Редкие формы злокачественных образований печени и метастатические опухоли печени

02 Ноября в 19:04 4463 0


Редкие формы злокачественных образований печени

Цистаденокарцинома жёлчных протоков - редкая форма опухоли, составляющая 1% общего числа первичных злокачественных опухолей печени. Поражает одинаково часто как мужчин, так и женщин. Наиболее часто цистаденокарциномы развиваются из мультифокусной гепатобилиарной цистаденомы.

Смешанный гепатохолангиоцеллюлярный рак содержит явные элементы как гепато-, так и холангиоцеллюлярного рака, встречается крайне редко.

Гепатобластома встречается у детей до 4-летнего возраста, нередко сочетается с врождёнными аномалиями развития. У взрослых данная опухоль выявляется крайне редко.

Недифференцированный рак - вариант злокачественной эпителиальной опухоли, когда из-за низкой дифференцировки клеток её невозможно отнести ни к одной из указанных выше групп.

Саркомы печени.
Первичные и метастатические саркомы печени встречаются редко. Наиболее частые варианты саркомы печени - ангиосаркома и лейомиосаркома. Изредка наблюдаются фибросаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома.
Ангиосаркома выявляется преимущественно у взрослых, её возникновение связывают с интоксикацией такими промышленными продуктами, как мышьяк, хлорид тория, винилхлорид.

Ангиосаркома растёт мультицентрично в обеих долях печени. По консистенции напоминает губку. Часто метастазирует в лёгкие, кости, лимфатические узлы, селезёнку, надпочечники. Средняя продолжительность жизни при ангиосаркоме составляет 6 мес. Оперативное вмешательство и химиотерапия мало влияют на прогноз заболевания.

Менее злокачественным течением обладает эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Макроскопически она представлена мультицентрическими круглыми узлами белого цвета с ободком красноватого цвета. Узлы имеют размеры до 5 см и более, рассеиваются в обеих долях печени. Единственный вариант оперативного лечения данной формы саркомы при отсутствии отдалённых метастазов - трансплантация печени.

Эмбриональная рабдомиосаркома и эмбриональная саркома встречаются преимущественно в детском возрасте и очень редко - у взрослых. Только радикальная резекция печени позволяет продлить жизнь этим больным.

Пути метастазирования первичного рака печени

  • Гематогенный (основной путь метастазирования, чаще всего поражаются печень и лёгкие, реже - кости, надпочечники, почки).
  • Лимфогенный (в лимфатические узлы гепатодуоденальной связки, парапанкреатические, ретродуоденальные).
  • Имплантационный (в диафрагму, париетальную и висцеральную брюшину).

Классификация

Классификация первичного рака печени по системе TNM применима только для первичного гепато- и холангиоцеллюлярного рака. При этом необходимо гистологическое подтверждение заболевания. Основные критерии приведены в табл. 59-1. Распределение первичного рака печени по стадиям приведено в табл. 59-2.

Таблица 59-1. Классификация первичного рака печени по системе TNM

T Первичная опухоль
Tx Первичная опухоль недоступна оценке
T0 Первичная опухоль не определяется
T1 Солитарная опухоль до 2 см в диаметре без инвазии сосудов
T2 Солитарная опухоль до 2 см в диаметре с инвазией сосудов, или множественные опухоли до 2 см без инвазии сосудов, ограниченные одной долей, или солитарная опухоль более 2 см без инвазии сосудов
T3 Солитарная опухоль более 2 см с инвазией сосудов, или множественные опухоли не более 2 см с инвазией сосудов, ограниченные одной долей, или ограниченные одной долей множественные опухоли, любая из которых более 2 см с инвазией или без инвазии сосудов
T4 Множественные опухоли в обеих долях, или опухоль, поражающая основную ветвь воротной или печёночной вены, или опухоль с распространением на соседние органы, кроме жёлчного пузыря, или опухоль, прорастающая висцеральную брюшину
N Регионарные лимфатические узлы (лимфатические узлы ворот печени, включая гепатодуоденальную связку)
Nx Недостаточно данных для оценки лимфатических узлов
N0 Регионарные лимфатические узлы не поражены
N1 Имеется метастатическое поражение лимфатических узлов ворот печени или гепатодуоденальной связки
M Отдалённые метастазы
Mx Недостаточно данных для определения отдалённых метастазов
M0 Нет данных об отдалённом метастазировании
M1 Имеются отдалённые метастазы

Таблица 59-2. Распределение первичного рака печени по стадиям

Стадия I T1 N0 M0
Стадия II T2 N0 M0
Стадия IIIA T3 N0 M0
Стадия IIIB T1 N1 M0
T2 N1 M0
T3 N1 M0
Стадия IVA T4 Любая N M0
Стадия IVB Любая T Любая N M1

Метастатические опухоли печени

Код по МКБ-10 - С78.7.
Наиболее часто в печень метастазируют опухоли желудка, поджелудочной железы, толстой кишки, молочной железы, лёгкого. Более редко - опухоли пищевода, яичников, предстательной железы, почки, меланома кожи. Считается, что практически все злокачественные опухоли, за исключением первичных новообразований головного мозга, могут метастазировать в печень.

Метастазирование в печень чаще идёт по системе воротной вены из опухолей, поражающих органы брюшной полости. Реже метастазы возникают в результате эмболии ветвей печёночной артерии, что наблюдается при локализации первичной опухоли в лёгком, почках и надпочечниках. Метастазы, выявленные одновременно с первичной опухолью, называют синхронными, а обнаруженные спустя некоторое время после удаления первичной опухоли - метахронными.

Различают солитарные (одиночные) и множественные поражения. При множественных метастазах опухолевые узлы могут находиться либо в одной, либо в обеих долях печени. Примерно в 20% случаев множественные метастазы в печень сочетаются с метастатическим поражением других органов. Изолированное поражение одной доли печени встречается примерно в 15% случаев.

Классификация

В клинической практике широко используется mTNM-классификация метастазов (табл. 59-3).

Таблица 59-3. mTNM-классификация колоректальных метастазов в печень

I mT1 N0 M0
II mT2 N0 M0
III mT3 N0 M0
IVA mT4 N0 M0
IVB Любая mT N1 M0
 
 
N0, N1 M1

mT1 - солитарный <2 см;
mT2 - солитарный >2 см, множественные унилобарные <2 см;
3 - множественные >2 см, унилобарные;
4 - солитарный или множественные, билобарные, инвазия главных ветвей воротной и печёночной вен;
N1 - метастазы в абдоминальных лимфатических узлах;
M1 - внепечёночные метастазы или прямая инвазия в окружающие органы.


Диагностика злокачественных опухолей печени

При выявлении у пациента очагового образования печени следует получить необходимую диагностическую информацию и сделать определённый тактический выбор:
  • верифицировать природу очагового образования, при его злокачественности установить стадию процесса;
  • определить резектабельность опухоли;
  • при наличии показаний к резекции печени решить вопрос о переносимости больным оперативного вмешательства и выбрать объём резекции печени;
  • при нерезектабельности опухоли или неоперабельности пациента выбрать альтернативный метод лечения.
Каждый пациент с очаговым образованием печени должен пройти комплексное обследование, включающее следующий спектр инструментальных и лабораторных методов диагностики:
  • физическое обследование;
  • лабораторные методы исследования (биохимические показатели, коагулограмму, опухолевые маркёры, оценку функциональных резервов печени);
  • УЗИ и цветное дуплексное картирование;
  • спиральную КТ органов брюшной полости с внутривенным болюсным усилением для определения объёмов опухоли и непоражённой паренхимы печени, остающейся после резекции доли;
  • МРТ брюшной полости;
  • рентгенографию или спиральную КТ органов грудной клетки;
  • эзофагогастродуоденоскопию, колоноскопию;
  • ангиографическое исследование: целиакографию, нижнюю кавографию (по показаниям);
  • биопсию опухоли печени (по показаниям);
  • чрескожную чреспечёночную холангиографию (по показаниям).

Клиническая симптоматика и физическое обследование

Симптомы первичных и метастатических опухолей печени неспецифичны и появляются только в запущенных стадиях заболевания. При этом могут возникать чувство тяжести и боль в правом подреберье, потеря веса, ухудшение аппетита и прогрессирующая общая слабость. Гипертермия является следствием распада опухоли.

При сборе анамнеза больного с очаговым поражением печени необходимо обратить внимание на наличие таких перенесённых заболеваний, как гепатит В и С, злоупотребление алкоголем.

Носительство австралийского антигена повышает риск возникновения первичного рака печени в 7 раз.

В ряде случаев уже на основании первичного осмотра больного можно составить представление о характере поражения печени и его обширности. Такие признаки, как асцит, желтуха, варикозное расширение вен передней брюшной стенки, истощение, лихорадка, увеличение периферических лимфатических узлов, отёки нижних конечностей, пальпируемая плотная и значительно увеличенная печень, свидетельствуют о нерезектабельности опухоли ввиду её обширности, а также об отдалённом метастазировании.

Следует подчеркнуть необходимость получения полной информации о состоянии лёгких и желудочно-кишечного тракта в целях выявления первичной опухоли или признаков отдалённого метастатического поражения. В ряде случаев возникают показания к радиоизотопному сканированию костей скелета (при метастазах в печень рака молочной железы), а также выполнению УЗИ и компьютерной томографии малого таза (прежде всего при метастазах в печень рака прямой кишки).

В.Д. Фёдоров, В.А. Вишневский, Н.А. Назаренко
Похожие статьи
показать еще
 
Абдоминальная хирургия