Современные подходы к диагностике и лечению лимфедемы нижних конечностей

28 Ноября в 15:49 6411 0


Лимфедема конечностей — хроническое заболевание, проявляющееся главным образом в увеличении конечностей в объеме за счет отека, а впоследствии — фиброзных изменениях кожи и подкожной клетчатки, возникающих в результате нарушения лимфооттока.

Лимфедема нижних конечностей — распространенное заболевание. J. Casley-Smith (1980) считает, что на Земле около 300 млн человек страдают от различных форм этого заболевания. О несомненной актуальности проблемы свидетельствует и увеличение числа больных, ежегодно обращающихся к врачам по поводу лимфедемы нижних конечностей.

Социальная значимость болезни объясняется также и тем, что 96% больных — люди трудоспособного возраста.

Отек любой природы является результатом дисбаланса между капиллярной фильтрацией и лимфооттоком. О лимфедеме следует говорить в тех случаях, когда отек обусловлен недостаточностью лимфатического дренажа, при этом капиллярная фильтрация остается нормальной.

В каждом отдельно взятом случае достаточно трудно выяснить конкретный механизм развития отека. Так, например, при заболеваниях вен, лимфедема может развиваться скрытно, а затем существенно влиять на течение патологического процесса.

М. Sullivan (1998) указывает на необходимость учитывать качество жизни больных, изучать не только медицинские, но и психологические и социальные аспекты, подчеркивая роль активного сотрудничества врача с пациентом. Важным является и создание системы обучения самих пациентов.

Классификация и патогенез.

Первая полная классификация лимфатических отеков предложена J. Kinmonth (1952). Она составлена с учетом рентгеноконтрастного исследования лимфатического русла. Первичную лимфедему автор делит на врожденную (Lymphedema congenita), раннюю (Lymphedema praecox) и позднюю (Lymphedema tarda), появляющуюся в возрасте до 35 лет.

При врожденной лимфедеме имеется гипоплазия, а иногда наблюдается отсутствие лимфатических коллекторов. Ранняя лимфедема обычно вызвана гипоплазией лимфатических сосудов, а поздняя — чаще их гиперплазией. В современном варианте классификация (по происхождению) лимфедемы представлена на рис. 1.

23.1.jpg

Рис. 1. Классификация лимфедемы

Существуют различные классификации отеков нижних конечностей. Однако в практической работе более применима классификация, которая делит все отеки нижних конечностей на первичные и вторичные.

Доказательством первичной лимфедемы является не только врожденная неполноценность лимфатических сосудов, но и отсутствие в анамнезе явной причины заболевания.

Остается неясным вопрос взаимосвязи лимфедемы и рожистого воспаления. Что является первичным? Рожистое воспаление возникает на фоне первично неполноценного лимфатического русла, или изменения лимфатического русла возникают вторично после перенесенного рожистого воспаления?

Ответ на этот вопрос, вероятно, следует искать в каждом конкретном случае. Скорее всего, рожистое воспаление возникает на фоне нарушенного лимфооттока, что до развития воспаления клинически не проявляется. В то же время рожистое воспаление усугубляет нарушение периферического лимфообращения, способствуя развитию трофических расстройств и формированию стойкого лимфатического отека.

J.R. Casley-Smith (1977) относит лимфатические отеки к «высокобелковым», при которых содержание белка в интерстиции более 10 г/л. Возникает недостаточная оксигенация тканей из-за нарушения межклеточных контактов, необходимых для беспрепятственной циркуляции газа (особенно, если он слабо растворим в воде).

Гипоксия замедляет работу клеток, заживление ран и т.д. Обширный отек в значительной мере может привести к нарушению функции всей конечности. Таким образом, в основе почти всех изменений тканей, которые происходят при лимфедеме, может лежать простое скопление в них белков плазмы.

Несмотря на различие между разными видами отеков по клиническим признакам, предпочтительнее рас-сматривать любой отек с анатомо-физиологической точки зрения. Это позволяет лучше понять механизм его образования и выбрать правильный метод лечения.

Лимфатическое русло нижних конечностей (рис. 2) состоит из капилляров, посткапилляров, сосудов и регионарных лимфатических узлов (подколенных и паховых). Оно делится на поверхностное и глубокое.

23.2.jpg

Рис. 2. Строение переднемедиального пучка лимфатических коллекторов нижних конечностей: 1 — короткие коллекторы; 2 — регионарные лимфоузлы; А, В, С, D — длинные основные коллекторы; линии со стрелками — анастомозируюшие ветви; пунктирные линии — коллатеральные ветви

Из анатомического распределения лимфатических сосудов нижних конечностей следует, что решающее функциональное значение для лимфооттока имеет поверхностное лимфатическое русло, которое отводит лимфу из большей части кожи и подкожной клетчатки конечности, а также за счет анастомозов может участвовать в отведении лимфы из глубокого лимфатического русла.

Большее функциональное значение имеют поверхностные лимфатические сосуды медиальной группы, сопровождающие большую подкожную вену и впадающие в поверхностные паховые лимфатические узлы. Именно эти сосуды являются главным объектом внимания хирургов в диагностике и лечении лимфедемы.

Лимфатическое русло нижней конечности человека следует рассматривать с позиции теории конструкции лимфангиона — структурно-функциональной единицы лимфатического сосуда. Он состоит из мышечной манжетки, стенки клапанного синуса и области прикрепления клапана.

Лимфатический сосуд представляет собой цепь лимфангионов, число которых, по нашим данным, в организме человека достигает примерно 100 тыс. (в нижних конечностях — более 20 тыс.).

С помощью разнообразных методов анатомического исследования, и, прежде всего, тотального препарата (Борисов А.В., 1973), изучены форма и размеры лимфангионов нижней конечности, а также определен их объем как отражение емкостной функции (рис. 3). В лимфангионах нижних конечностей обнаружена мышца — напрягатель лимфатического клапана.

Эта мышца подвергается гипертрофии на ранних стадиях развития лимфедемы и редукции — на поздних стадиях. Последнее обусловливает дилатацию лимфатических сосудов. Известно, что между коллекторными лимфатическими сосудами нижней конечности имеются многочисленные анастомозы.

В лимфангионах этих анастомозов обнаружены миоциты. Следовательно, анастомозы — не пассивные трубки, они активно регулируют лимфоотток в условиях нормы и при лимфедеме.

Сложная нервная и гуморальная регуляция автономной ритмической активности (рис. 4) лимфангионов обеспечивает системную регуляцию транспорта лимфы, а воздействие местных тканевых факторов адаптирует регионарный лимфоотток к изменяющейся активности ткани.

Одновременно цепочки лимфангионов, обладая механизмами поддержания и регуляции тонуса, осуществляют емкостную функцию лимфатической системы.

В возникновении отека важна роль микроциркуляторного звена. Отдельные звенья системы микроциркуляции включают артериолы, венулы, капилляры, лимфатические сосуды и нервные волокна (рис. 5).

Повышение давления в капиллярах вызывает нарушение соотношения сил Старлинга, приводящее к переходу жидкости из капилляров в межклеточное пространство, скопление лейкоцитов в микроциркуляторном русле, их активацию, прикрепление к эндотелию за счет молекул адгезии, выход лейкоцитов из капилляров в межклеточное пространство и выделение медиаторов воспаления, которые значительно повышают проницаемость капилляров.

Накапливающаяся интерстициальная жидкость первоначально удаляется лимфатической системой, однако ее функции быстро нарушаются. В результате этого жидкость скапливается в межклеточном пространстве, возникает отек.

23.3.jpg

Рис. 3. Строение лимфангиона нижних конечностей: 1 — внутренняя оболочка; 2 — средняя оболочка; 3 — адвентиция; 4 — створка клапана; 5 — эндотелиоциты; 6 — миоциты среднего слоя манжетки; 7 — пучки коллагеновых волокон; 8 — кровеносные капилляры адвентиции; 9 — водитель ритма

Патологический процесс начинается с повышения эндолимфатического давления. При первичной лимфедеме этому способствуют возникшие несоответствия между малым объемом лимфатического русла (врожденная аплазия или гипоплазия) и уровнем лимфообразования.

При вторичной лимфедеме эндолимфатическое давление увеличивается из-за обструкции лимфатических сосудов или узлов, вызванной травмой, воспалением, радиацией, опухолевыми клетками, венозной гипертензией и другими причинами.

Устойчивый рост эндолимфатического давления приводит к более значительному, чем в норме, растяжению гладкомышечных клеток каждого лимфангиона. В ответ на повышение эндолимфатического давления возрастают частота и амплитуда сокращений лимфангиона, что следует рассматривать как проявление адаптивной реакции лимфатического русла.

23.4.jpg

Рис. 4. Регуляция авторитмической активности лимфангиона


23.5.jpg

Рис. 5. Система микроциркуляции

На интенсивности лимфообращения сказывается состояние венозного давления. При венозном застое включаются новые пути, происходит расширение лимфатических сосудов, а когда функция лимфатической системы оказывается недостаточной, возникает отек. Лимфатическая система, отводя коллоиды из тканей, косвенно улучшает условия всасывания воды кровеносными капиллярами.

Естественно, что при венозной гипертензии повышается проницаемость сосудистой стенки, ухудшается трофика тканей и происходят значительные нарушения лимфообращения, вплоть до необратимых, а сама венозная недостаточность трансформируется в лимфовенозную. Поэтому отек, развивающийся при венозной недостаточности, может быть отнесен к вторичной лимфедеме.

Первый этап начальных функциональных и структурных изменений, как правило, остается почти незамеченным самими больными, хотя именно на этом этапе коррекция возникших отклонений может быть наиболее эффективной.



Второй этап характеризуется значительными функциональными и структурными изменениями сократительного аппарата лимфатических сосудов. Отек становится постоянным, плотным, нарастает гипоксия, усугубляя дальнейшие нарушения.

Третий этап
характеризуется глубокими структур-но-функциональными повреждениями лимфангиона, полным разрушением структуры и функции сократительного аппарата. Развивается склероз сосудов и окружающих тканей.

Отек постоянный, плотный, размеры и уровень его увеличиваются. Изложенные представления об этиопатогенезе лимфедемы нашли свое отражение в интегральной схеме (рис. 6).

Клиническая картина.

Наиболее характерным проявлением лимфедемы нижних конечностей служит отек, который может быть проходящим, частично проходящим и постоянным. Отек отмечен у всех больных.

При первичной лимфедеме отмечаются отеки на обеих конечностях, тогда как при вторичной в подавляющем числе случаев поражается одна конечность. Отек может быть мягким и плотным, как правило, безболезненным, кожные покровы бледные, кожная складка утолщена и формируется с трудом. Рисунок подкожных вен выражен слабо.

23.6.jpg

Рис. 6. Схема этиопатогеиеза лимфедемы

При первичной лимфедеме заболевание начинается постепенно. Часто еще в детстве больные отмечают некоторое утолщение конечности, но не придают этому значение. В последующем отек прогрессирует (рис. 7), иногда этому способствуют провоцирующие факторы (травма, повышенная нагрузка и прочие).

При вторичной лимфедеме (рис. 8) больные могут определенно назвать время начала заболевания и предполагаемую причину. Большая часть больных отмечает резкое ухудшение своего состояния летом, в жаркое время года. Женщины страдают лимфедемой Значительно чаще мужчин.

23.7.8.jpg

Рис. 7. Первичная лимфедема нижних конечностей (фото больной)
Рис. 8. Вторичная лимфедема левой нижней конечности (фото больной)

Степени лимфедемы. Для уточнения характера и стадии процесса при постановке диагноза лимфедемы нижних конечностей необходимо указывать ее степень. При первой степени заболевания отек локализуется на тыле стопы и не распространяется выше голеностопного сустава.

Отек почти полностью проходит после ночного отдыха. Разница в окружности конечности не превышает двух сантиметров. Вторая степень заболевания характеризуется распространением отека на голень, который редко проходит полностью. Окружность больной голени по сравнению со здоровой увеличивается на 4—6 см.

При третьей степени заболевания отек распространяется на бедро, носит постоянный характер, не проходит и не уменьшается после ночного отдыха. Разница по сравнению со здоровой конечностью 6—10 см.

На пальцах появляются папилломатозные разрастания. Четвертая степень лимфедемы проявляется выраженной деформацией конечности, плотным отеком, гиперкератозом кожи, трещинами и лимфореей.

Из сопутствующих симптомов следует отметить у пациентов выраженные нейро-вегетативные расстройства. Эти нарушения обычно выявляются у больных с первичной лимфедемой, как правило, в возрасте до 30 лет. Кроме того, формируется серьезный косметический дефект, далеко небезразличный для больных, подавляющее большинство из которых женщины.

На фоне заболевания иногда отмечается изменение психики пациентов. Такие больные мнительны, погружены в свои страдания, в ряде случаев наблюдается депрессия.

Неспецифичность клинической картины, сходство с заболеваниями, одним из симптомов которых является отек, определяет трудности диагностики лимфедемы. Это диктует необходимость тщательного сбора анамнеза, проведения детального объективного обследования, а также обязательного применения дополнительных диагностических методов.

Диагностика.

Основу общеклинических методов диагностики составляют анамнез, объективное исследование, антропометрия и лабораторные исследования.

При сборе анамнеза, прежде всего, следует отметить, что жалобы пациента не носят яркого характера. Болевой синдром обычно отсутствует, а беспокоят отеки и чувство тяжести в конечностях, иногда парестезии. Необходимо узнать, когда появились первые жалобы, даже минимальные отеки или пастозность стоп.

Следует обратить внимание на возможность таких пусковых для развития лимфедемы факторов, как травмы, облучения, ожог, гнойные или хирургическая инфекция, заболевания венозной системы, беременность, роды, наследственная предрасположенность. Для дифференциальной диагностики необходимо выяснить наличие сопутствующих заболеваний, сопровождающихся отеками нижних конечностей.

При осмотре обращают внимание на уровень распространения и симметричность отека, цвет кожных покровов, наличие рубцов, варикозного расширения вен, трофических изменений кожи на нижних конечностях.

Пальпация позволяет уточнить характеристику отека (мягкий или плотный), состояние регионарных лимфатических узлов, пульсацию периферических сосудов. Следует выявлять отеки других локализаций, провести обследования всех органов и систем.

При подозрении на лимфедему обязательны антропометрические методы. Применяется измерение окружности конечности на разных уровнях с помощью сантиметровой ленты с последующими специальными математическими расчетами, волюметрия.

Первый метод самый распространенный, имеются стандартные уровни измерения на симметричных участках больной и здоровой конечности. Желательно производить измерение утром и в конце дня в одно и то же время. Обычно этим процессом занимаются сами пациенты и ежедневно записывают результаты в своеобразный дневник.

К специальным методам исследования относится лимфосцинтиграфия, хромолимфоскопия и рентгено-контрастная лимфография, компьютерная или магнитно-резонансная томография, которые позволяют выявить структурные изменения лимфатического русла и прогнозировать развитие заболевания.

В настоящее время в диагностике нарушения лимфооттока основное значение имеет лимфосцинтиграфия. При анализе лимфосцинтиграмм оценивают симметричность и изображение путей транспорта лимфы, степень их проницаемости, время поступления и симметричность фиксации радиофармпрепарата в паховых лимфатических узлах (рис. 9).

Преимущество метода заключается в объективизации данных и повторного применения с целью оценки результатов лечения и течения заболевания в динамике.

23.9.jpg

Рис. 9. Лимфосцинтиграмма нижних конечностей. Отмечается асимметричное накопление радиофармирепарата в паховых и подвздошных лимфоузлах

Хромолимфоскопия служит информативным методом предварительной оценки лимфатического русла, позволяющим сделать предположение о функциональной активности лимфатических сосудов, сохранности просвета коллекторов.

Распространение красителя в виде «чернильного пятна» или заполнение внутрикожной капиллярной сети на большой площади свидетельствуют об аплазии лимфатических сосудов.

Лимфографическое исследование является инвазивным. Для его проведения используют водорастворимые контрастные вещества, которые вводят автоматическим инъектором со скоростью 1 мл в минуту. Сразу после введения необходимой дозы контрастного вещества выполняли рентгенографию и через 5 минут лимфоаденографию (рис. 10).

Для повышения информативности полученных данных разработаны принципы оценки по лимфограммам сократительного аппарата сосудов (Бубнова Н.А. и соавт., 1990). Сегментация сосудов на лимфангионы в форме «веретен» и «бус» свидетельствует о сохраненной сократительной активности, а в форме «трубы» — о ее отсутствии (рис. 11).

В настоящее время создание безопасных контрастных веществ (lopamidol — Solutrast®, lotrolan — Isovist®) позволило внедрить новой метод диагностики — непрямую рентгенолимфографию, который описывается в монографии М. Foldi atal. (2005).

23.10.11.jpg

Рис. 10. Лимфограмма нижних конечностей: а — лимфатические сосуды бедра; 6 — паховый лимфатический узел
Рис. 11. Сегментация лимфатических сосудов на лимфограммах: а — сосуд в форме «трубы»; б — сосуды в форме «бус»

Компьютерная томография, как и магнитно-резонансная томография, позволяет оценить распространенность отека и фиброзных изменений в коже и подкожной клетчатке нижних конечностей по плотности тканей.

С их помощью можно определить стадию лимфедемы, состояние паховых, подвздошных и парааортальных лимфатических узлов и осуществлять оценку происходящих изменений тканей в динамике.

Такие специальные методы как биопсия лимфатических сосудов, регистрация моторики, световая электронная микроскопия биоптата проводится в настоящее время в исключительных случаях.

Представленные методы диагностики позволяют правильно поставить диагноз и применить патогенетически обоснованные методы лечения.

Лечение.

В настоящее время сформулированы основные принципы комплексного лечения лимфедемы:

• Лечение должно быть направлено на оптимизацию функции сократительного аппарата лимфангиона.

• Хирургическое лечение следует проводить строго по показаниям в зависимости от уровня блока лимфооттока и сохранности сократительной активности лимфангиона.

• Консервативное лечение необходимо начинать как можно раньше, на I стадии заболевания, когда еще сохраняются структура и функция лимфатических сосудов.

• Фармакокоррекция должна быть направлена на регуляцию моторики лимфатических сосудов, улучшение оксигенации тканей, реологических свойств крови, профилактику рожистого воспаления.

• Наиболее патогенетически оправданным физиотерапевтическим методом лечения представляется электростимуляция лимфатических сосудов, поскольку раздражающие стимулы по амплитуде, продолжительности и частоте соответствуют естественной активности лимфангионов.

Н.А. Бубнова, О.В. Фионик
Похожие статьи
показать еще
 
Травматология и ортопедия