Заболевания системы кроветворения. Приобретенная гемолитическая анемия

19 Января в 15:54 1105 0


Эта форма гемолитической анемии связана с аутосенсебилизацией организма и является аутоиммунным заболеванием. В основе его лежит наличие в крови больных аутоагтлютининов, образование антиэритроцитарных антител, агглютинирующих измененные эритроциты, с последующим разрушением их в органах ретикуло-эндотелиальной системы, главным образом в селезенке. Провоцирующими факторами для болезни являются различные как эндогенные, так и экзогенные физические и химические агенты, лекарства, микробная инфекция.

Приобретенная гемолитическая анемия имеет много общих черт с врожденной анемией. Однако при приобретенной гемолитической анемии, когда заболевание начинается в раннем детском возрасте, при приобретенной гемолитической анемии оно наблюдается в более старшем возрасте, у лиц старше 25-30 лет.

Эритроциты у больных с приобретенной гемолитической анемией имеют в своем составе аномальные протеины, а сыворотка крови этих больных содержит lgG (у-глобулины), способные вызывать агглютинацию как собственных, так и нормальных донорских эритроцитов.

Клиника и диагностика.
Течение заболевания отличается от врожденной гемолитической анемии большой остротой и тяжестью. Приобретенная форма гемолитической анемии сопровождается лихорадочным состоянием, температура часто держится длительно в пределах 39-40°С, быстро нарастает анемизация нередко со снижением гемоглобина до 2-4 г% и падением количества эритроцитов до 1 млн и ниже. Прогрессирует слабость, исчезает аппетит, резко ухудшается общее состояние больного. Желтушность кожных покровов и склер не всегда резко выражена даже в период гемолитического криза, относительно меньше повышено содержание непрямого билирубина в крови.

Привлекает внимание бледность кожных покровов. Силеномегалия отмечена у половины больных, при этом довольно часто выявляют гепатомсгалию. Значительно реже наблюдается увеличение лимфатических узлов. В анализах крови выявляют умеренную анемию, малое изменение осмотической резистентности эритроцитов. Отмечается высокий ретикулоцитоз. Часто имеют место макроцитоз и положительная прямая и непрямая реакций Кумбса на присутствие блокированных или свободных аутоантител в крови больного. Прогноз при приобретенной гемолитической анемии несравненно хуже, чем при врожденной.

Диагноз приобретенной гемолитической анемии ставят на основании признаков повышенного гемолиза (желтуха, анемия, ретикулоцитоз, билирубинемия), при отсутствии выраженной аномалии эритроцитов (микросфероцитоз, овалоцитоз), небольшой спленомегалии, специфической пробе Кумбса.



Дифференциальная диагностика проводится с врожденной формой болезни, внутрисосудистым гемолизом.
Лечение приобретенной гемолитической анемии сводится к применению средств, снижающих реактивность организма и тормозящих выработку антител и тем самым предупреждающих повышенный распад эритроцитов и интенсивность гемолитических процессов, на устранение тех моментов, которые ведут к аутоиммунизации организма.

С этой целью назначают стероидные гормональные препараты (кортизон, гидрокортизон, преднизалон и др.), которые подавляют продукцию антител в селезенке и лимфатической ткани. К сожалению, в каждом конкретном случае очень редко удается установить причинный фактор заболевания, поэтому лечение приобретенной гемолитической анемии ограничивается применением средств, тормозящих выработку антител и тем самым предупреждающих повышенный распад эритроцитов. Критерием выздоровления служат переход положительной пробы Кумбса в отрицательную.

Показанием к спленэктомии служат рецидивы гемолитических кризов, их тяжелое течение, особенно явления гиперспленизма, неэффективность и невозможность применения стероидной терапии. Успех хирургического лечения больных с приобретенной гемолитической анемией объясняется тем, что, удаляя селезенку, устраняется и один из тех главных очагов ретикулоэндотелиальной системы, который ответствен как за выработку антител, так и за разрушение и гемолиз эритроцитов, в результате чего быстро ликвидируются явления гемолитического криза, улучшается состояние больного и нередко наступает клиническое выздоровление. Однако следует отметить, что отдаленные результаты после спленэктомии не всегда стойки.

Возможны рецидивы гемолитического криза, поскольку образование антител присуще не только селезенки, но и всей ретикулоэндотелиальной ткани. В связи с этим после спленэктомии рекомендуется применять гормональные препараты.
Перейти к списку условных сокращений

Р.А. Григорян
Похожие статьи
показать еще
 
Абдоминальная хирургия