Врожденные аномалии и пороки развития поджелудочной железы

18 Января в 12:36 1182 0


Добавочная (блуждающая) ЛЖ

Наиболее часто встречающаяся врожденная аномалия ПЖ. При этой аномалии гетеротопически закладки ткани железы разбросаны в различных органах, преимущественно пищеварительного тракта. Добавочная ПЖ при этом не связана с основной тканью железы. Она располагается главным образом в органах и тканях верхнего этажа брюшной полости (в стенках привратникового отдела желудка и в стенке ДПК, тощей или подвздошной кишке, брыжейках, в большом и малом сальниках и др.), в забрюшинной клетчатке и даже в клетчатке средостения.

Клиника и диагностика. Добавочная ПЖ клинически проявляется симптомами давления на тот или иной орган, сужения просвета полого органа (в стенке которого она располагается), иногда явлениями обтурационной или инвагинационной НК. В добавочной ПЖ могут отмечаться осложнения: отек, кровоизлияние, воспаление, вплоть до се некроза, развитие доброкачественных и злокачественных опухолей.

Некоторые опухоли добавочных желез могут быть гормонально-активными и вызывать явления гиперинсулинизма и гипогликемии, синдром Золлингера—Эллисона и др. Нередко эта аномалия клинически проявляется в виде псптических язв, ЖКК и др. Прижизненная диагностика этой аномалии почти невозможна, она распознается только во время операции с использованием гистологического контроля.

Лечение добавочных ПЖ только хирургическое. Показаниями к операции служат: выраженные клинические проявления, морфологические изменения опухолевого или воспалительного характера и вызванные функциональные нарушения. Цель операции — удаление аномально расположенных участков ПЖ.

Кольцевидная ПЖ

Эта аномалия вызывается вследствие неправильного слияния центральной и дорсальной закладок. ПЖ при этом в виде ленты или кольца полностью или почти полностью охватывает средний или нижний отделы ДПК. При этом редком пороке развития в результате частичного или полного окружения головкой ПЖ наступает сужение нисходящей части ДПК. Это возникает в результате недостаточной ротации в эмбриогенезе вентрального сегмента.

При этом наступающее сужение ДПК у трети больных приводит к частичной хронической дуоденальной непроходимости. В случае присоединения вторичных воспалительных изменений в головке ПЖ частичная дуоденальная непроходимость может переходить в полную. Признаки заболевания могут проявляться в любом возрасте, но наиболее часто они возникают у взрослых. Клинически проявляется главным образом в виде непроходимости ДПК.

Диагностике помогает РИ. При этом выявляют циркулярное сужение нисходящей части ДПК, значительное расширение, увеличение желудка и снижение его моторной активности.

Лечение оперативное. Оперативное вмешательство показано при явлениях дуоденальной непроходимости. Выполняют частичную резекцию замыкающего кольца (головки) ПЖ или обходной дуодено-дуодено или дуоденоеюноанастомоз.


Кистозный фиброз ПЖ

Заболевание развивается вследствие нарушения химизма ПС, в связи с чем он становится вязким, что приводит к закупорке протоков железы, кистозному перерождению и атрофии ацинарных клеток.
Кистозный фиброз ПЖ нередко сочетается с подобной аномалией бронхов, слюнных и потовых желез, печени и тд. Отмечается наследственная предрасположенность к этому заболеванию.

Клиника и диагностика. Чаще проявляется в раннем детском возрасте, после рождения, на 2-3-и сут, в виде «мекониевой непроходимости» кишечника. В более позднем возрасте болезнь проявляется явлениями недостаточности внешнесекреторной функции ПЖ Одновременно отмечаются поражения легких, главным образом в виде бронхоэктазии.

Лечение. Непосредственно после рождения ребенка при «мекониевой непроходимости» производят энтеротомию и удаление мекониевых масс. В случае некроза кишки произодят ее резекцию. В зрелом возрасте проводят консервативное лечение (соблюдение диеты, приема препаратов ПЖ — панкреатин, панзинорм, витаминотерапия). При кистозном перерождении значительной части ПЖ и выраженном болевом синдроме производят резекцию пораженной части ПЖ.

Атрезия протоков ПЖ

Может быть одиночной и множественной, сочетается с врожденными ретенционными кистами. Эта аномалия часто ведет к развитию кистозно-фиброзного панкреатита, атрофии железистой паренхимы и замещению ее фиброзной соединительной тканью, в результате чего снижается продукция ПС, уменьшается содержание ферментов ПЖ в дуоденальном содержимом.

Из-за этого нарушается всасывание белков, жиров и углеводов. У больных снижается аппетит, отмечается истощение, отставание в росте, стеаторея и др. У новорожденных с выраженной атрезией протоков ПЖ изменяются физические свойства мекония, замедляется его продвижение по кишечнику, возникают явления НК и т.д.

Лечение. При больших солитарных кистах ПЖ производят оперативное вмешательство (цистэктомия, резекция ПЖ, особенно при локализации кисты в области хвоста железы), цистоэнтеростомию или цисгогастростомию. При множественных мелких кистах, расположенных во всех отделах ПЖ, проводят консервативное лечение (полноценное питание, витамины, ограничение жиров, панкреатин, панзинорм и другие подобные препараты).
Перейти к списку условных сокращений

Р.А. Григорян
Похожие статьи
  • 11.12.2012 19732 12
    Хирургия панкреонекроза

    На современном этапе развития абдоминальной хирургии наиболее проблемным в неотложной панкреатологии остается раздел хирургического лечения больных панкреонекрозом. Об этом свидетельствуют как отсутствие единых и согласованных взглядов в выборе хирургической тактики, так и значительная вариабельност...

    Хирургия поджелудочной железы
  • 27.03.2013 17639 35
    Лечение кист поджелудочной железы

    В процессе принятия решения о необходимости оперативного лечения клиницисту приходится принимать во внимание целый ряд обстоятельств. В первую очередь необходимо определить, имеются ли жизнеопасные осложнения кисты, при наличии которых оперативное вмешательство должно носить экстренный характер.

    Хирургия поджелудочной железы
  • 19.12.2012 16352 6
    Рак поджелудочной железы

    В последние десятилетия во всех индустриально развитых странах лидирующим по частоте онкологическим заболеванием становится рак поджелудочной железы. При этом протоковая аденокарцинома занимает 4—5-е место среди причин смерти от опухолевых заболеваний. В США рак поджелудочной железы ежегодно уносит ...

    Хирургия поджелудочной железы
показать еще
 
Абдоминальная хирургия