Этиология портальной гипертензии

19 Октября в 18:02 4288 0


ЭТИОЛОГИЯ

Внутрипечёночная портальная гипертензия - наиболее часто встречающаяся форма гипертензии в системе воротной вены, её основная причина - цирроз печени. К другим (крайне редким) причинам относят злокачественные опухоли и врождённый фиброз печени, альвеококкоз печени, шистозомиаз.

В происхождении гипертензии при циррозе печени основное значение имеет узловая регенерация, нарушающая дренажную функцию ветвей печёночных вен, что приводит к постсинусоидальной блокаде портального кровотока. В результате замещения паренхимы печени соединительной тканью происходит редукция внутрипечёночных разветвлений воротной вены, что на ангиограммах печени выглядит как «сухое дерево» (рис. 63-3). Определённую роль в развитии портальной гипертензии при циррозе играют воротно-печёночные сосудистые анастомозы и новообразованные шунты между ветвями воротной вены и печёночной артерии, приводящие к повышению гидростатического давления в портальном русле.

ris-63-3.jpg

Рис. 63-3. Спленопортограмма больного с циррозом печени. Спленопортальный ствол проходим, расширенная воротная вена с обеднённым внутрипечёночным рисунком («сухое дерево»), отмечается ретроградный кровоток по левой желудочной вене.

Изучение ангиограмм показало, что при циррозе артериальный печёночный кровоток резко снижен вследствие сужения всего артериального русла печени, тогда как артериальная перфузия селезёнки значительно возрастает (рис. 63-4).

ris-63-4.jpg

Рис. 63-4. Целиакограмма больного с циррозом печени: селезёночная артерия (AL) расширена в диаметре, извита, собственно печёночная артерия (АНР) сужена, её внутрипечёночные ветви штопорообразно извиты, артериальный рисунок печени обеднён.

Смешанная форма портальной гипертензии предполагает сочетание цирроза печени с тромбозом воротной вены, при этом уменьшение притока портальной крови к цирротически изменённой печени усугубляет течение основного заболевания, способствуя развитию печёночной недостаточности и резистентного асцита.

Внепечёночная портальная гипертензия развивается в результате порока развития или тромбоза воротной вены (рис. 63-5). Аномалии воротной вены, как правило, проявляются в детском возрасте тем же клиническим синдромом, что и у взрослых. Однако нередко, протекая до какого-то времени бессимптомно, они проявляются уже во взрослом состоянии. Это может быть атрезия, гипоплазия или кавернозная трансформация воротной вены, а иногда и всей портальной системы, при этом шунтирующие портокавальные анастомозы в ряде случаев не выполнимы. Причины - воспалительные и опухолевые заболевания поджелудочной железы, новообразования, гемобластозы, а также тромбофилии.

ris-63-5.jpg

Рис. 63-5. Спленопортограмма больного с внепечёночной портальной гипертензией: квадрифуркация - порок развития v. portae.

Внешне печень при этой форме гипертензии мало отличается от нормальной, иногда она может быть уменьшена в размерах и более плотная на ощупь. Цирротические изменения в ней не развиваются, и функция практически не нарушается. Длительное существование портальной гипертензии при пороке развития воротной вены приводит к значительному увеличению лимфообразования в органах брюшной полости и нарушению оттока лимфы из них - развивается лимфопортальная гипертензия. Клинически это выражается в увеличении числа и размеров лимфатических узлов в клетчатке брыжейки кишечника и забрюшинного пространства. Иногда лимфатические узлы толстым слоем (1,5-2,0 см) окружают верхнюю брыжеечную и нижнюю полую вены, сильно затрудняя их выделение для наложения сосудистого анастомоза.



Сегментарную внепечёночную портальную гипертензию рассматривают как вариант внепечёночной формы (рис. 63-6). Причиной её, как правило, считают воспалительные заболевания и опухоли поджелудочной железы, а также заболевания системы крови и тромбофилию. Основное отличие от тотальной внепечёночной гипертензии заключается в отсутствии варикозного расширения вен в пищеводе и обнаружение их в проксимальном отделе желудка.

ris-63-6.jpg

Рис. 63-6. Спленопортограмма больного с сегментарной внепечёночной портальной гипертензией. Контрастное вещество из селезёнки (1) попадает в варикозно расширенные вены проксимального отдела желудка (2), затем через VGS в VP. Кровоток в направлении пищевода отсутствует.

Запечёночную (надпечёночную) форму портальной гипертензии относят к редким заболеваниям, причина которых не всегда ясна. Одна из них - болезнь Киари. Этим термином обозначают симптомокомплекс, возникающий при нарушении оттока крови по печёночным венам. Наиболее частой причиной признают облитерирующий эндофлебит печёночных вен, впервые выделенный в самостоятельную форму венским патологоанатомом Гансом Киари, именем которого и была названа эта болезнь.

Развитие восходящего тромбоза в нижней полой вене с последующей облитерацией устьев печёночных вен трактуют как синдром Бадда-Киари. Он может развиться и в результате порока развития конечного отдела нижней полой вены (мембранозное заращение просвета нижней полой вены) либо её сдавления опухолью или кистой. Исходом длительно существующего синдрома или болезни Киари считают цирроз печени как следствие постоянного застоя крови и гипоксии этого органа.

Наблюдения за женщинами с болезнью Киари дают основание связывать её возникновение с приёмом контрацептивов, а синдрома Бадда-Киари - с воспалительным процессом в малом тазу, а также с криминальными абортами с последующим тромбозом тазовых вен и нижней полой вены.

ПРИЧИНЫ ФОРМИРОВАНИЯ СПЛЕНОМЕГАЛИИ

Общим для всех форм портальной гипертензии является формирование двух наиболее часто встречающихся симптомов заболевания - спленомегалии и варикозного расширения вен пищевода и желудка. В механизме развития спленомегалии основное значение принадлежит нарушению оттока крови из селезёнки. Застой крови в селезёнке приводит к гиперплазии и гипертрофии ретикулоэндотелиальных элементов, гипоксии органа и разрастанию соединительной ткани. При нарушении венозного оттока от селезёнки роль венозной системы берут на себя лимфатические сосуды органа. Застойная лимфа, диффундируя в окололимфатические пространства, в ещё большей степени способствует пролиферации соединительной ткани в органе и его увеличению. Поскольку наиболее развитая сеть лимфатических капилляров селезёнки располагается субкапсулярно, выраженные процессы склероза обнаруживают именно в этих местах, капсула селезёнки плотная, на ней можно видеть ещё более плотные белесоватые участки, которые представляют собой пропотевший на капсулу белок - гиалин, что иногда ошибочно расценивают как инфаркт органа.

Нередко спленомегалию сопровождает цитопенический синдром: тромбоцитопения, лейкопения и анемия. Этот феномен получил название «гиперспленизм». В его патогенезе первостепенное значение придают повышенному депонированию и разрушению клеток крови в селезёнке, а также её тормозящему влиянию на костный мозг. Правильность этой концепции подтверждается значительным улучшением состава периферической крови после спленэктомии или сосудистых декомпрессивных портокавальных анастомозов.


А.К. Ерамишанцев, А.Г. Шерцингер, Е.А. Киценко
Похожие статьи
показать еще
 
Абдоминальная хирургия