Мегаколон

25 Января в 17:33 5734 0


Мегаколон представляет собой группу заболеваний, характеризующихся расширением ОК. Длительное время все случаи расширения ОК назывались болезнью Гиршпрунга (БГ). В настоящее время различают несколько видов мегаколона. Выделяют мегаколон врожденный, или БГ, идиопатический, или функциональный, псевдомегаколон, или симптоматический, вторичный мегаколон (В. Тешовский и О. Вихитин, 1957; Damme, 1960; Fold, 1961).

Выделяют следующие причины развития мегаколона: 1) непроходимость вследствие опухоли, рубцового сужения и др.; 2) неправильные привычки, приводящие к нарушению акта дефекации; 3) эндокринные нарушения; 4) поражения ЦНС; 5) аномалии периферической НС — отсутствие или уменьшение ганглиев, инертная ПК.

Болезнь Гиршпрунга

Является врожденным заболеванием. Она представляет собой резкое расширение ОК, сопровождающееся нарушением ее эвакуаторной функции. Чаше проявляется у детей и подростков, реже — у взрослых. Заболевание связано с нарушением развития вегетативной НС ОК, с недоразвитием или полным отсутствием ганглиозных клеток межмышечного (ауэрбахова) и подслизистого (мейснерова) нервных сплетений. При ГИ расширенных отделов ОК находят гипертрофию мышечных волокон одновременно с их склерозом и замещением соединительной тканью. Это приводит к резкому утолщению стенки кишки.

Еще в 1901 г. Tittel отметил изменение строения, уменьшение количества нервных клеток и интрамуральных нервных сплетений. В последующем было показано, что в основе заболевания лежит не врожденное расширение и удлинение ОК или ее отдельных участков, а сужение дистальной части сигмовидной ободочной и прямой кишок. Отмечено, что полное отсутствие или резкое уменьшение узлов (аганглиоз) мышечно-кишечного сплетения наиболее выражено в дистальной части толстой кишки на расстоянии 10-20 см от заднего прохода (Whitehouse, Kernohan, 1948).

Обнаружены грубые морфологические изменения не только нервного аппарата, но и мышц суженного аганглионарного участка ОК. Эти изменения мышечной ткани характеризуются их гибелью и превращением мышечной ткани в плотную бесструктурную массу. В результате этого образуется функциональный и органический стеноз, над которым расширяется ОК (Ю.Ф. Исаков, 1965).

Характерными морфологическими признаками заболевания являются наличие суженного участка в ректосигмоидальном отделе и расширение вышележащих отделов ОК. Диаметр суженного участка колеблется в пределах 0,5-3 см, диаметр расширенного участка достигает 20-25 см.

Гаустры в расширенной части кишечника отсутствуют, не прослеживаются taenia. Брыжейка сигмовидной ОК удлинена, утолщена, инфильтрирована. Наряду с расширением имеется и удлинение кишки, которая может достигать диафрагмы.

Протяженность суженного участка также бывает различной. Нижний конец суженного участка кишки нередко достигает заднего прохода, т.е. распространяется на всю ПК (Swenson, 1958; Paquot, 1966 и др.).

Проксимальный конец сужения в большинстве случаев заканчивается в ректосигмоидальном отделе и реже распространяется на вышележащие отделы ОК. Чем выше от переходной складки брюшины распространяется на ОК аганглионарная зона, тем ниже опускается она на ПК.

Выделяют пять форм БГ (А.И. Ленюшкин, 1970): а) ректальная (аганглионарная зона располагается в начальной части ПК); б) ректосигмоидальная (аганглионарная зона локализуется в прямой и сигмовидной ОК); в) сегментарная (аганглионарная зона имеет вид одиночного сегмента в сигмовидной ОК или двойного сегмента, разделенного участком здоровой кишки); г) субтотальная (аганглионарная зона распространяется на поперечную или восходящую ОК); д) тотальная (поражена вся толстая кишка).

Аганглионарная зона чаще всего (80-90%) локализуется в ПК (у взрослых), на большем или меньшем по протяженности участке сигмовидной ОК или другом участке ОК (у детей).

abd74.jpg
Формы болезни Гиршпрунга (по А.И. Ленюшкину, 1970):
а — ректальная; б — ректосигмоидальная; в — сегментарная; г — субтотальная; д — тотальная

Участок кишки, лишенный ганглиев, постоянно спастически сокращен, не перистальтирует. В результате затруднения прохождения кишечного содержимого через этот участок выше расположенные отделы кишки, имеющие нормальную иннервацию, гипертрофируются и расширяются.

Частота отдельных форм БГ следующая: ректальная — 21,9%, ректосигмоидальная — 69,2%, сегментарная — 5,1 %, субтотальная — 3,2%, тотальная — 0,6% (Ю.Ф. Исаков и соавт., 1972).

Клиническая картина

Наиболее характерным и ранним симптомом заболевания является запор, вздутие живота и боли в животе. В основе клинических проявлений БГ лежит нарушение пассажа кишечного содержимого. У 95 % больных запор появляется с первых дней после рождения. Иногда стул отсутствует 5-6 дней и более.

Описаны случаи, когда у больных стула не было в течение 18-27 дней и даже 9 мес. Степень выраженности запора зависит от длины аганглионарной зоны. Чем она длиннее, тем выраженнее, острее характер нарушения опорожнения кишечника. При большой аганглионарной зоне наступает НК, требующая срочного оперативного вмешательства. Добиться полного освобождения кишки от каловых масс с помощью слабительных препаратов и очистительных клизм удается не всегда.

Постоянная задержка кала в ОК приводит к образованию каловых камней, которые у некоторых больных пальпируются через брюшную стенку, симулируя опухоль брюшной полости. Характерным симптомом является также метеоризм. Газы образуются в результате продолжительной задержки каловых масс и их брожения. В результате вздутия живота увеличивается его объем. Живот приобретает «лягушачью» бочкообразную форму. Увеличение объема живота и высокое внутрибрюшное давление обусловливают высокое стояние куполов диафрагмы, вызывают затруднение экскурсии легких, уменьшение их дыхательной поверхности. Это способствует возникновению бронхита, пневмонии.

Кроме того, происходит смещение сердца, сдавливание крупных сосудов, что клинически проявляется тахикардией, одышкой даже при небольшой физической нагрузке. Характерно, что вздутие остается даже после очищения кишечника с помощью клизмы. Вследствие запора и вздутия живота появляются боли по всему животу, исчезающие после опорожнения кишечника. В результате длительной задержки стула у больных появляются слабость, тошнота, рвота, ухудшается аппетит. Иногда запор сменяется поносом (парадоксальный понос), длящимся несколько дней и приводящим к изнурению больного, а иногда и коллаптоидному состоянию.

Ряд больных отмечают боль в животе, исчезающую после отхождения газов. Причиной боли является растяжение ОК или напряжение брыжейки. Рвота при БГ обычно наблюдается при длительном запоре и является признаком НК. После опорожнения кишечника рвота сразу прекращается.

Среди других симптомов БГ следует отметить так называемый парадоксальный понос. На смену упорному запору приходит профузный понос, причинами которого являются воспалительный процесс и изъязвление СО толстой кишки. В редких случаях наблюдается повышение температуры тела до 39-40 °С.

Отмечается задержка роста и развития ребенка из-за хронической каловой интоксикации, кишечного дисбактериоза, нарушения обмена веществ. Дети, страдающие БГ, имеют характерный вид: резко увеличенный живот, тонкие верхние и нижние конечности. Они вялы, адинамичны, безразличны к окружающему. Кожа бледная. Иногда можно увидеть перистальтирующие петли кишечника.

В ряде случаев БГ сочетается с другими аномалиями развития (болезнью Дауна, мегауретером, незаращением мягкого неба и др.). В зависимости от длины аганглионарной зоны, особенностей клинического течения и эффективности консервативного лечения различают компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии течения заболевания (Ю.Ф. Исаков и соавт., 1972).

Компенсированная стадия характеризуется запором, который поддается консервативному лечению, и состояние ребенка длительное время может оставаться удовлетворительным. Такое течение заболевания чаше всего бывает при ректальной форме. Субкомленсированная стадия характеризуется постепенным ухудшением состояния больного, появлением признаков интоксикации и нарушения обмена веществ.


Состояние субкомпенсации может развиться в случае энергичного лечения или после паллиативной операции у больного с декомпенсированным течением заболевания.

Декомпенсированная стадия может наблюдаться с рождения. Она проявляется низкой НК и наблюдается при субтотальной и тотальной формах заболевания. В одних случаях с помощью очистительных и сифонных клизм удается добиться опорожнения кишечника, но явления непроходимости рецидивируют.

Кроме явлений частичной НК у таких больных наблюдаются перфорация кишечника, кровотечение, энтероколит, а также легочные осложнения. В других случаях требуется неотложная хирургическая помощь.

Клиническая картина БГ у взрослых менее выражена и характеризуется отсутствием самостоятельного стула, вздутием живота, общей слабостью. Характерным при этом является значительное удлинение и расширение (до 20-25 см в диаметре) сигмовидной ОК. Аганглионарная зона имеет вид утолщенной, ригидной трубки.

Диагностика

Диагностика БГ основывается на данных анамнеза (стойкие запоры с детства), клинической картины, РИ, аноректальной баллонно- и электромиографии и результатах трансаналъной биопсии ПК. Для БГ характерно появление запора с рождения или первых недель жизни ребенка. Обязательным является пальцевое исследование ПК. Ампула обычно пустая, тонус сфинктера повышен.

Пальцевое исследование позволяет исключить опухоль таза (пресакральную кисту, тератому), которая может сдавливать ПК и вызывать нарушение опорожнения кишечника. При РИ определяется сужение в ПК или ректосигмоидальном отделе и расширение вышележащих отделов толстой кишки, диаметр которых обычно составляет 10-15 см. При изучении пассажа бариевой взвеси по ЖКТ наблюдается длительный (в течение нескольких суток) ее застой в расширенных отделах ОК.

При ректороманоскопии выявляют спазм ПК, продвижение ректоскопа происходит с трудом, после чего он как бы проваливается в расширенную часть кишки. Эта часть кишки всегда заполнена каловыми массами.

При манометрическом исследовании выявляют отсутствие расслабления сфинктера ПК в ответ на повышение давления в кишке.

В затруднительных диагностических случаях у взрослых больных применяют Трансназальную биопсию мышечной оболочки ПК. При ГИ биоптата определяют аганглиоз, повышение антихолинестеразной активности парасимпатических ганглиев. Биопсия особенно ценна при определении уровня резекции пораженного отдела кишки или гипоганглиоз. Применяют также гистологическое определение активности холинэстеразы. При БГ она повышена.

Лечение

Лечение оперативное. Длительное время применяли резекцию аганглионарной расширенной, декомпенсированной части кишки. Раскрытие патогенетических механизмов БГ, установление роли аганглионарной зоны кишки привели к разработке более эффективных методов оперативных вмешательств.

Первая операция, направленная на устранение аганглионарной зоны, была произведена в 1948 г. Swenson, который удалил не расширенную, а суженную аганглионарную зону ОК брыжеечно-анальным путем с протягиванием и наложением внебрюшного анастомоза. В последующем Dunamel (1956) предложил операцию, заключающуюся в резекции аганглионарной зоны с последующим ретроректальным и трансанальным низведением ОК.

Coave (1963) предложил производить демукозацию ректосигмоидального отдела и ПК до уровня внутреннего сфинктера. Затем производят встречную мобилизацию СО со стороны заднего прохода. Потягивая за мобилизованную СО, ОК протягивают через мышечный футляр ПК наружу. Кишку резецируют, оставляя культю длиной 6-7 см. На втором этапе, спустя 2-3 нед., когда наступает сращение между мышечным футляром и низведенной кишкой, отсекают избыток кишки у заднего прохода.

В редких случаях при наличии короткой аганглионарной зоны и эффективном очищении кишечника с помощью клизм БГ диагностируют только у взрослых. Ведущим симптомом БГ у взрослых является длительный запор. Диагноз ставят на основании данных анамнеза и РИ.

При БГ у взрослых общепринятого метода хирургического лечения не существует. Применяют переднюю резекцию ПК, брюшно-анальную резекцию, субтотальную колэктомию с цекоректальным анастомозом. При выполнении этих операций существует опасность возникновения нарушений функции тазовых органов.

В таких случаях применяют операцию Дюамеля в модификации А.А. Шалимова (1969). Консервативное лечение рассматривают лишь как подготовительный этап к операции. Развитие НК, которую не удается разрешить путем проведения консервативных мероприятий, служит показанием к наложению колостомы на проксимальные отделы толстой кишки.

Идиопатический мегаколон

Эта форма мегаколона объединяет те случаи расширения ободочной и прямой кишки, когда отсутствует какое-либо механическое препятствие врожденного или приобретенного характера. При этой форме мегаколона аганглионарная зона не обнаруживается. В возникновении заболевания у детей определенное значение имеет незрелость иннервационного аппарата ОК, подвергающегося в постнатальный период воздействию неблагоприятных факторов (Ю.Ф. Исаков и соавт., 1972; Smith, 1968). Ряд авторов считают причиной возникновения идиопатического мегаколона функциональные нарушения вегетативной НС.

Возбуждение парасимпатических нервов приводит к повышению тонуса кишки и расслаблению сфинктеров, возбуждение симпатических нервов вызывает сокращение сфинктеров и расслабление кишки со снижением ее тонуса. Поэтому различные нарушения, приводящие к повышению тонуса симпатической части вегетативной НС, могут вызывать расширение ОК. Среди детей, страдающих расширением ОК, у 80-85% имеется БГ, у 15-20% — идиопатический мегаколон.

Клиническая картина

Клиническая картина идиопатического мегаколона аналогична таковой при БГ, однако запор, как правило, появляется позднее и постепенно нарастает, хотя возможны и спонтанные ремиссии. Заболевание протекает легче, чем БГ, чаще поддается консервативному лечению. При пальцевом исследовании ПК ампула ее расширена и заполнена калом, в то время как при БГ она небольших размеров, пустая.

При РИ определяются раздутые газом петли ОК. При ирригоскопии необходимо ввести значительное количество бариевой взвеси — 5-6 л. После опорожнения расширенные петли ободочной и прямой кишки не суживаются. При ректороманоскопии обнаруживается значительное расширение прямой и сигмовидной ОК. СО кишки гиперемирована.

Лечение

Лечение идиопатического мегаколона начинают обычно с консервативных мероприятий, которые направлены на полное освобождение кишечника от каловых масс, что должно способствовать восстановлению тонуса кишки, и на выработку у больного регулярного привычного акта дефекации. Рекомендуют ручную эвакуацию каловых масс под наркозом и ежедневное промывание ПК солевым гипертоническим раствором в течение 2 нед. (Nixon, 1961). После удаления каловых масс назначают слабительные средства. Пиша должна содержать большое количество клетчатки. Применяют дигидроэрготамин по 5-20 капель 3 раза в день в течение нескольких месяцев.

При неэффективности консервативного лечения выполняют операцию. Наибольшее распространение получили брюшно-анальная резекция и субтотальная колэктомия с цекоректальным анастомозом. Многие хирурги отдают предпочтение последней операции. У детей хорошие результаты наблюдаются после операции Соаве.

Мегаколон (симптоматический) может наблюдаться при гипотиреозе, авитаминозе В,, морфинизме, приеме атропина сульфата, ганглиоблокирующих средств у больных с нарушением психики (из-за нарушения акта дефекации), при НЯК. Мегаколон возникает при болезни Чагаса (в Южной Америке), вызываемой трипаносомами, выделяющими нейротоксин, который разрушает интрамуральные нервные сплетения. Причиной мегаколона могут быть также рубцы, стриктуры, опухоли заднего прохода, а у детей — аномалия развития аноректального отдела ПК. В таких случаях устранение причины, вызвавшей расширение ОК, приведет к выздоровлению больного.

Вопросы патогенеза, диагностики и лечения мегаколона еще окончательно не разрешены и требуют дальнейшего изучения.

Григорян Р.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Абдоминальная хирургия