Эндоваскулярные вмешательства при лечении редких врожденных пороков сердца и сосудов и послеоперационных осложнений

24 Октября в 21:55 1019 0


В предыдущих главах подробно представлены результаты эндоваскулярных вмешательств при врожденном клапанном стенозе легочной артерии и аорты, коарктации и рекоарктации аорты, периферических стенозах легочных артерий, стенозов системно-легочного анастамоза по Blalock-Taussig и т.д. Однако существует ряд редких врожденных аномалий сердца и сосудов, которые нами не обсуждались. В данной главе будут представлены возможности эндоваскулярных методов в лечении этих аномалий.

Врожденный стеноз митрального клапана

Причиной подавляющего большинства стенозов митрального клапана является перенесенный ревматизм. Врожденный стеноз митрального клапана - это редкая аномалия, которая, по данным J.Keith, составляет 0,2% от всех ВПС. Патологическая анатомия порока разнообразна. Она может сочетаться с надклапанным митральным стенозом, "парашютообразным" митральным клапаном, с синдромом гипоплазии левого сердца, с синдромом Shone's, патологическим строением створок митрального клапана.

Для классического изолированного врожденного стеноза митрального клапана характерно утолщение створок и сращение их по комиссурам. Сухожильные нити клапана короткие, а пространство между ними может даже отсутствовать.

Первая в мире баллонная вальвулопластика ревматического митрального стеноза была выполнена К. Inoue с соавт. в 1983 году. В настоящее время она широко внедрена в работу многих кардиохирургических клиник мира и дает хороший клинический результат.

При врожденном митральном стенозе баллонная вальвулопластика впервые была выполнена в 1986 году D. Kveselis с соавт. Как правило, публикации, посвященные баллонной вальвулопластике митрального стеноза, являются описаниями редких наблюдений.

Показания и противопоказания

Показания к ТЛБВП врожденного митрального стеноза не отличаются от показаний к хирургическому лечению. В первую очередь, это симптомы легочно-венозного застоя (одышка, быстрая утомляемость, тахикардия). Ведущее место при определении показаний принадлежит двухмерной эходопплеркардиографии, которая дает точную анатомическую диагностику порока, определяет градиент диастолического давления на клапане и площадь клапанного отверстия. Катетеризация сердца и ангиокардиография, которые выполняются непосредственно перед ТЛБВП, наиболее точно определяют градиент давления и степень недостаточности митрального клапана.

Как правило, показанием к ТЛБВП являются, помимо клинических признаков, градиент диастолического давления на митральном клапане более 8 мм рт.ст. и площадь клапанного отверстия менее 1-1,5 см2/м2. Эхокардиография и ангиокардиография позволяют выявить все три основных типа обструкции: это сужение клапана по створкам, выраженная гипоплазия клапанного кольца или под-клапанных структур "парашютообразный" клапан, надклапанная мембрана. Умеренная степень недостаточности на митральном клапане не препятствует проведению ТЛБВП, в то время как тромб в левом предсердии и выраженная недостаточность клапана являются противопоказанием к ее выполнению.

Методика

В настоящее время существуют две методики выполнения данной операции. Первая из них - это трансвенозный доступ, при котором применяется стандартная методика с использованием длинной транссептальной иглы Brockenbrough и длинного интродъюссера и дилататора фирмы "USCI" (США), предложенный С. Mullin's. После проведения длинного интродъюссера в правое предсердие выполняется транссептальная пункция межпредсердной перегородки иглой Brockenbrough. По игле в левое предсердие проводится дилататор с интродъюссером. Далее через интродъюссер в левое предсердие вводится двухпросветный катетер с баллоном на конце.

После заполнения баллона углекислым газом катетер по току крови проходит из левого предсердия в левый желудочек и далее в аорту. Через этот катетер проводится длинный проводник, который остается в аорте или в левом желудочке. Далее из просвета бедренной вены удаляется катетер с баллоном и вводится баллонный дилатационный катетер нужного диаметра. Как правило, для ТЛБВП применяется баллон, по диаметру соответствующий диаметру фиброзного кольца митрального клапана.

В ряде случаев, когда диаметр фиброзного кольца превышает диаметр производимых разными компаниями баллонных катетеров, можно использовать двухбаллонную методику выполнения ТЛБВП с доступом через обе бедренные вены и две пункции межпредсердной перегородки. Альтернативой двухбаллонной методике являются катетеры фирмы "Schneider" (Швейцария), на которых имеются два (bifo) или три (trifo) баллона.

Вторым доступом для ТЛБВП митрального стеноза является трансартериальный, при котором ретроградно через бедренные артерии катетер проводится из аорты в левый желудочек и далее через митральный клапан в левое предсердие. Этот доступ, по мнению V. Babic с соавт., не является оптимальным для детей, так как при этом имеется большой риск повреждения бедренных артерий, приводящий к их тромбозу.

Результаты

D. Kveselis с соавт. и A. Rocchini описали три случая ТЛБВП при врожденном митральном стенозе. У 1 ребенка удалось снизить среднее давление в левом предсердии с 32 до 21 мм рт.ст. У 2 других пациентов попытки проведения баллонного катетера через митральный клапан оказались безуспешными. L. Alday и Е. Juaneda получили хорошие гемодинамические (градиент давления снизился с 7 до 1,5 мм рт.ст.) и клинические результаты (уменьшилась интенсивность диастолического шума на клапане, а при эхокардиографии отмечалось возрастание степени раскрытия клапана) у ребенка в возрасте 3 лет.

P. Spevak с соавт. описали 9 случаев ТЛБВП врожденного митрального стеноза, выполненных в трех детских госпиталях у пациентов в возрасте от 1 мес до 10 лет. Средний градиент диастолического давления на клапане снизился с 15±5 до 8±7 мм рт.ст., а площадь отверстия увеличилась с 1,1 ±0,5 до 1,8±0,9 см2/м2. У 7 из них было отмечено непосредственное снижение градиента диастолического давления после ТЛБВП. По данным VACA Registry к 1990 году были опубликованы данные только 16 случаев ТЛБВП врожденного митрального стеноза. Результат ТЛБВП у 10 пациентов был оценен как хороший, у 1 - неудовлетворительный, а у 5 - неизвестен.

Учитывая, что ТЛБВП была выполнена лишь у 20 пациентов, отдаленные результаты были представлены лишь в единичных публикациях. D. Kveselis с соавт. сообщают об отдаленном результате ТЛБВП (6 мес) только у одного 13-летнего ребенка, у которого отмечалось улучшение гемодинамических показателей непосредственно после вальвулопластики. Однако в дальнейшем клинические симптомы заболевания ухудшились, что потребовало хирургической коррекции порока.

L. Alday и Е. Juaneda выполнили контрольную катетеризацию у ребенка 3-х лет через 1 мес после ТЛБВП и выявили дальнейшее клиническое и гемодинамическое улучшение состояния пациента. 2 из 9 пациентов в серии P. Spevak с соавт. сразу же после ТЛБВП не имели клинического и гемодинамического улучшения и были подвергнуты хирургическому протезированию митрального клапана. У 5 из 7 оставшихся больных в отдаленном периоде отмечалось дальнейшее улучшение гемодинамических параметров, а у 2, несмотря на непосредственный хороший эффект от процедуры, в дальнейшем потребовалось протезирование митрального клапана.



Основными осложнениями при ТЛБВП митрального стеноза были увеличение степени регургитации на митральном клапане, образование рестриктивного ДМПП, образование тромбов в левом предсердии. Также имеются описания и других возможных осложнений, таких, как кровотечение, гипотония, респираторный ацидоз, потребовавших интубации трахеи.

Обсуждение

К сожалению, к настоящему времени количество публикаций о выполнении баллонной вальвулопластики такого редкого ВПС, каким является врожденный митральный стеноз, незначительно. Однако на основании анализа литературы уже сегодня можно сказать, что пациенты с выраженной гипоплазией клапанного кольца, с надклапанной обструкцией и "парашютообразным" клапаном не являются кандидатами для ТЛБВП. Наиболее оптимальными для данной процедуры являются больные с типичным врожденным митральным стенозом, характеризующимся сращением створок по комиссурам.

Клинические признаки легочно-венозного застоя, значительный градиент диастолического давления на клапане и диаметр суженного отверстия менее 1,0 см2/м2 являются абсолютными показаниями для вальвулопластики. Особенно показана такая процедура у детей до 5 лет, у которых операция протезирования митрального клапана представляется проблематичной.

Вероятно, дальнейшее накопление клинического материала и изучение отдаленных результатов ТЛБВП позволят разработать более четкие клинические и гемодинамические показания к этой процедуре.

Стеноз трикуспидального клапана

Стеноз трикуспидального клапана бывает врожденный и приобретенный. Как и при митральном стенозе, наиболее частой причиной приобретенных стенозов трикуспидального клапана является ревматизм. Другие причины этой патологии - системная красная волчанка, эндомиокардиальный фиброз, карциноид. Первые работы о выполнении баллонной вальвулопластики ревматического трикуспидального стеноза у взрослых опубликованы в 1987 году. К настоящему времени в мировой литературе имеется небольшое количество публикаций о выполнении ТЛБВП при ревматическом стенозе трикуспидального клапана.

Врожденные стенозы трикуспидального клапана встречаются изолированно и в сочетании с такими ВПС, как клапанный стеноз легочной артерии, синдром гипоплазии правого желудочка, двойное отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка, полная ТМС, аномалия Эбштейна. В клинике заболевания чаще преобладают сопутствующие ВПС, и лечение должно быть направлено на устранение всего комплекса пороков.

Изолированный стеноз трикуспидального клапана относится к редким ВПС. В литературе к 1995 году описано всего 20 случаев патологии. Основной причиной стеноза является аномальное развитие клапанных структур. Одной из причин стеноза может быть "митрализация" трикуспидального клапана, двустворчатый клапан с аномальным прикреплением папиллярных мышц. Крайне редко встречается стеноз трикуспидального клапана, возникший за счет сращения створок по комиссурам при нормальном диаметре клапанного кольца и подклапанных структур.

Может наблюдаться умеренная или значительная степень гипоплазии правого желудочка. Клинические проявления порока связаны с обструкцией путей оттока из правого предсердия и сбросом веноартериальной крови из правого в левое предсердие через межпредсердное сообщение, увеличением правого предсердия, отклонением электрической оси сердца влево, гипертрофией левого желудочка. Диагноз можно точно установить по данным эхокардиографии и подтвердить при ангиокардиографическом исследовании.

По имеющимся в литературе данным трудно отдифференцировать, идет ли речь о редких случаях ТЛБВП врожденного или приобретенного стеноза трикуспидального клапана.

Показания

Учитывая, что у подавляющего большинства больных имелось, согласно опубликованным данным, межпредсердное сообщение, истинного градиента диастолического давления на трикуспидальном клапане регистрировать не удавалось. В таких случаях предпочтение отдавалось гемодинамическим нагрузкам, при которых возможна регистрация градиента давления. Для его измерения ведущая роль принадлежит эходопплеркардиографии. Наличие у данного контингента значительного право-левого сброса крови или градиента диастолического давления на клапане, при условии сращения створок трикуспидального клапана по комиссурам, является показанием к выполнению ТЛБВП.

Методика

После катетеризации правых отделов сердца длинный проводник остается в правом желудочке или в одной из ветвей легочных артерий. Далее по проводнику к проекции трикуспидального клапана проводится баллонный катетер, диаметр которого должен превышать диаметр фиброзного кольца на 20%. При большом диаметре фиброзного кольца можно применять двухбаллонную технику. После выполнения дилатации необходимо измерить вновь градиент диастолического давления на клапане и выявить ангио- и эхокардиографически степень недостаточности трикуспидального клапана.

Результаты

На основании использования баллонных катетеров у единичных пациентов некоторым авторам удалось уменьшить давление в правом предсердии и градиент диастолического давления на трикуспидальном клапане. В результате увеличивались сердечный выброс и площадь трикуспидального клапана, уменьшались симптомы венозной перегрузки.

Отдаленные результаты ТЛБВП описаны лишь в двух работах у 2 больных. У одного из пациентов не произошло дальнейшего улучшения клинического состояния, а у другого - отмечалось уменьшение размеров правого предсердия и восстановление синусового ритма.

Обсуждение

На основании единичных наблюдений, описанных в литературе, можно сказать, что показаниями к ТЛБВП трикуспидального стеноза являются признаки наличия право-левого сброса крови или венозной перегрузки. Наиболее оптимальными для этой процедуры являются больные с нормальным диаметром фиброзного кольца и сращенными по комиссурам створками. Дальнейшее накопление клинического материала и изучение отдаленных результатов позволит уточнить показания к выполнении ТЛБВП врожденного трикуспидального стеноза.

Б.Г. Алекян, В.П. Подзолков, М.Г. Пурсанов

Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия