Полная транспозиция магистральных сосудов

03 Октября в 22:44 1488 0


Анатомия и физиология

При полной транспозиции магистральных сосудов аорта отходит от морфологически правого желудочка, легочная артерия - от морфологически левого желудочка, то есть аорта и легочная артерия перемещены, или транспонированы. Иными словами, имеется дискордантность желудочково-артериального соединения при конкордантности соединения остальных сегментов сердца. Полная транспозиция магистральных сосудов является одним из самых распространенных ВПС. По данным различных авторов, ее частота составляет 7-15% от числа всех ВПС и нередко ее определяют как "самую частую причину смерти среди пациентов с ВПС" или как "самый частый порок, требующий экстренной операции у новорожденного ребенка".

Нарушения гемодинамики определяются инверсией позиции магистральных сосудов. Если в нормальных условиях большой и малый круг кровообращения связаны между собой последовательной цепью, то при ПТМС они функционируют параллельно, будучи полностью разделены. Жизнь больного зависит исключительно от наличия сообщений между большим и малым кругом кровообращения, естественно существующих или искусственно созданных (открытое овальное окно, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, бронхиальные артерии).

Во внутриутробном периоде разобщенность большого и малого круга кровообращения не вызывает серьезных гемодинамических расстройств у плода, поскольку легкие не участвуют в газообмене. Сразу же после рождения ребенка с поступлением крови в легкие начинают функционировать два разомкнутых круга: из полых вен кровь поступает в правый желудочек и аорту, из легочных вен оксигенированная кровь поступает в левый желудочек и легочную артерию. Наличие сброса крови на уровне предсердий определяет степень смешивания венозного и артериального потоков и в конечном итоге оксигенацию артериальной крови. Естественно, что даже при большом сообщении на предсердном уровне она далека от нормальных цифр.

Диагностика и клиника

Диагноз простой ПТМС с сообщением только на уровне предсердий устанавливают в большинстве случаев в период новорожденности. Основной симптом порока - цианоз, который появляется с первого дня после рождения и носит интенсивный, общий характер. Через несколько дней после рождения обычно появляются симптомы недостаточности кровообращения: тахикардия, одышка, увеличение печени. Систолический шум над областью сердца либо короткий, мягкий у левого края грудины, либо отсутствует.

Электрокардиограмма в первые дни и недели жизни может соответствовать возрастной норме, но к 1-1,5 мес появляются признаки гипертрофии правого желудочка и предсердия. При рентгенографии выявляется характерная картина овального сердца ("яйцо, лежащее на боку") с узким сосудистым пучком в переднезаднем и широким - в боковой проекциях. Следует всегда помнить, что простая ПТМС является главной причиной развития критического состояния у новорожденного ребенка с цианозом и недостаточностью кровообращения. Перечисленные признаки настолько типичны и проявляются так рано и явно, что позволяют достаточно точно поставить диагноз ПТМС.

Специальные рентгенохирургические методы исследования подтверждают диагноз, уточняя топику порока и наличие сопутствующих аномалий. Для этих целей в Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева разработана полная программа рентгенохирургических исследований при всех ВПС, которая позволяет установить точный топический диагноз с полной гемодинамической и анатомической характеристикой порока.

Однако следует отметить, что рентгенохирургические исследования у новорожденных с тяжелыми формами ВПС "синего типа", большинство из которых находится в критическом состоянии, выполняются в экстренном порядке и не только с целью диагностики, но и для проведения закрытой атриосептостомии. Поэтому полную информацию о внутрисердечной гемодинамике получить не удается, да и стремиться к этому не следует, так как необходимо быстро подтвердить диагноз и вы -полнить срочную операцию. Мы считаем целесообразным как при ПТМС, так и при всех других ВПС, разбираемых в данной работе, выполнить только минимальную программу рентгенохирургических исследований, которая позволяет подтвердить предварительный диагноз и определить показания к выполнению закрытой атриосептостомии.

А при необходимости рентгенохирургические исследования следует проводить в полном объеме для подтверждения и уточнения диагноза с целью определения показаний к оптимальному методу хирургической коррекции порока. В последнее время появились сообщения из ряда кардиохирургических центров мира, втом числе и из нашего, об успешном проведении закрытой атриосептостомии под контролем эхокардиографии (ЭхоКГ), которая позволяет проводить процедуру непосредственно в палате интенсивной терапии.

Минимальная программа рентгенохирургического исследования больных с ПТМС, находящихся в критическом состоянии, включает:
1. Катетеризацию левых отделов сердца (левого предсердия и левого желудочка) через межпредсердное сообщение.
2. Левую вентрикулографию в стандартных рентгенологических проекциях.
3. Баллонную атриосептостомию.


Эта минимальная программа обследования больных позволяет не только выявить патогномоничный признак данной аномалии - отхождение легочной артерии от левого желудочка, но и предотвратить поступление основной массы контрастного вещества в сосуды головного мозга и коронарные артерии, что возможно при правой вентрикулографии. Однако после эффективной закрытой атриосептостомии программа исследования может быть расширена выполнением правой вентрикулографии и аортографии.

В ряде случаев при критических ситуациях следует полностью отказаться от диагностической катетеризации и контрастного исследования полостей сердца и, основываясь на предварительных данных неинвазивных методов диагностики (в основном ЭхоКГ), срочно выполнить закрытую атриосептостомию.



Ангиокардиограмма больного с полной транспозицией магистральных сосудов
Ангиокардиограмма больного с полной транспозицией магистральных сосудов:
Левая вентрикулограмма в переднезадней (а) и боковой (б) проекциях. Контрастное вещество вводится в левый желудочек, от которого отходит легочная артерия. Межжелудочковая перегородка интактна

Ангиокардиограмма больного с полной транспозицией магистральных сосудов
Ангиокардиограмма больного с полной транспозицией магистральных сосудов:
Правая вентрикулограмма в переднезадней (а) и боковой (б) проекциях. Контрастное вещество вводится в правый желудочек, от которого отходит аорта. Сброса крови на уровне желудочков и аорты не определяется

Тотальный аномальный дренаж легочных вен

Анатомия и физиология

Тотальный аномальный дренаж легочных вен - это врожденный порок сердца, при котором отсутствуют соединения между легочными венами и левым предсердием. При этом наличие сообщения между большим и малым кругом кровообращения обязательно и, как правило, находится на уровне предсердий. Тотальный аномальный дренаж легочных вен относится к редким порокам, составляя 1-4% от числа всех врожденных пороков сердца.

В зависимости от места впадения легочных вен различают следующие анатомические варианты порока:
1. Супракардиальная форма - все легочные вены дренируются общим коллектором в верхнюю или добавочную левую верхнюю полую вену.
2. Интракардиальная форма - устья всех легочных вен открываются в правое предсердие или коронарный синус.
3. Инфракардиальная форма - все легочные вены дренируются в систему воротной или нижней полой вены.
4. Смешанная форма - легочные вены впадают раздельно в одно из названных выше образований. При данной патологии вся кровь из легочных вен поступает только в правые отделы сердца.


Этим огромным объемом крови определяются основные нарушения гемодинамики. Правые отделы сердца быстро достигают предельных нагрузок и смерть ребенка наступает в первые дни или часы после рождения. Естественно, что жизнь ребенка невозможна, если не существует сообщения между большим и малым кругом кровообращения. От величины этого сообщения зависит клиническое состояние больного и показатели внутрисердечной гемодинамики.

Клиника и диагностика

Аускультативная картина неспецифична: I тон, выслушиваемый над сердцем, громкий, II тон - широко расщеплен. Легочный компонент II тона усилен. В ряде случаев шум вообще не прослушивается. ЭКГ-исследование выявляет перегрузку и гипертрофию правых отделов сердца. Рентгенологическое исследование весьма специфично. При наиболее часто встречающемся супракардиальном варианте тень сердца имеет строго определенную конфигурацию, напоминающую восьмерку или фигуру "снежной бабы".

Минимальная программа рентгенохирургических исследований при данной патологии включает:
1. Катетеризацию правых отделов сердца.
2. Селективную артериографию раздельно из правой и левой легочных артерий.


Катетеризация правых отделов сердца позволяет определить степень легочной гипертензии, величину давления в правом предсердии и наличие градиента среднего давления между правым и левым предсердиями. Величина этого градиента свидетельствует о неадекватности межпредсердного сообщения, что является прямым показанием к выполнению закрытой атриосептостомии. Селективная артериография из легочных артерий позволяет достоверно определить анатомический вариант дренажа легочных вен.

Ангиокардиограмма больного с тотальным аномальным дренажем легочных вен в правое предсердие (супракардиальная форма)
Ангиокардиограмма больного с тотальным аномальным дренажем легочных вен в правое предсердие (супракардиальная форма). Переднезадняя проекция. В фазу левограммы после легочной артериографии видно, что все правые и левые легочные вены, образуя общий коллектор, дренируются в верхнюю полую вену

Это имеет важное значение, так как не исключена возможность, что после закрытой атриосептостомии, независимо от ее результатов, больной будет переведен в операционную для радикальной коррекции порока. В таких случаях точное выявление анатомического варианта порока имеет принципиальное значение для определения методики и тактики хирургической коррекции порока, так как неинвазивными методами диагностики, включая ЭхоКГ, не всегда это представляется возможным.

В.А. Гарибян, Б.Г. Алекян

Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия