Аномалии и пороки развития ободочной и прямой кишок

25 Января в 17:18 2018 0


Аномалии

Из аномалий ОК часто встречается ее дистопия, которая возникает в результате нарушений эмбриогенеза, вследствие чего возможно расположение всей кишки в левой или правой половине брюшной полости, возможно расположение СК под печенью. Нередко отмечается нарушение (увеличение) длины кишки.

Она может захватывать все ее отделы (долихоколия) или ограничиваться какими-то ее участками (долихосигма). Это проявляется нарушением моторно-эвакуаторной функции кишки, запорами, метеоризмом и болями в животе, относительно часто встречается и расширение ОК (мегаколон).

Нередко встречаются стенозы и атрезии ОК, которые могут быть одиночными и множественными. Эти аномалии проявляются явлениями НК вскоре после рождения ребенка и требуют выполнения оперативного вмешательства. Очень редко встречается удвоение участка ОК или всей ее длины.

Пороки развития

Пороки развития аноректальной области встречаются у новорожденных (1:5000).

В результате нарушений в эмбриональном развитии плода могут произойти следующие аномалии заднего прохода и ПК: полная атрезия или атрезия со свищами, атрезия заднего прохода, атрезия ПК, атрезия заднего прохода и ПК. При атрезии заднего прохода отверстие его отсутствует, слепой конец ПК доходит до наружных покровов. На месте заднего прохода имеется тонкая кожа, которая легко вдавливается внутрь пальцем.

При атрезии ПК на ее месте находится соединительная ткань. Заднепроходное отверстие при этом может отсутствовать, но может и быть. Отверстие заднего прохода сформировано и представляет короткий слепой канал или карман глубиной 1-3 см, отделенный перегородкой от слепого канала ПК. При атрезии заднего прохода и ПК отсутствуют заднепроходное отверстие и сама ПК (рис. 4.3).

Атрезия ПК или заднепроходного отверстия иногда сочетается со свищами, соединяющими кишку с одним из соседних органов — влагалищем или мочевым пузырем: прямокишечно-влагалищная атрезия, прямокишечно-пузырная атрезия, прямокишечно-уретральная атрезия.

abd73.jpg
Схема врожденных пороков заднего прохода и ПК (по П.Н. Напалкову):
а — простая атрезия заднего прохода: б — простая атрезия ПК; в — атрезия ануса и ПК; г, д, е— атрезии заднепроходного отверстия, осложненные сообщениями с соседними органами; ж, з, и, к — атрезии, осложненные свищами на промежности, мошонке, половом члене (корне и головке)

Нередко встречается атрезия заднепроходного отверстия или ПК, осложненная свищами на промежности, мошонке, конце полового члена или входа во влагалище.

Из пороков развития встречается и эктопия анального отверстия: а) промежностная и б) вестибулярная.

Клиника и диагностика

При перечисленных видах врожденных аномалий, особенно при полной атрезии заднего прохода или ПК вскоре после рождения, наблюдаются тяжелые явления НК, или при наличии сообщения ПК с мочевым пузырем меконий поступает в последний и выводится с мочой. Моча при этом бывает мутная, перемешана с калом. Поступление кала в мочевой пузырь приводит к развитию цистита или восходящего пиелонефрита.



Эктопия анального отверстия у девочек (вестибулярная форма) клинически может проявляться загрязнением мочеполовой системы. Промежностная форма обычно клинически не проявляется. При ректовестибулярных и ректовагинальных свищах на фоне нормального самостоятельного стула отмечают выделения жидкого кала и газов через половую щель. Ректовезикальные и ректоуретральные свищи встречаются несколько чаще, их клиника характеризуется рецидивирующим течением с проявлениями острого воспаления. Для уточнения хода свища применяется фистулография.

Врожденные сужения в зависимости от уровня и протяженности делят на стенозы заднепроходного отверстия, ПК или того и иного вместе. Сужение может иметь мембранную или рубцовую форму. Клинические симптомы зависят от степени стеноза, чаще проявляются после года. Характерны запоры, трудность акта дефекации. Возможны каловые завалы.

Атрезия заднего прохода и ПК является наиболее частым пороком развития. Атрезию заднего прохода выявляют обычно в первые часы жизни ребенка. При осмотре промежности анальное отверстие отсутствует, а на его месте может быть углубление или валик. При поверхностной форме (прикрытое анальное отверстие) кожа нередко настолько истончена, что просвечивает меконий. Для определения длины атрезированного отдела ПК применяют РИ. Некоторые хирурги предлагают пунктировать ПК со стороны промежности и вводить водорастворимое контрастное вещество с последующей рентгенографией.

Лечение

Лечение атрезии оперативное и состоит в пластической операции создания канала, выстланного кожей и СО. При полной атрезии заднего прохода или ПК показана срочная операция. При атрезии заднего прохода рассекают кожу, закрывающую выход из кишки, низводят СО ПК и подшивают ее к коже. При атрезии со свищом операцию выполняют в плановом порядке. Она направлена на ликвидацию атрезии и свища.

При атрезиях, сопровождающихся недоразвитием замыкательного аппарата заднего прохода, создаются сфинктеры из ягодичных мышц (к шести годам жизни ребенка, когда он может сознательно управлять функцией нового сфинктера). При промежностных свищах, если они не закрываются, операцию лучше всего производить после года. Операция заключается в иссечении свища.

При стенозе ПК объем операции зависит от длины стеноза. Если заинтересована кожная часть, то делают простое рассечение с подшиванием СО ПК к коже. Если стеноз распространяется на ПК, производят промежностную проктопластику. Оперативное вмешательство при простых формах атрезии ПК заключается в разрезе кожи длиной 3 см на промежности в проекции ануса. При высокой атрезии ПК, когда слепой конец расположен на уровне выше 2,5 см от кожи промежности, или ограничиваются колостомой (если ребенок в тяжелом состоянии), или производят брюшно-промежностную проктопластику.

Григорян Р.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Абдоминальная хирургия