротивления малого круга, поэтому для поддержания постоянного и равного по величине кровотока в них желудочки сердца в период изгнания развивают различное давление. В левом желудочке оно значительно выше, поэтому в силу существующего градиента давления часть крови через дефект устремляется в полость правого желудочка и затем в малый круг кровообращения. Определенное влияние на величину сброса оказывает и величина дефекта. При малых размерах сам дефект создает определенное сопротивление потоку крови, и сброс из-за этого обычно не бывает большим (В. Я. Шаповалова, 1964; Scebat, 1964).

Выраженное влияние на величину сброса, как установила Т. С. Виноградова (1970), наблюдается в тех случаях, когда площадь просвета дефектов не превышает 0,63 см2 (диаметр менее 0,9 см). В подобных случаях сброс обычно не превышает 3—4 л в минуту. По мере увеличения размера дефекта его влияние на объем сброса снижается. Если площадь его просвета приближается к половине площади устья аорты, то он перестает ограничивать поток сброса. В этих случаях сброс целиком зависит от соотношения сосудистого сопротивления кругов кровообращения. Постоянное существование внутрисердечного шунта вызывает функциональные и морфологические изменения как в самом сердце, так и в сосудах малого круга кровообращения, имеющие определенную стадийность развития (С. Л. Либов, 1963; Dammann, 1955; Gall, 1961).

Наличие дефекта межжелудочковой перегородки не сказывается на кровообращении плода. Патология проявляется лишь после рождения ребенка одновременно с началом дыхания и кровообращения в малом круге. Ведущим механизмом, определяющим становление патологического типа гемодинамики в этой (первой) стадии, оказывается естественная эволюция легочных артериол, в результате которой резко снижается легочное артериальное сопротивление. Если дефект межжелудочковой перегородки достаточно велик, то появляется большой сброс крови.

Увеличение объема крови, поступающего в малый круг кровообращения, несмотря на снижение сосудистого сопротивления, как правило, приводит к легочной гипертензии. В основе ее лежит несоответствие емкости сосудистого русла легких величине минутного выброса правого желудочка, т. е. гиперкинетический фактор (Dexter, 1950; Douwing, 1956), хотя этим не исключается определенное влияние и некоторых других механизмов.

Легочная гипертензия в сочетании с дефицитом ударного объема в большом круге кровообращения приводит к развитию сердечной недостаточности. Компенсация же всех проявлений нарушения гемодинамики в этой стадии заболевания в основном осуществляется за счет увеличения работы левого желудочка и его гипертрофией (Morrow, Braunwald, 1961; Rudolph, 1962). Состояние и жизнь больного находятся в прямой зависимости от того, насколько быстро происходит развитие гипертрофии левого желудочка по отношению к темпам снижения легочного сопротивления, возрастания сброса и легочной гипертензии. Если больной переживает этот критический период, продолжающийся первые 12—18 мес, то в дальнейшем состояние его стабилизируется.

Относительное благополучие состояния больных во второй стадии обусловливается не только адаптацией миокарда к повышенной нагрузке, но и возможным уменьшением сброса крови. Это происходит в результате либо инфундибулярного стеноза, либо прикрытия просвета дефекта створкой или хордами трикуспидального клапана, либо абсолютного уменьшения его просвета. Кроме того, в этой стадии в результате спазма артериол вновь повышается легочное сосудистое сопротивление.

Возрастание его также приводит к некоторому уменьшению сброса, но систолическое давление в легочной артерии остается высоким. Спазм мелких легочных артерий носит рефлекторный характер и служит проявлением нейро-гуморальной регуляции сердечно-сосудистой системы (В. В. Парин, 1946), направленной на то, чтобы предотвратить «затопление» легких кровью и уменьшить нагрузку левого сердца за счет уменьшения артериального сброса крови.

Гипертензия в этой стадии имеет функциональную природу, складывающуюся из сочетания увеличения МОК и спазма мелких артерий малого круга, поэтому она обратима и исчезает после коррекции порока. Однако при длительном существовании спазма артериол в стенке сосудов постепенно возникают органические изменения, выражающиеся в развитии фиброза интимы с постепенным уменьшением и даже закрытием просвета сосуда.

В более крупных сосудах значительно утолщается «медония» — развивается: периваскулярный склероз. Возникают значительное количество артериовенозных анастомозов со склерозом стенок артериального колена и атеросклероз крупных ветвей легочной артерии.

Развитие тяжелых и распространенных морфологических изменений в сосудах легких обусловливает еще большее возрастание легочного артериального сопротивления, причем в этой (третьей) стадии оно имеет органическую природу.  По мере роста сопротивления объем  сброса крови уменьшается, а легочная гипертензия остается по-прежнему высокой, но изменяется ее характер. Вместо функциональных факторов (спазм, большой объем сброса) в основе ее теперь лежат морфологические изменения легочных сосудов, поэтому она приобретает органический характер и становится необратимой.

По мере дальнейшего углубления морфологической перестройки мелких сосудов легких сопротивление малого круга кровообращения возрастает еще больше. Когда оно становится выше сопротивления большого круга, изменяется направление сброса: через дефект из правого желудочка шунтируется венозная кровь и развивается гипоксемия.

Сочетание длительной перегрузки миокарда с гипоксемией приводит к глубокому нарушению метаболических процессов и развитию тяжелых морфологических изменений в мышце сердца (Л. Д. Крымский, 1963). Прогрессировать кардиосклероза в конечном итоге вызывает развитие тяжелой формы сердечной недостаточности.

Среди всех проявлений нарушения при дефектах межжелудочковой перегородки (как и при прочих пороках, сопровождающихся артериальным сбросом крови в открытый артериальный проток, открытый атриовентрикулярный канал и пр.) наибольшее клиническое значение имеет легочная гипертензия. Правда, при решении важнейших вопросов лечения необходимо учитывать не только абсолютную величину систолического давления в легочной артерии, но и ее патогенез.

Для характеристики гипертензии при этих пороках наиболее полным следует считать те классификации, в которых наряду с давлением учитываются объем сброса и величина общелегочного сопротивления (В. И. Бураковский, 1964; Veasy, 1960; Bloomfield, 1964; Goldsmith, 1961; Cartmill, 1966, и др.).

Наиболее полная классификация легочной гипертензии с учетом всех flapaiMOTpoiB гемодинамики легочного круга и их отношения к токовым в большом круге кровообращения разработана в ИССХ имени А. Н. Бакулева (Л. Р. Плотникова, 1968).

Классификация легочной гипертензии

Классификация легочной гипертензии

По этой классификации больные с легочной гипертензией делятся на четыре группы.  В первых трех при различных величинах давления и общелегочного сопротивления существует сброс крови слева направо, а при четвертой группе он имеет обратное направление. Пользуясь этой классификацией, можно представить природу гипертензии.

Сопоставление нарушения гемодинамики в пределах учитываемых в классификации параметров с морфологией сосудистой системы легких показало, что гипертензия во II и III группах в основном носит функциональный характер, в III группе морфологические изменения столь выражены, что после коррекции порока давление в легочной артерии снижается до нормального уровня и, следовательно, в патогенезе гипертензии превалирует органический компонент. Гипертензия IV степени в легочной артерии целиком зависит от изменения структуры легочных сосудов и носит необратимый характер.


Клиника

Диапазон клинических проявлений порока чрезвычайно велик и во многом зависит от стадии развития заболевания.

При дефектах небольших размеров заболевание протекает с немногочисленными жалобами и характеризуется медленным развитием симптомов. Напротив, при больших дефектах с выраженным сбросом крови тяжелая клиническая картина порока проявляется уже в первые месяцы после рождения. Дети отстают в физическом развитии, у них бывает выраженная одышка, часто возникают простудные заболевания, пневмонии, рано развиваются нарушения кровообращения, которые плохо поддаются медикаментозному лечению. В особо тяжелых случаях непрерывно рецидивирующая пневмония и нарушение кровообращения приковывают больных к постели, и они длительное время вынуждены находиться на госпитальном лечении.

Таким образом, жалобы больного не носят специфического характера и являются результатом нарушения кровообращения и часто возникающих респираторных заболеваний.

При осмотре больных отмечается бледность кожных покровов, нередко той или иной степени выраженности «сердечный горб». Пальпацией передней грудной стенки удается определить систолическое дрожание, интенсивность которого находится в прямой зависимости от величины сброса крови. Артериальное давление не имеет специфических изменений и находится в пределах нормы.

Аускультативная картина порока достаточно специфична и не только позволяет диагностировать порок, но и дает много информации для оценки степени нарушения гемодинамики.

Наиболее типичным признаком дефекта межжелудочковой перегородки при аускультации является систолический шум, прослушиваемый в третьем-четвертом межреберье по левому краю грудины (Roger, 1879). Шум возникает вследствие вихревого потока крови, проходящего через отверстие в межжелудочковой перегородке, поэтому он занимает всю систолу и носит название надсистолического.

Фонокардиограмма больного с дефектом межжелудочковой перегородки и большим артерио-венозным сбросом. Во 2-й точке высокоамплитудный систолический шум
Фонокардиограмма больного с дефектом межжелудочковой перегородки и большим артерио-венозным сбросом. Во 2-й точке высокоамплитудный систолический шум

Осцилляции шума на фонограмме на протяжении систолы неодинаковы.  Наибольшую величину они имеют в середине систолы, т. е. в период наибольшего потока крови. Интенсивность и протяженность систолического шума по мере роста легочной гипертензии значительно уменьшаются (В. С. Савельев, 1961; С. А. Колесников, 1962; Hollmann, 1963, и др.). Параллельно с изменением характера и уменьшением продолжительности шума возникают изменения и II тона над легочной артерией. При наличии большого артериального сброса II тон расщеплен и его легочный компонент отстает от артериального на 0,04—0,08 с.

По мере роста гипертензии интервал расщепления постепенно укорачивается и одновременно возрастает его громкость. Нередко, помимо описанной аугакультатинной картины, у больных с дефектом межжелудочковой перегородки отмечается ряд других звуковых симптомов. У части больных над проекцией митрального клапана прослушивается мезодиастолический шум, свидетельствующий об относительном митральном стенозе и возникающий вследствие большого артерио-венозного сброса крови (М. В. Муравьев и др., 1967; Wood, 1950). При выраженной легочной гипертензии начинает прослушиваться диастолический шум, указывающий на относительную недостаточность клапанов легочной артерии.

Электрокардиограмма при дефектах межжелудочковой перегородки в отличие от аускультативной картины не имеет специфических признаков, но учет их важен для оценки нарушения гемодинамики.

При небольшом артериальном сбросе ЭКГ может быть нормальной, однако существование сброса, в 2—3 раза превышающего должный МО малого круга кровообращения, обычно приводит к появлению на ЭКГ признаков перегрузки левых отделов сердца. Обычно они проявляются увеличением зубцов Q и R в отведениях Vs и Уб, а зубцы S в отведениях Vi и V2 становятся более глубокими. Почти в половине случаев у больных с большим сбросом и нормальным давлением в легочной артерии выявляется отклонение электрической оси сердца влево.

Электрокардиограмма того же больного
Электрокардиограмма того же больного

По мере роста легочной гипертензии, но при сохраняющемся большом сбросе крови на ЭКГ наряду с признаками перегрузки левого желудочка появляются признаки перегрузки правых отделов. Последние в виде отклонения электрической оси сердца вправо, высоких зубцов R в отведениях V1 и V2 сташовятся доминирующими лишь при тяжелой степени легочной гипертензии.

Рентгенологические признаки дефекта межжелудочковой перегородки находятся в прямой зависимости от типа нарушения гемодинамики.

При умеренном артериальном сбросе усиливается сосудистый рисунок легких; увеличение сердечной тени бывает незначительным и происходит главным образом за счет левого желудочка. С увеличением объема сброса резко возрастает переполнение артериального русла легочных сосудов, которые на рентгенограммах представляются плотными тенями большого диаметра. Ветвление сосудистых теней и «легочная плетора» прослеживаются до самой периферии. В этой стадии обычно выявляется значительное увеличение сердечной тени. Возрастают размеры не только левого желудочка, но и левого предсердия. Значительно выбухает дуга легочной артерии.

По мере усиления легочной гипертензии и редукции сброса крови сердечная тень несколько уменьшается, но остается увеличенной дуга легочной артерии. Одновременно претерпевает изменение и рентгенологический рисунок легких: при сохранении усиленного сосудистого рисунка в прикорневой зоне отмечается его обеднение по периферии.

Рентгенохирургическим методам принадлежит ведущее место в установлении патогномоничных признаков порока. На основании данных зондирования и оксигенации крови можно точно определить уровень сброса, а используя принцип Фика — рассчитать его объем. Решающее значение для установления стадии развития порока имеет измерение внутриполостного, внутрисосудистого давления и сосудистого сопротивления большого и малого кругов кровообращения.

Ангиокардиографическое исследование, выполняемое путем введения контрастного вещества в венозную систему, имеет относительное диагностическое значение, ибо позитивные признаки порока в виде повторного «контрастирования» правого желудочка и легочной артерии не всегда убедительны.

Диагноз

Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки в обычных случаях не вызывает затруднений и вполне доступна на основании клинических методов исследования. Более того, они позволяют определить и стадию порока. Из анамнестических данных заслуживают внимания указания на раннее (в течение первых недель) появление шума над сердцем, частые респираторные заболевания и стойкое нарушение кровообращения.

Наибольшую диагностическую ценность имеет аускультативная картина, характеризующаяся наличием пансистолического шума в третьем-четвертом межреберье по левому краю грудины в сочетании с расщеплением II тона над легочной артерией и усилением его легочного компонента. При синтетическом анализе аускультативной картины с данными электрокардиографического и рентгенологического исследования можно судить о степени нарушения гемодинамики.

Исчерпывающую диагностическую информацию дает катетеризация сердца, на основании которой практически безошибочно можно диагностировать дефект межжелудочковой перегородки и определить степень легочной гипертензии.

Лечение

Единственно эффективным методом лечения порока является операция радикальной коррекции. Хирургическое закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, если к моменту операции еще не развились тяжелые и необратимые вторичные изменения в сосудах малого круга кровообращения в миокарде, обеспечивает восстановление нормальной гемодинамики и полное выздоровление больного. Однако эта операция не может быть рекомендована всем без исключения.

Принимая во внимание определенный риск, нецелесообразно рекомендовать ее больным с минимальными расстройствами гемодинамики (1а группа по классификации легочной гипертензии). Длительное наблюдение показало, что больные достаточно легко справляются с обычными нагрузками и развитие патологических сдвигов происходит крайне медленно. Операция противопоказана и больным со склеротической формой легочной гипертензии (IIIV и IV группы). Устранение дефекта в этой стадии не может привести к ликвидации легочной гипертензии, и этим исключается возможность улучшения состояния. Помимо этого, риск выполнения операции у данного контингента больных чрезвычайно велик. Непосредственная послеоперационная летальность приближается к 100%.

Современная техника выполнения операции закрытия дефекта межжелудочковой перегородки основана на использовании искусственного кровообращения. Впервые в клинике операция выполнена в 1955 г. Lillehei, затем Kirklin и др. В нашей стране первое успешное ушивание дефекта межжелудочковой перегородки произведено А. А. Вишневским в 1957 г.

Техника операции

Доступ — срединная продольная стерпотомия. После вскрытия перикарда выделяют и берут в тесемки турникета восходящую аорту и обе полые вены. Для подключения аппарата искусственного кровообращения через отдельные разрезы в стенке правого предсердия кантролируют обе полые вены, а артериальную канюлю вводят в одну из бедренных артерий либо в восходящую аорту. Доступ к межжелудочковому дефекту осуществляют через разрез передней стенки правого желудочка либо через правое предсердие. При использовании последнего дефект экспонируется после отведения медиальной стенки трикуспидального клапана. В некоторых случаях эту створку приходится отсекать разрезом, проходящим вдоль ее основания.

Техника закрытия дефекта определяется его величиной и состоянием краев отверстия. Дефекты диаметром до 10 мм с плотными фиброзными краями обычно зашивают отдельными П-образными швами. В остальных случаях отверстие в перегородке закрывают синтетической заплатой, фиксируемой к краям отдельным или непрерывным швом. Во избежание травматической полной атрио-вентрикулярной блокады следует соблюдать максимальную осторожность при наложении швов в зоне прохождения общей ножки пучка Гиса. По нижнему краю дефекта швы следует накладывать только с правой стороны межжелудочковой перегородки, отступая от края дефекта на 3—5 мм.
Разрез стенки желудочка или предсердия зашивается двухрядным непрерывным швом.

Результаты

Непосредственная послеоперационная летальность колеблется от 7 до 20% (Ф. X. Кутушев, 1965; Л. Н. Сидоренко, 1965; В. И. Бураковский, В. А. Бухарин, 1969; Kirklin, 1966; Cooley, 1966; Lillehei, 1967). Величина летальности зависит от многих причин, но главнейшими среди них оказываются степень совершенства искусственного кровообращения и величина легочной гипертензии.

Особое место в определении методов лечения занимают больные с межжелудочковым дефектом в раннем детском возрасте. Анатомофизиологические особенности ребенка обусловливают особенно высокий риск использования искусственного кровообращения, а поэтому радикальные операции, сопровождающиеся у этого контингента больных 50—60% послеоперационной летальности, не могут быть признаны методом выбора. Поэтому в лечении больных раннего возраста доминирующее положение занимают методы медикаментозной терапии и прежде всего лечение нарушения кровообращения. Если же лекарственная терапия не в состоянии уменьшить выраженность признаков нарушения кровообращения, то этим больным показано выполнение паллиативной операции — сужение ствола легочной артерии.

Эта операция была предложена в 1952 г. Muller и Dam-mann и смысл ее заключается в том, чтобы путем сужения просвета ствола легочной артерии увеличить сопротивление выбросу из правого желудочка, вследствие чего наступает уменьшение объема сброса и сосуды малого круга защищаются от чрезмерной гиперволемии и последующего склеротического перерождения артериол легочной артерии. Уменьшение объемных перегрузок сердца приводит к снижению явлений недостаточности кровообращения. Таким образом, паллиативная операция, предотвращающая развитие наиболее тяжелых осложнений, дает возможность отложить выполнение радикальной операции до наиболее оптимального возраста.

В. Я. Бухарин, В. П. Подзолков
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия