Баллонная дилатация периферических стенозов легочных артерий. Классификация

24 Октября в 16:46 1350 0


Периферические стенозы легочных артерий представляют собой локализованные сужения различных сегментов легочных артерий, расположенных дистальнее ее ствола. Они могут быть изолированными или сочетаться с другими врожденными пороками сердца, либо возникают после выполнения системно-легочных анастомозов. Частота этой аномалии колеблется от 2 до 3 % от всех больных с врожденными пороками сердца.

Порок в изолированном виде встречается редко. По данным Е. Delaney и A. Nadas аномалия выявлена лишь у 0,12% больных, подвергнувшихся катетеризации сердца. Изолированные периферические стенозы легочной артерии были впервые описаны Е. Mangars и A. Schwalbe. Приблизительно в 2/3 случаях данный порок сопутствует таким врожденным аномалиям, как тетрада Фалло, клапанный стеноз легочной артерии, дефекты перегородок сердца, клапанный стеноз аорты. Большая часть случаев сочетается с синдромом, вызванным вирусом краснухи. Надклапанный аортальный стеноз в сочетании с множественными периферическими стенозами легочных артерий, задержкой в психомоторном развитии, специфическим внешним видом больного описан как синдром Williams. Периферические стенозы легочных артерий сочетаются также с синдромами Noonan, Alagille.

Патологическая анатомия

Патогенез периферических стенозов легочных артерий до конца неизвестен. Высокая частота сопутствующих внутрисердечных аномалий предполагает, что патогенез может быть связан с началом эмбрионального развития. Любое неблагоприятное воздействие компонентов на развивающуюся легочную артерию может вызвать задержку ее развития, приводя к атрезии, гипоплазии или стенозам. По крайней мере, хорошо известен один фактор (вирус краснухи), который приводит к поражению эластичной ткани легочной артерии.

В отдельных семьях периферические стенозы легочных артерий могут быть заподозрены по анализу слюны матери или ребенка, а также в семьях с врожденными пороками сердца в предшествующих поколениях. Таким образом, изолированные периферические стенозы легочных артерий могут быть связаны с наследственными факторами и неблагоприятными воздействиями окружающей среды и часто остаются недооцененными. В дополнение к врожденным формам периферических стенозов легочных артерий в ряде случаев эти изменения могут являться результатом хирургического лечения врожденных пороков сердца.

Таким образом, вследствие выделенных причин образования периферических стенозов легочных артерий ни один из существующих методов лечения не может быть успешно использован.

Классификация

Классификация периферических стенозов легочных артерий была предложена В. Gay с соавт. Выделяют стенозы 4 типов: стенозы ствола легочной артерии, правой или левой ее ветвей; стенозы -бифуркации легочной артерии, захватывающие дистальные отделы ветвей; множественные периферические стенозы и сочетание сужений ствола легочной артерии и периферических стенозов. Приблизительно в 2/3 случаев вовлекаются ствол легочной артерии, бифуркация и ее главные ветви. Расширение дистального отдела сосуда за сужением обычно определяется при локальном стенозе. При сужении на протяжении присутствует минимальное постстенотическое расширение, а при гипоплазии - постстенотическое расширение отсутствует совсем.

Клиника

Больные с незначительными или умеренными двусторонними стенозами легочных артерий, а также при одностороннем поражении обычно асимптоматичны. Одышка при нагрузке, быстрая утомляемость и признаки сердечной недостаточности встречаются в случаях с выраженными сужениями легочных артерий. Незначительные различия в аускультативной картине могут иногда помочь дифференцировать клапанный стеноз легочной артерии от периферического. При периферическом стенозе легочной артерии первый тон обычно нормальный и следует сразу же за шумом изгнания. Второй тон расщеплен, при этом легочный компонент нормальный или несколько усилен в интенсивности и отчетливо отличается от клапанного стеноза легочной артерии. Выслушивается систолический шум, различающийся в интенсивности в верхней части грудины, который проводится в подмышечную область и на спину, но не на шею.

У пациентов с множественными периферическими стенозами легочных артерий второй тон в области легочной артерии может быть таким громким, что подозревается легочная гипертензия. Однако при множественных периферических стенозах легочных артерий иногда слышен нежный систолический или пролонгированный шум над обеими легочными полями и на спине, отчетливо отличающийся от легочной гипертензии, при которой нет аналогичного шума или слышен очень короткий систолический шум по верхнему левому краю грудины. Пролонгированный шум встречается в случаях со стенозами проксимальных и дистальных ветвей, особенно с увеличенным легочным кровяным потоком.

В случае, когда присутствуют дополнительные сопутствующие пороки сердца, на основании клинических признаков очень трудно заподозрить периферические стенозы легочных артерий. Шумы при незначительных стенозах легочных артерий могут ошибочно приниматься за функциональные. При сочетании открытого артериального протока с периферическими стенозами легочных артерий отмечается пролонгированный шум, отличающийся наличием громкого систолического компонента над правой надключичной и подмышечными областями.

Электрокардиографические признаки при периферических стенозах легочных артерий практически не отличаются от таковых у больных с клапанным стенозом легочной артерии.

Рентгенологические признаки

У больных с умеренными или незначительными стенозами легочных артерий при рентгенографии грудной клетки определяются нормальные размеры сердца и васкуляризация легких. Однако, как и при клапанном стенозе легочной артерии, сегмент ствола легочной артерии не выбухает. Признаки легочного кровоснабжения обычно нормальны с обеих сторон, даже в случаях с односторонними поражениями. Только при выраженных односторонних стенозах определяется различная степень васкуляризации между двумя легочными полями. При тяжелых двусторонних стенозах обнаруживаются различные степени увеличения контуров правого предсердия и правого желудочка.

При двухмерной эхокардиографии хорошо видны ствол легочной артерии и ее проксимальные ветви, а также полость правого желудочка и клапан легочной артерии. Могут быть видны также проксимальные стенозы выше бифуркации, а также устья левой и правой легочных артерий, но дистальные отделы артерий для этого метода недоступны. Легко диагностируются другие сопутствующие пороки сердца, такие, как дефекты перегородок сердца, аортальный и легочный стенозы, тетрада Фалло.

Результаты компьютерной томографии и магнитно-ядерного резонанса могут быть также полезными для уточнения анатомии у больных с проксимальными стенозами легочных артерий. Однако эти исследования никогда не являются определяющими при диагностике патологии в дистальных отделах легочных артерий.

Естественное течение  порока и прогноз

До настоящего времени нет хорошо документированных данных о естественном течении порока. Хотя при тяжелых множественных периферических стенозах легочных артерий прогноз, вероятно, похож на таковой у больных с первичной легочной гипертензией. При естественном течении порока может происходить как прогрессивное увеличение степени обструкции периферических стенозов легочных артерий, так и исчезновение градиента систолического давления в области сужения.



Постстенотические аневризматические расширения небольших эластичных артерий могут осложняться артериитами, тромбозами или легочно-артериальной кровоточивостью. Имеются сообщения о смертельных исходах при естественном течении как в раннем детском, так и в более старшем возрасте, которые встречаются при тяжелых формах периферических стенозов легочных артерий. Тяжелые формы периферических стенозов у взрослых встречаются крайне редко.

Катетеризация сердца

При периферических стенозах легочных артерий внутрисердечная гемодинамика аналогична таковой при изолированном клапанном стенозе легочной артерии. Различие заключается лишь в локализации обструкции. Главным образом подъем систолического давления в правом желудочке и легочной артерии (проксимальнее стеноза) определяется степенью сужения. Легочно-артериальное давление проксимальнее обструкции имеет аналогичные величины, что и систолическое давление в правом желудочке. Клапан легочной артерии остается открытым до тех пор, пока не образуется градиент систолического давления между дистальной частью легочной артерии и правым желудочком.

Из-за пролонгированного открытия клапана легочной артерии, которое наблюдается при этой патологии, несмотря на высокое систолическое давление в стволе легочной артерии (проксимальнее стеноза), давление за сужением остается низким. При множественных тяжелых двусторонних стенозах время закрытия клапана легочной артерии и аортального клапана приблизительно равно. Двусторонний стеноз легочной артерии является благоприятным фактором для больного с внутрисердечными пороками, сопровождающимися выраженным артериовенозным сбросом. Стеноз уменьшает приток крови в легкие и, таким образом, препятствует объемной перегрузке сердца и развитию легочной гипертензии.

Катетеризация сердца является принципиальным моментом в подтверждении клинического диагноза периферических стенозов легочных артерий. При исследовании внимательно записывается давление на выходе из дистальных ветвей с определением градиента систолического давления на суженных сегментах сосудов. У новорожденных и особенно у недоношенных детей небольшой или умеренный градиент систолического давления между стволом и ветвями легочных артерий может исчезать с ростом ребенка. Градиент систолического давления более чем 10 мм рт.ст. считается патологическим при отсутствии увеличенного легочного кровотока.

При локальном одностороннем стенозе градиент давления обычно определяется на суженном сегменте сосуда, при этом в проксимальном отделе легочной артерии регистрируется нормальное давление. Однако при физической нагрузке или наличии сопутствующего артериовенозного сброса давление в проксимальном отделе легочной артерии возрастает. При периферических стенозах легочных артерий давление дистальнее стеноза обычно низкое, но со временем прослеживается определенная тенденция к его медленному повышению и снижению градиента давления. Регистрируемое давление проксимальнее обструкции имеет определенные признаки. Кривая давления в легочной артерии проксимальнее обструкции имеет форму идентичную кривой в правом желудочке, но с более высоким диастолическим уровнем.

Диастолическое давление до и за обструкцией имеет сходные величины. Величина пульсового давления, записанного в проксимальной части легочной артерии, становится более выраженной при увеличении степени обструкции. Как правило, стенка ствола легочной артерии очень толстая и волокнистая, со сниженной эластичностью. При периферических стенозах легочных артерий престенотическая часть ствола легочной артерии становится расширенным "выводным трактом правого желудочка" с его функцией, которая определяется степенью обструкции. Давление в стволе легочной артерии отражает изменения в правом желудочке быстрее, чем таковое за суженной частью легочной артерии.

До тех пор, пока легочно-артериальное давление дистальнее обструкции ниже, чем давление в правом желудочке, клапан легочной артерии остается открытым. Закрытие клапана наблюдается во время ранней фазы изометрического расслабления желудочка, которое является результатом внезапного увеличения в объеме полости ствола легочной артерии. Наблюдающееся медленное снижение диастолического давления отражает относительно низкую скорость поступления крови из ствола легочной артерии в дистальные ее ветви. Эта медленная скорость наполнения является следствием обструкции и повреждения эластических свойств утолщенной фиброзной стенки ствола легочной артерии.

Иногда периферические стенозы легочных артерий сочетаются с клапанным стенозом. При оценке тяжести того или иного поражения основное значение имеет градиент систолического давления, полученный при выходе из легочной артерии через сужение в правый желудочек. Если давление в стволе легочной артерии умеренно повышено, то это предполагает, что доминирующим поражением являются периферические стенозы легочных артерий.

В противоположность этому, когда преобладает клапанный стеноз легочной артерии, отмечается увеличение систолического давления в правом желудочке при нормальном или умеренно повышенном давлении в стволе легочной артерии. Однако в некоторых случаях трудно предсказать тяжесть поражения периферическими стенозами легочных артерий из-за маскирующего эффекта клапанного стеноза легочной артерии на надклапанную обструкцию. Поэтому ангиокардиография остается процедурой выбора в определении тяжести надклапанных стенозов легочных артерий, а также сопутствующих поражений у пациента.

Ангиокардиография

Селективная ангиокардиография является наиболее важным и информативным методом в диагностике периферических стенозов легочных артерий. При этом исследовании легко определить размер и локализацию поражения. Стенозы правой легочной артерии и множественные периферические легочно-артериальные стенозы хорошо видны в переднезадней проекции, в то время как стенозы, включающие ствол легочной артерии, требуют краниального отклонения электронно-оптического усилителя, а стенозы устья левой легочной артерии визуализируются в левой косой проекции. Ствол легочной артерии при ее периферических поражениях обычно нормальный или несколько гипоплазирован. В редких случаях встречается его престенотическое расширение. При тяжелых односторонних стенозах отмечается некоторая задержка наполнения соответствующих легочных вен.

Ангиокардиография должна выполняться у всех больных, у которых заподозрены периферические стенозы легочных артерий во время катетеризации сердца. Из дополнительных исследований желательно выполнение аортографии для исключения системно-легочных сообщений. Новым инструментальным методом оценки состояния легочно-артериального русла, выполняемым при катетеризации и ангиографии, является использование внутрисосудистого ультразвукового сканирования. Данный метод позволяет оценить строение сосудистой стенки с помощью ультразвука, а также показать возможные повреждения слоев стенки легочной артерии после выполнения баллонной ангиопластики ее пораженного сегмента.

Б.Г. Алекян, В.П. Подзолков, А.В. Соболев, М.Г. Пурсанов

Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия