Сердце и магистральные сосуды. Дефект межпредсердной перегородки

19 Ноября в 21:28 1072 0


Дефектом межпредсердной перегородки называется врожденный порок сердца, характеризующийся наличием дефекта в перегородке между предсердиями, через который происходит сброс крови. Порок относится к наиболее распространенным и в среднем встречается в 10% случаев по отношению к прочим врожденным порокам (М. С. Маслова, 1958; Ф. Н. Ромашов, 1963; Abbott, 1938; Warburg,. 1955).

Анатомия

Дефекты межпредсердной перегородки весьма разнообразны по анатомическому расположению и величине. Кроме того, по эмбриологическому принципу они подразделяются на две группы — дефекты «первичной» и «вторичной» межпредсердной перегородки. «Первичные» дефекты располагаются непосредственно над атрио-вентрикулярными клапанами. В этом сегменте дефект не имеет края, поэтому межпредсердная перегородка имеет вид арки над атрио-вентрикуляриыми клапанами. Тесная эмбриологическая связь развития «первичного» дефекта с предсердно-желудочковыми клапанами обусловливает частое сочетание его с различного рода пороками атрио-вентрикулярных колец и их клапанов. «Первичный» дефект среди дефектов межпредсердной перегородки наблюдается в 7—21% случаев (Ю. Д. Волынский, 1967).

«Вторичные» дефекты межпредсердной перегороки в зависимости от расположения по отношению к устьям полых вен подразделяются на четыре группы: 1) центральные дефекты, располагающиеся в области овальной ямки; 2) задние дефекты, занимающие крайне заднее положение в пространстве между устьями полых вен.

Нередко при этих дефектах отсутствует край перегородки по его заднему сегменту и создается впечатление, что правые легочные вены впадают в правое предсердие; 3) дефекты около устья нижней полой вены; 4) дефекты около устья верхней полой вены. Анатомической особенностью двух последних форм является отсутствие края перегородки в области примыкания дефекта к устьям полых вен, из-за чего они открываются в оба предсердия. Дефект у устья верхней полой вены обычно сочетается с аномальным дренажем части или всех легочных вен в верхнюю полую вену и правое предсердие.

Дефект межпредсердной перегородки и обусловленные им нарушения гемодинамики приводят к вторичным изменениям — значительной дилятации полостей правого предсердия и желудочка, гипертрофии мышц выводного отдела правого желудочка, расширению основного ствола легочной артерии и его ветвей.

Гемодинамика

Нарушение гемодинамики при межпредсердном дефекте определяется сбросом крови, который в неосложненных случаях всегда направлен из левого предсердия в правое. Величина сброса определяется многими факторами, в основе которых лежат анатомо-функциональные особенности правых и левых полостей сердца (Barger, 1948; Hull, 1949). Правое предсердие более емко и имеет больший объем и более растяжимо.

Следовательно, давление, необходимое для его заполнения в фазе диастолы, в 1,5—2 раза меньше. Кроме того, при изгнании крови во время систолы правому предсердию приходится преодолевать меньшее сопротивление, так как правый желудочек более растяжим по сравнению с левым, а площадь поперечного сечения трикуспидального отверстия намного больше, чем митрального. Все это обусловливает постоянный градиент давления между правым и левым предсердием во все фазы сердечного цикла.

Различие давления между предсердиями й конечном итоге и является основной движущей силой сброса, происходящего как в систолу, так и в диастолу слева направо. Безусловно, сопротивление дефекта противодействует сбросу, но, как показали исследования Dexter (1956), при площади дефекта более 3 см2 оно ничтожно мало и практически не влияет на гемодинамику.

Сброс крови при дефектах межпредсердной перегородки бывает очень большим (10 л и более в минуту), а минутный объем малого круга превышает таковой большого круга в 2—3 раза. В силу значительной емкости сосудов малого круга даже при таком увеличении объема выброса давление в правом желудочке и легочной артерии остается в пределах нормы. Развитие легочной гипертензии со структурными изменениями в сосудах легких при дефектах межпредсердной перегородки наступает чрезвычайно медленно и, как правило, наблюдается в возрасте старше 20—30 лет.

Клиника

Субъективно порок проявляется в виде жалоб на повышенную утомляемость, одышку при физической нагрузке. Больных старшего возраста нередко беспокоят «сердцебиение» и «перебои».

При осмотре отмечается бледность кожных покровов. Нередко дети с дефектом межпредсердной перегородки отстают в физическом развитии. Деформация грудной клетки в виде «Сердечного горба» встречается не более чем у 5—7% больных. Верхушечный толчок сердца смещен влево за счет увеличения правого желудочка. Пальпация грудной клетки, как правило, не выявляет систолического дрожания. Сердце увеличено в обе стороны. Смещение левой границы относительной сердечной тупости происходит за счет увеличения правого желудочка, а правой — вследствие увеличения размеров правого предсердия.

У всех больных при аускультации определяется нежный систолический шум с максимальным звучанием во втором межреберье по левому краю грудины.

Фонокардиограмма при дефекте межпредсердной перегородки. В 4-й точке веретенообразный систолический шум и расщепление II тона
Фонокардиограмма при дефекте межпредсердной перегородки. В 4-й точке веретенообразный систолический шум и расщепление II тона

Такая локализация шума объясняется тем, что он не связан с прохождением крови через дефект. Его появление обусловливается относительным стенозом в области устья легочной артерии в результате возросшего ударного выброса правого желудочка. Тоны сердца громкие. Второй тон над легочной артерией, как правило, расщеплен, и легочный компонент его усилен.

Такое сочетание нежного систолического шума с расщеплением и усилением II топа над легочной артерией следует считать важным диагностическим феноменом, который не встречается ни при каких других врожденных пороках сердца. Г. И. Кассирским (1962) установлено, что степень расщепления II тона имеет обратную зависимость от уровня систолического давления в легочной артерии и величины общелегочного сосудистого сопротивления.

При электрокардиографическом исследовании более чем у 90% больных обнаруживается отклонение электрической оси сердца вправо и у всех больных — признаки перегрузки правого желудочка в грудных отведениях.

Электрокардиограмма при дефекте межпредсердной перегородки. Электрическая ось сердца отклонена вправо, гипертрофии правого желудочка и правого предсердия, неполная блокада правой ножки пучка Гиса


Электрокардиограмма при дефекте межпредсердной перегородки. Электрическая ось сердца отклонена вправо, гипертрофии правого желудочка и правого предсердия, неполная блокада правой ножки пучка Гиса


С увеличением объема сброса или нарастанием легочной гипертензии число этих признаков увеличивается. В начальной степени гипертрофии правого желудочка на ЭКГ в отведении имеются высокие (более 7 мм) зубцы R и снижен зубец S, а отношение R/S превышает единицу. Такие же высокие зубцы R регистрируются в отведении AVR.

При возрастании гипертрофии миокарда отмечается уменьшение зубца R в отведении V, отклонение электрической оси сердца превышает + 110°, появляются снижение интервала S—Т и глубокие отрицательные зубцы Т в правых грудных отведениях (О. Г. Шпуга, 1965). Почти всегда отмечается неполная блокада правой ножки пучка Гиса. У больных старше 15 лет нередко бывают нарушения ритма в виде мерцательной аритмии или приступов пароксизмальной тахикардии.

Результаты рентгенологического исследования при дефектах межпредсердной перегородки во многом зависят от величины сброса, состояния сосудов малого круга кровообращения и сократительной способности миокарда. У всех больных на прямых рентгенограммах сосудистый рисунок легких усиливается за счет переполнения артериального русла. Очень часто выявляется симптом «пульсации корней» легких. При легочной гипертензии значительно расширены корни легких и сосудов в прикорневой зоне и одновременно обеднен сосудистый рисунок по периферии.

Сердечная тень расширена в обе стороны, больше вправо. Талия сердца сглажена за счет выбухания дуги легочной артерии. Правый атрио-вазальный угол смещен вверх. В первом косом положении отмечается сужение ретрокардиального пространства из-за увеличения правого предсердия. По переднему контуру сердечной тени выбухают конус и ствол легочной артерии. Во втором косом положении выявляется значительное увеличение правых отделов сердца. Левые отделы сердца и аорта обычно нормальных размеров или даже несколько гипоплазированы.

Определенную ценность в диагностике порока представляют рентгено-функциональные признаки. Как установила М. А. Иваницкая (1960), на РКГ преобладает амплитуда пульсации правого желудочка и легочной артерии по сравнению с левыми отделами сердца.

Довольно полную информацию для диагностики порока и оценки степени нарушения гемодинамики можно получить при зондировании сердца.

Исследование газового состава крови в пробах, взятых из полых вен и полостей правого сердца, показывает повышение оксигенации на уровне предсердий. Достоверным доказательством сброса считается повышение насыщения крови в правом предсердии по сравнению с полыми венами хотя бы на 1,5 об.%. На основании внутрисердечного давления и степени оксигенации, применяя метод Фика, можно отдельно рассчитать минутный выброс правого и левого сердца и определить абсолютную величину сброса крови. При дефектах межпредсердной перегородки она обычно большая (иногда 10—15 л в минуту).

Регистрация давления в легочной артерии позволяет определить степень гипертензии, которая, так же как при других пороках с внутрисердечными артериальными шунтами, делится на четыре степени.

Довольно часто во время зондирования удается провести катетер через дефект из правого в левое предсердие, что также является одним из достоверных доказательств дефекта. По положению зонда можно определить тип дефекта.

Положение зонда при проведении его из полости правого предсердия в левое
Положение зонда при проведении его из полости правого предсердия в левое:
а — при вторичном дефекте межпредсердной перегородки; б — при первичном дефекте межпредсердной перегородки

При прохождении через вторичный дефект зонд занимает в предсердии высокое положение и нередко его кончик удается провести в уютные легочной швы.

Ангиокардиографическое исследование в диагностике дефектов межпредсердной перегородки имеет относительное значение. Наиболее достоверным ангиокардиографическим признаком порока является симптом «повторного контрастирования» правого предсердия. Сущность его состоит в том, что в период поступления контрастного вещества из легочных вен в левое предсердие одновременно или несколько позже начинает контрастироваться и правое предсердие. Выявление этого феномена требует проведения снимков с очень большой частотой.

Диагностика дефектов межпредсердной перегородки достаточно проста и вполне возможна на основании обычных клинических методов исследования. Ведущими можно считать нежный систолический шум над легочной артерией в сочетании с усиленным и расщепленным II тоном, характерные рентгенологические и электрокардиографические симптомы порока. Зондирование сердца с определением уровня оксигенации крови в его полостях и измерением давления позволяет не только точно диагностировать порок, но и определить объем сброса.

Лечение

Хирургическое лечение является единственным и очень эффективным методом. Показания к нему определяются в зависимости от состояния больного. Операция показана всем больным с выраженной клинической картиной порока и со сбросом крови, приводящим к увеличению минутного выброса правого желудочка более чем в 2—3 раза по сравнению с должным. Показания к хирургическому лечению у детей раннего возраста определяются более осторожно. Операция может считаться оправданной лишь в тех случаях, когда порок протекает с тяжелыми и не поддающимися терапевтическому лечению явлениями нарушения кровообращения.

Для лечения порока предложено много вариантов операции, выполняемых по закрытой методике, но опыт показал, что действительно полный и надежный результат можно получить лишь после закрытия дефекта под контролем зрения.

Для выполнения операций па открытом сердце в настоящее время используются два метода — гипотермия и искусственное кровообращение. Последний метод имеет безусловные преимущества и поэтому приобретает наибольшее распространение.

Техника операции

Грудную клетку вскрывают передне-боковым или срединным чресстернальным доступом. После выключения сердца из кровообращения правое предсердие вскрывают продольным разрезом и дефект закрывают наложением на его края нескольких П-образных швов.

В редких случаях очень больших дефектов, когда прямое ушивание невозможно из-за сильного натяжения швов, дефект закрывают заплатой из синтетической ткани или аутоперикарда.

Результаты и прогноз

Операция закрытия дефекта межпредсердной перегородки относится к группе наиболее разработанных, поэтому операционная летальность составляет не более 1—4%. Полная коррекция гемодинамики после закрытия дефекта обусловливает хорошие отдаленные результаты.

В. Я. Бухарин, В. П. Подзолков
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия