Баллонная вальвулопластика при изолированном стенозе легочной артерии

06 Октября в 15:55 2063 0


История

Впервые стеноз клапана легочной артерии был описан Morgagni в 1761 году. В настоящее время частота этой аномалии среди врожденных пороков сердца, по данным различных авторов, колеблется от 7 до 12%. До недавнего времени единственным радикальным методом лечения изолированного клапанного стеноза легочной артерии являлась хирургическая коррекция порока.

Вальвулотом

Впервые успешную закрытую вальвулотомию при данной патологии сердца выполнил R. Brock в 1948 году с помощью специально сконструированного вальвулотома. В дальнейшем с целью повышения безопасности хирургическую коррекцию порока стали выполнять в условиях гипотермии или искусственного кровообращения. Несмотря на достигнутые значительные успехи в хирургическом лечении изолированного клапанного стеноза легочной артерии, за последние 14 лет широко стала использоваться в лечении данной патологии транскатетерная баллонная вальвулопластика легочной артерии.

Транскатетерная вальвулотомия

Несмотря на то, что этот метод стал применяться в детской кардиологии сравнительно недавно, сама идея была предложена еще в начале 50-х годов. Так, в 1953 году V. Rubio-Alvarez с соавт. сообщили о транскатетерной вальвулотомии легочного клапана путем бужирования уретральным катетером на проводнике. Они выполнили данную процедуру у 10-месячного ребенка и снизили градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией с 72 до 59 мм рт.ст. Это был первый успешный пример лечения врожденного порока сердца с использованием транскатетерной техники.

Двадцать пять лет спустя В. Semb с соавт., используя ангиокардиографический баллонный катетер Вегтап, выполнили первую закрытую вальвулотомию легочного клапана у двухдневного новорожденного с клапанным стенозом легочной артерии, выраженной недостаточностью трикуспидального клапана, резко сниженной степенью насыщения артериальной крови кислородом путем выведения раздутого баллонного катетера из легочной артерии в правый желудочек.

В результате снизился градиент систолического давления на клапане и улучшилось клиническое состояние ребенка. Улучшение произошло за счет полного разрыва сращений по комиссурам. Данный метод вальвулотомии был успешным во многих случаях и позволил значительно снизить высокую хирургическую смертность. Однако наибольшее распространение получила методика баллонной вальвулопластики легочной артерии, впервые использованная J. Кап с соавт. в 1982 году.

В основу этого метода была положена техника дилатации С. Dotter и М. Judkins в модификации A. Gruntzig. J. Kan с соавт. проводили специальный баллонный (полиэтиленовый) катетер 9 Fr в сдутом состоянии через клапан легочной артерии и раздували его разведенным контрастным веществом под давлением 5 атмосфер. Эта процедура впервые ими была выполнена у 8-летней девочки с клапанным стенозом легочной артерии. После дилатации градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией уменьшился с 48 до 14 мм рт.ст.

В нашей стране впервые катетерная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза легочной артерии произведена И. X. Рабкиным и Л. Н. Гетманом в Научном центре хирургии РАМН и Ю. В. Паничкиным в Киевском НИИ сердечно-сосудистой хирургии в 1984 году. В Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР данная процедура впервые была выполнена профессором Ю. С. Петросяном в 1986 году.

К январю 1998 года Научный центр сердечнососудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН располагает опытом 533 баллонных вальвулопластик при клапанном стенозе легочной артерии. Возраст больных колебался от 2 дней до 45 лет.

Распределение больных по возрастным группам (1986 - 1997 гг.)

Распределение больных по возрастным группам (1986 - 1997 гг.)

Несмотря на достаточно большое количество работ, посвященных этой проблеме, которые доказали их эффективность, продолжается дискуссия по поводу целесообразности применения этой процедуры у больных с критическим клапанным стенозом легочной артерии, с дисплазией клапана легочной артерии и у больных с инфундибулярным стенозом легочной артерии.

Патологическая анатомия

Изолированный клапанный стеноз легочной артерии образуется в результате сращения створок клапана без каких-либо нарушений развития выходного тракта правого желудочка. Створки клапана иногда могут быть сращены в области своего основания, сохраняя определенную подвижность. Чаще они срастаются по всему краю и образуют перепончатую диафрагму с отверстием округлой или слегка овальной формы. Размер просвета клапана легочной артерии может варьировать от нескольких миллиметров до 1 и более сантиметров. Чаще отверстие располагается центрально, но может быть и эксцентричным.

При стенозе клапан легочной артерии за счет сращения створок по комиссурам приобретает куполообразную форму. Число створок варьирует от "0" до "7". Преимущественно клапан легочной артерии представлен 3 створками. Однако нередко встречается и двустворчатое строение клапана. Стеноз легочной артерии может быть также обусловлен не только гипоплазией клапанного кольца и ствола, но и дисплазией клапана легочной артерии. Створки клапана легочной артерии могут быть представлены эластичной тканью или прорастают фиброзной тканью, коллагеновыми волокна -ми; в некоторых случаях могут наблюдаться миксоматозные наросты на клапане или его обызвествление.

При клапанном стенозе легочной артерии, как правило, возникает концентрическая гипертрофия мышц выходного отдела правого желудочка и наджелудочкового гребня. Под влиянием изменения гемодинамики нарушается и структура эндокарде. Он утолщается и в выходном отделе нередко отмечают формирование выраженного фиброза. Иногда все это приводит к развитию второго уровня стеноза.

Появление такого фиксированного стеноза выходного отдела, имеющего самостоятельное гемодинамическое значение и, следовательно, требующее хирургического устранения, обычно наблюдается в случаях, когда давление в правом желудочке до операции превышает 200 мм рт.ст. Недостаточное кровоснабжение гипертрофированного миокарда, выполняющего повышенную работу, в конечном итоге может способствовать развитию раннего миофиброза.



В результате гидродинамического удара и турбулентности потока крови, возникающих при прохождении крови через суженное отверстие, в стенке легочной артерии происходят дегенеративные изменения. Она истончается, возникает характерное для клапанного стеноза постстенотическое расширение легочной артерии, которое нередко распространяется и на правую и на левую легочную артерию.

Гемодинамика

Нарушение гемодинамики при изолированном клапанном стенозе легочной артерии обусловливается препятствием на пути выброса крови из правого желудочка. Повышение давления в правом желудочке за счет увеличения его работы является главным механизмом компенсации нарушения гемодинамики. Рост давления находится в строгой зависимости от величины просвета стеноза.

М. Campbell и R. Brock доказали, что давление в правом желудочке начинает повышаться, если площадь выходного отверстия желудочка уменьшена на 40-60% от должной его величины. При выраженном стенозе давление в правом желудочке может возрастать до 200 мм рт.ст. и более. При этом работа желудочка увеличивается в 5-8 раз. Экспериментальным путем авторы доказали, что правый желудочек может преодолевать сопротивление стеноза, площадь которого превышает 0,15 см2.

Кроме повышения давления, определенное значение в поддержании должного объема выброса крови оказывает изменение структуры сердечного цикла в сторону удлинения периода изгнания.

Из-за постоянно открытого отверстия клапанного стеноза поступление крови в легочную артерию начинается с первого момента сокращения желудочков. Во время систолы выброс крови достигает максимума, но в конце сокращения в полости желудочка все же сохраняется остаточный объем крови, вследствие чего его выброс продолжается и во вторую фазу систолы.

Существованием стеноза объясняется и другая его гемодинамическая характеристика - градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией. Систолическое давление в легочной артерии в большинстве случаев остается в предел ел ах нормы или несколько снижено.

Возникающая гипертрофия миокарда постепенно приводит к увеличению ригидности полости правого желудочка, что обусловливает повышение диастолического давления, параллельно с ростом которого возрастает среднее давление в правом предсердии. Такие условия работы вызывают гипертрофию и дилатацию полости правого предсердия. Одновременно с этим может наступить дилатация овального окна до такой степени, что заслонка перестает полностью его прикрывать, и у ряда больных возникает сообщение между предсердиями.

Через образовавшийся дефект при условии высокого давления в правом предсердии часть венозной крови сбрасывается в левое предсердие, и клинически у больных появляется цианоз. При тяжелых формах стеноза он может быть интенсивным. После устранения клапанного стеноза легочной артерии и нормализации внутрисердечной гемодинамики сброс крови прекращается и цианоз исчезает.

Классификация

Существуют несколько классификаций клапанного стеноза легочной артерии (КС Л А). В основу большинства из них положены гемодинамические изменения. Так, Е. Nugent с соавт. в зависимости от градиента систолического давления (ГСД) между правым желудочком и легочной артерией выделяют 4 группы больных: 1 группа - ГСД менее 25 мм рт.ст. (умеренный стеноз); 2 группа -ГСД от 25 до 49 мм рт.ст. (средней степени выраженности); 3 группа - ГСД от 50 до 79 мм рт.ст. (выраженный); 4 группа - ГСД более 80 мм рт.ст. (тяжелый). Ю. Д. Волынский с соавт. в зависимости от ГСД между ПЖ и Л А выделяют 3 группы больных: 1 группа - ГСД менее 30 мм рт.ст.; 2 группа - ГСД от 30 до 50 мм рт.ст.; 3 группа - ГСД более 50 мм рт.ст.

В Научном центре сердечно-сосудистой хирургии РАМН используется классификация, разработанная В. И. Пипия, в основу которой положена величина систолического давления в правом желудочке и клиническое состояние больных:

Стадия 1 - умеренный стеноз. Отмечается повышение систолического давления в правом желудочке до 60 мм рт.ст. У больных отсутствуют жалобы, а на ЭКГ имеются лишь начальные признаки перегрузки правого желудочка.

Стадия 2 - выраженный стеноз. Систолическое давление в ПЖ колеблется от 61 до 100 мм рт.ст. Клинически определяется выраженная картина порока.

Стадия 3 - резкий стеноз. Систолическое давление в ПЖ более 100 мм рт.ст. Клиническое течение порока тяжелое, нередко имеются признаки нарушения кровообращения.

Стадия 4 - стадия декомпенсации. В этой стадии доминирующей в течение заболевания становится дистрофия миокарда с тяжелой степенью нарушения кровообращения, а систолическое давление в правом желудочке может быть и не очень высоким.

Показания

В большинстве случаев показания к транслюминальной баллонной вальвулопластике (ТЛБВП) такие же, как и к хирургической коррекции порока. Однако до настоящего времени нет единой точки зрения в отношении выполнения ТЛБВП у пациентов с дисплазией или гипоплазией клапана легочной артерии и при сочетании клапанного стеноза легочной артерии с инфундибулярным стенозом.

По мнению ряда авторов, у больных с сочетанным клапанным и инфундибулярным стенозом легочной артерии при правильном подборе баллонного катетера и применении β-адреноблокаторов в большинстве случаев можно достичь желаемых результатов и избежать хирургической коррекции. У новорожденных детей с выраженным клапанным и инфундибулярным стенозом выполненная баллонная вальвулопластика позволяет пережить критический период, а в дальнейшем, при необходимости, им может быть выполнена хирургическая коррекция порока.

N. Musewe с соавт. и Т. DiSessa с соавт. считают дисплазию клапана легочной артерии относительным противопоказанием к выполнению баллонной вальвулопластики. Однако результаты ряда авторов свидетельствуют о возможности и целесообразности выполнения баллонной вальвулопластики у таких больных в качестве начального этапа лечения. При этом авторы рекомендуют использовать у данной категории больных баллонные катетеры, диаметр которых превышает диаметр клапанного кольца легочной артерии в 1,4-1,5 раза.

Б.Г. Алекян, М.Х. Дадабаев, М.М. Зуфаров
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия