Заболевания системы кроветворения. Гемолитическая анемия

19 Января в 15:41 1473 0


К гемолитической анемии относятся те патологические состояния, которые сопровождаются уменьшением количества гемоглобина в крови, в большинстве случаев и количества эритроцитов вследствие повышенного распада (разрушения) эритроцитов, нарушенного пигментного обмена, кроветворения и развития анемии.

При этом заболевании в одних случаях превалируют явления внутрисосудистого гемолиза эритроцитов, в других — разрушение эритроцитов происходит преимущественно внутриклеточно в органах, богатых элементами ретикуло-энлотелиальной системы, — селезенка, печень, костный мозг, лимфоузлы. В данном разделе освещаются тс гемолитические анемии, которые протекают преимущественно с внутрисосудистым гемолизом, при которых оперативное вмешательство — спленэктомия — является одним из наиболее эффективных средств лечения.

Существуют две формы гемолитической анемии — врожденная и приобретенная.
Врожденная гемолитическая анемия. В происхождении заболевания ведущее место занимает повышенный гемолиз в клетках ретикулоэндотелиальной системы, главным образом в селезенке, в меньшей степени в купферовских клетках печени, костном мозгу, лимфатических узлах. Данную форму анемии называют также врожденной гемолитической желтухой, наследственной (семейной) сфероцитарной анемией, микросферошггарной гемолитической болезнью.

Причина бурного распада эритроцитов недостаточно выяснена. Считают, что причина заболевания заключается в повышенной гемолитической активности селезенки, вследствие чего в ней разрушаются нормальные, патологически не измененные эритроциты, что повышенный распад эритроцитов в селезенке обусловлен функциональной неполноценностью костного мозга, в результате чего в кровь поступают измененные эритроциты, подготовленные к быстрому разрушению. Это заболевание наследуется по аутосомно-доминантному признаку и связано с дефектом строения эритроцитарной мембраны, с проницаемостью натрия.

Последняя приводит к увеличению осмотического давления внутри эритроцита, в результате которого он приобретает сферическую форму и становится более хрупким. Подобные неполноценные эритроциты захватываются селезенкой и подвергаются быстрому разрушению, что и приводит к развитию гемолитической анемии. Существует также мнение о том, что при этом заболевании селезенка продуцирует избыточное количество аутогемолизинов. Спленомегалия возникает за счет усиленной рабочей нагрузки.

Врожденную гемолитическую анемию подразделяют на микросфероцитарную (болезнь Минковского—Шоффара, наследственный микросфероцитоз), микроцитарную и овалоцитарную.

Заболевание протекает циклически, периоды обострения чередуются с периодами ремиссии. Начинается обычно с раннего детского возраста, а иногда с момента рождения. Нередко наблюдается у нескольких членов семьи. При раннем развитии заболевания у больных может наблюдаться задержка физического и умственного развития, полидактилия, высокое стояние неба, неправильное стояние зубов, башенная форма черепа, язвы голеней и т.д.

Клиника и диагностика. При развитии гемолитических кризов наблюдаются быстрое (в течение нескольких дней) нарастание анемии и появление гемолитической желтухи. В этот период у больного возникают тошнота, рвота, боли в верхней части живота, тахикардия, одышка, гипертермия, бледность кожного покрова, которая быстро сменяется нарастающей желтухой. Нередко гемолитические кризы у детей могут провоцировать острые инфекционные заболевания.

При обследовании больных отмечается желтушное окрашивание кожных покровов и видимых слизистых. У больного отмечаются явления анемии, слабость, головокружение, потеря аппетита. Важным диагностическим признаком является увеличение селезенки. Последняя плотной консистенции, малоподвижна.

Печень увеличена в меньшей степени, ее функциональные пробы не изменены. Повышенное содержание пигментов печени у 50-60 % больных способствует образованию камней и развитию желчнокаменной болезни, что клинически проявляется приступами печеночной колики, острого или хронического холецистита. В связи с этим обнаружение камней в желчном пузыре у детей, особенно в возрасте до 10 лет, является поводом для тщательного обследования их в целях установления врожденной гемолитической анемии.

Нередко наблюдают аномалии развития скелета, ретикулоцитоз: микросфероцитоз — диаметр эритроцитов менее 7 мкм (при макроцитарной форме — выше 7мкм), понижение осмотической резистентности эритроцитов: начало гемолиза — 0,60-0,70 (норма 0,48), конец — 0,40 (норма 0,32); билирубинемия (непрямой билирубин — 15-200 мкмоль/л). В миелограмме гиперплазия эритробластных элементов до 60-70 %.



При овалоцитарной форме 50% эритроцитов имеют овальную форму.

В норме эритроциты начинают разрушаться в 0,47%-м растворе хлорида натрия, при гемолитической анемии этот процесс начинается уже в 0,6%-м растворе и более концентрированных растворах хлорида натрия. При исследовании мазка костного мозга выявляют гиперплазию красного ростка. Во время криза наблюдают ретикулоцитопению и гипоплазию красного ростка костного мозга. После криза число ретикулоцитов существенно увеличивается.

Характерными признаками гемолитической анемии являются анемия, увеличение концентрации непрямого билирубина в крови, повышенное содержание уробилина в моче и стеркобилина в кале.

В постановке диагноза решающее значение имеют данные исследования крови: умеренное снижение гемоглобина (до 7-8 г%/л) и эритроцитов (до 2-3 млн) и малые изменения количества лейкоцитов и тромбоцитов. Наблюдается умеренное снижение количества эритроцитов и содержания гемоглобина. Количество эритробластов в пунктате костного мозга достигает 60 % всех клеток костного мозга, усиливается кроветворение в ответ на повышенный гемолиз эритроцитов.

Характерна выраженная билирубинемия, микросфероцитоз, повышение осмотической резистентности эритроцитов и высокий ретикулоцитоз.

При проведении дифференциальной диагностики между гемолитической и механической желтухой большое значение имеет определение непрямой реакции билирубинемии. В пользу гемолитического характера желтухи также говорит отсутствие у больных кожного зуда, брадикардии, билирубина и желчных кислот в моче и ахолического кала и наличие насыщенной окраски фекальных масс. Избыточное выделение уробилиногена с мочой способствует резкому повышению суточного содержания уробилина в моче.

При проведении дифференциальной диагностики важно исключить гемолитические анемии, протекающие преимущественно с внутрисосудистым гемолизом. Для последних наряду с анамнезом характерны гемоглобинемия, малое изменение осмотической резистентности эритроцитов, острое начало, резко выраженная желтуха и анемия, отсутствие увеличения селезенки.

Билиарный ЦП, протекающий с желтухой, в отличие от гемолитической анемии сопровождается более тяжелым состоянием больного, нарушением функциональных проб печени, положительной прямой реакцией на билирубин и нормальной осмотической резистентностью эритроцитов, макрошпозом, лейкопенией, тромбоцитопенией, выраженными симптомами ПГ.

Нередко заболевание может длиться десятки лет, мало нарушая общее состояние, больные даже могут дожить до глубокой старости. Но часто заболевание протекает очень тяжело и ведет к развитию анемизации, к физической и умственной отсталости, снижению и даже потере трудоспособности.

Лечение.
Консервативное лечение дает временный эффект и не предотвращает рецидива гемолитических кризов. Малоэффективность консервативного лечения, угроза развития тяжелых, опасных для жизни осложнений являются основанием для производства оперативного вмешательства — спленэктомии. От хирургического вмешательства считается допустимым воздержаться в тех случаях, когда заболевание протекает легко, доброкачественно, не нарушая работоспособности и общего состояния больного.

Спленэктомия показана особенно у тех больных, у которых заболевание протекает с выраженными явлениями гемолиза, с частыми обострениями и рецидивами гемолитического криза, развивается нарушение общего состояния, понижается трудоспособность, отмечается задержка развития и тд. Спленэктомия наиболее эффективна у больных с селезеночным типом гемолиза и в период ремиссии болезни.

После спленэктомии наступает клиническое выздоровление, прекращается гемолиз, длительность жизни эритроцитов существенно увеличивается, исчезает анемия, хотя эритроциты сохраняют патологические качества. Отдаленные результаты после спленэктомии хорошие, больные становятся трудоспособными.

При наличии калькулезного холецистита операция может быть одномоментной, вначале производят спленэктомию, а затем, если позволяет состояние больного, холецистэктомию [Б.В. Петровский, 1980; М.И. Кузин, 1987].

В послеоперационном периоде возможен тромбоз портальной системы, в связи с этим рекомендуют провести динамический контроль показателей свертывающей системы крови.
Перейти к списку условных сокращений

Р.А. Григорян
Похожие статьи
показать еще
 
Абдоминальная хирургия